Defeitos do Desenvolvimento - UDE II UFPEL

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Defeitos do Desenvolvimento – Amanda Figueiredo 
DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO 
FOSSETAS DA COMISSURA LABIAL 
Pequenas invaginações da mucosa que ocorrem no limite do vermelhão dos lábios, nos ângulos da boca. 
Essa localização sugere que elas ocorram devido à falha na fusão dos processos embrionários maxilar e 
mandibular. 
Embora as fossetas da comissura labial sejam consideradas alterações congênitas, percebe-se que estas 
invaginações desenvolvem-se tardiamente na vida: 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Geralmente são identificadas durante o exame clínico de rotina 
e muitas vezes o paciente relata nunca ter percebido a 
alteração. 
As fossetas podem ser uni ou bilaterais e apresentam-se como 
fístulas cegas que podem estender-se de 1 a 4mm de 
profundidade. Em alguns casos, uma pequena quantidade de 
líquido pode ser eliminada da fosseta quando ela é 
pressionada. 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
O exame microscópico revela uma invaginação estreita revestida por epitélio escamoso estratificado e 
ductos de glândulas salivares menores podem drenar para esta invaginação. 
No entanto, a biópsia raramente é realizada em pacientes com fossetas da comissura labial. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Por serem assintomáticas, não há necessidade de tratamento. Em casos raros, as secreções salivares podem 
ser excessivas ou pode ocorrer infecção secundária, tornando necessária a remoção cirúrgica. 
 
GRÂNULOS DE FORDYCE 
Os grânulos de Fordyce são glândulas sebáceas que ocorrem na mucosa oral. 
Por serem relatados em mais de 80% da população, a sua presença é considerada uma variação anatômica 
normal. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Os grânulos de Fordyce apresentam-se como múltiplas pápulas, assintomáticas, de coloração amarelada ou 
branco amareladas. 
Aparecem frequentemente em mucosa jugal e porção lateral do vermelhão do lábio superior, mas as vezes 
também ocorrem na região retromolar e no pilar amigdaliano anterior. 
Mais comum em adultos, provavelmente devido a fatores hormonais: a puberdade parece estimular o 
desenvolvimento. 
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CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
Lóbulos acinares podem ser observados logo abaixo da superfície 
epitelial, muitas vezes comunicando-se com a superfície através de um 
ducto central. As células sebáceas nestes lóbulos possuem forma 
poligonal, contendo núcleo centralmente localizado e abundante 
citoplasma. 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Por serem considerados uma variação anatômica normal e serem assintomáticos, nenhum tratamento é 
indicado. 
Além disso, o aspecto clínico é bem característico e a biópsia não é necessária para fechar o diagnóstico. 
 
LEUCOEDEMA 
Condição comum da mucosa oral de etiologia desconhecida. 
Embora o leucoedema pareça ser uma alteração do desenvolvimento, alguns estudos mostraram que o 
leucoedema é mais acentuado em pacientes tabagistas e se torna menos pronunciado quando o paciente 
abandona o hábito do tabagismo. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Caracterizado pela aparência difusa, opalescente e branco acinzentada da mucosa. 
A superfície frequentemente apresenta estrias esbranquiçadas ou rugosidades e as lesões não são 
destacáveis. Em geral, o leucoedema acomete a mucosa jugal bilateralmente podendo estender-se até a 
mucosa labial. 
O leucoedema pode ser facilmente diagnosticado clinicamente, porque o aspecto esbranquiçado diminui 
muito ou até mesmo desaparece quando a mucosa é distendida (terceira imagem). 
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CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
Aumento da espessura epitelial, com edema intracelular proeminente na 
camada espinhosa. A superfície epitelial é frequentemente 
paraceratinizada e as cristas epiteliais são amplas e alongadas. 
 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
O leucoedema é uma condição benigna e nenhum tratamento é necessário. 
O aspecto clínico de lesão que desaparece após estiramento, auxilia o diagnóstico. 
 
