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APLASIA MEDULAR EPIDEMIOLOGIA Incidência anual no Brasil é de 2,4 casos por milhão. Maior prevalência no Sudeste Asiático. Distribuição etária bifásica – entre 15 e 25 anos e > 60 anos de idade. ETIOLOGIA E FATORES DE RISCO Adquirida: Radiação ionizante, produtos químicos, drogas, infecções virais, reação transfusional enxerto versus hospedeiro, transplante hepático e outros. Congênita: Anemia de Fanconi e Disceratose Congênita. CLASSIFICAÇÃO Adquirida X Congênita. Gravidade: Moderada; Severa; Muito severa. Doença rara e heterogênea, caracterizada por pancitopenia de moderada a grave e hipocelularidade da medula. FISIOPATOLOGIA Injúria tipo I: lesão da célula – tronco (stem cell). Injúria tipo II: acometimento dos progenitores mais tardios. Lesão intrínseca da célula progenitora - Resposta de natureza autoimune - Linfócitos T - Interferon Gama e Fator de Necrose Tumoral - Induz apoptose nas células - Aplasia Medular. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Tríade: astenia, hemorragia e febre. Outros: indisposição, fatigabilidade, cansaço, palidez cutâneo-mucosa, febre (infecções da boca e garganta). Sem visceromegalias. Sangramentos: gengival, epistaxe, menorragia, petéquias e equimoses. Laboratorial: PANCITOPENIA. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Leucemia aguda, mieloma, infiltração por linfoma, anemia megaloblástica, mielofibrose, Síndrome hemofagocítica, esplenomegalia. DIAGNÓSTICO Clínico; Laboratorial; Biópsia de medula óssea; Mielograma; APLASIA MEDULAR TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA TRATAMENTO Identificar a causa e tratá-la. Terapia de suporte: Transfusão de hemoderivados, tratamento das infecções com antibióticos. Terapia definitiva: Transplante de células-tronco, terapia imunossupressora – ATG (Globulina antitimocítica). INDICAÇÕES Anemia aplástica grave. Idade < 30 anos. Parentes de primeiro grau compatível. Substituição dos sistemas hematopoético e imunológico por células-tronco de outro indivíduo. Coleta; Processamento; Condicionamento; Transplante. Transplante Autólogo; Transplante Singênico; Transplante Alogênico. COMPLICAÇÕES Doença do enxerto versus hospedeiro; Rejeição; Infecções; Hemorragia; Falha no Enxerto; Doenças autoimunes; Doença Pulmonar; Doenças linfoproliferativas e outros. RELATORA: Hanna Briza
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