MACROGLOSSIA 
É uma condição incomum caracterizada pelo aumento da língua. Este aumento pode ser causado por 
diversas condições, incluindo malformações congênitas e doenças adquiridas. As causas mais frequentes são 
malformações vasculares e hipertrofia muscular. 
Causas Hereditárias e Congênitas: 
Malformações vasculares | Linfangioma | Hemangioma | Cretinismo 
| Síndrome de Down; 
Adquiridas: 
Pacientes edêntulos | Amiloidose | Mixedema | Acromegalia | 
Angioedema | Carcinoma e outros tumores; 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Em recém nascidos, a macroglossia pode se manifestar inicialmente pela respiração ruidosa, incontinência 
salivar e dificuldade na alimentação. Além disso, o aumento da língua pode causar gagueira. 
A pressão da língua contra a mandíbula e os dentes pode produzir endentações em borda lateral de língua, 
mordida aberta e prognatismo mandibular. Ainda pode ocorrer obstrução das vias aéreas nos casos de 
macroglossia acentuada. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Depende da causa e da gravidade da condição. 
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Nos casos leves, embora não seja necessário o tratamento cirúrgico, a fonoaudiologia pode ser útil quando 
a fala é afetada. Nos pacientes sintomáticos, pode haver necessidade de redução da língua, através da 
glossectomia. 
 
MICROGLOSSIA 
Alteração de desenvolvimento incomum e de etiologia desconhecida, caracterizada por uma língua 
anormalmente pequena. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
A microglossia pode ser difícil de diagnosticar, podendo não ser 
notado. No entanto, a maioria dos casos relatados tem sido 
associada a um grupo de condições sobrepostas. 
Alguns pacientes têm anormalidades simultâneas, como fenda 
palatina, bandas intraorais e transposição das vísceras. A 
microglossia está frequentemente associada a hipoplasia da 
mandíbula e os incisivos inferiores podem estar ausentes. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
O tratamento varia de acordo com a natureza e gravidade da condição. Procedimentos cirúrgicos e 
ortodônticos podem melhorar a função oral. 
Surpreendentemente, muitas vezes o desenvolvimento da fala é bom, mas isso varia de acordo com o 
tamanho da língua. 
 
TIREOIDE LINGUAL 
Entre a 3ª e 4ª semana de VIU, a tireoide começa a se desenvolver pela proliferação epitelial no soalho do 
cordão faringiano. 
Por volta da 7ª semana, o botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço e posiciona-se 
anteriormente à traqueia e laringe. Posteriormente, o local de onde o botão migrou invagina-se e torna-se 
o forame cego, localizado na junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua, na linha média. 
Se a glândula primitiva não migrar normalmente, um tecido tireoidiano ectópico pode ser encontrado entre 
o forame cego e a epiglote. De todas as tireoides ectópicas, 90% são encontradas nesta região. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Os sintomas geralmente surgem durante a puberdade, adolescência, gestação ou menopausa. 
Em 70% dos casos, essa glândula ectópica é o único tecido tireoidiano do paciente. 
A tireoide lingual pode variar de uma lesão nodular pequena e assintomática a grandes massas, que podem 
bloquear as vias aéreas. Os sintomas clínicos mais comuns são: disfagia, disfonia e dispneia. 
O hipotireoidismo foi relatado em mais de 33% dos pacientes. 
As tireoides linguais evidentes clinicamente ou sintomáticas são quatro a sete vezes mais comuns em 
mulheres, talvez por influências hormonais. 
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O seu diagnóstico é bem estabelecido pela cintilografia da tireoide, utilizando isótopos de iodo. A tomografia 
computadorizada e imagem por ressonância magnética podem ser úteis na avaliação do tamanho e extensão 
da lesão. 
A biópsia, geralmente é evitada devido ao risco de hemorragia e porque o aumento de volume pode ser o 
único tecido tireoidiano funcional do paciente. Em alguns casos, a biópsia incisional será necessária para 
confirmar o diagnóstico ou excluiralterações malignas. 
 
 TIREOIDE LINGUAL CINTILOGRAFIA 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Nenhum tratamento é necessário, a não ser acompanhamento periódico. 
Em pacientes sintomáticos, a terapia supressiva com suplemento de hormônio tireoidiano pode, 
frequentemente, reduzir o tamanho da lesão. 
Alguns autores aconselham a realização da terapia supressiva até mesmo em pacientes assintomáticos, a 
fim de evitar um possível aumento do tamanho. Quando a terapia hormonal não funciona, a remoção 
cirúrgica ou ablação com iodo são indicadas. 
Se o aumento de volume for excisado, pode-se tentar o autotransplante para outra parte do corpo. 
 
LÍNGUA FISSURADA 
Condição relativamente comum caracterizada pela presença de várias fissuras ou sulcos na superfície dorsal 
da língua. 
A causa é incerta, mas pode ser hereditária. Fatores ambientais e idade também podem contribuir para o 
desenvolvimento. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Clinicamente observamos múltiplos sulcos ou fissuras no dorso 
lingual, variando de 2 a 6mm de profundidade. Em geral, ocorre de 
forma assintomática, embora alguns pacientes apresentem queixa 
de ardência ou dor. 
Uma forte associação entre língua fissurada e língua geográfica foi 
encontrada. 
A língua fissurada pode ser um componente da Síndrome de 
Melkersson-Rosenthal. 
Defeitos do Desenvolvimento – Amanda Figueiredo 
A prevalência e a gravidade desta condição parecem aumentar com a idade. Em algumas pesquisas, 
observou-se uma predileção pelo gênero masculino. 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
O exame microscópico revela hiperplasia das projeções epiteliais e perda dos “pelos” de ceratina na 
superfície das papilas filiformes. As papilas variam de tamanho e muitas vezes estão separadas por fendas 
profundas. 
Um infiltrado inflamatório misto está presente na lâmina própria. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Orientação do paciente para escovar a língua, pois restos alimentares retidos podem ser uma fonte de 
irritação. 
 
LÍNGUA PILOSA 
Acúmulo acentuado de ceratina nas papilas filiformes do dorso lingual, o que resulta em uma aparência 
semelhante a pelos. Essa condição ocorre por um aumento na produção de ceratina ou um decréscimo na 
descamação. 
Embora sua causa seja incerta, muitos pacientes tabagistas são afetados. Outros fatores possivelmente 
associados são: debilitação geral, higiene oral deficiente e histórico de radioterapia na região de cabeça e 
pescoço. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E HISTOPATOLÓGICAS 
Comumente observada na linha média anterior às papilas circunvaladas, espalhando-se para as margens 
lateral e anterior. As papilas alongadas geralmente são acastanhadas, amareladas ou enegrecidas, como 
resultado do crescimento de bactérias, pigmentos do tabaco e alimentos. 
Em geral, a condição é assintomática, porém pode haver queixa de náusea ou gosto desagradável na boca. 
A biópsia é desnecessária, mas quando realizada, o exame microscópico mostra alongamento e 
hiperceratose das papilas filiformes. 
 
 
 
 
 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Fatores predisponentes devem ser eliminados e a higiene oral deve ser orientada. Agentes ceratolíticos 
também podem ser indicados, mas por medidas de segurança, sua utilização nem sempre é recomendada. 
 
 
 
Defeitos do Desenvolvimento – Amanda Figueiredo 
VARICOSIDADES 
São veias anormalmente dilatadas e tortuosas. 
A idade parece ser um fator etiológico, tendo em vista que elas são raras em crianças. Por conta disso, 
acredita-se que o seu desenvolvimento está relacionado a perda do tônus do tecido conjuntivo. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Variz sublingual é o tipo mais comum. 
Apresenta-se como vesículas papulares ou elevadas, azul púrpuras, 
localizadas na margem lateral e no ventre lingual. Com menor 
frequência, varizes solitárias surgem em outras áreas como lábios e 
mucosa jugal. 
As lesões em geral são assintomáticas. 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
A imagem microscópica mostra uma veia dilatada, cuja parede exibe pouco músculo liso e tecido elástico 
pouco desenvolvido. 
 TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Por serem assintomáticas, não há indicação de tratamento. 
Nas varicosidades solitárias, pode haver necessidade de remoção cirúrgica para confirmação do diagnóstico, 
por causa da formação de trombo secundário. 
 
EXOSTOSES 
Protuberâncias ósseas localizadas que surgem da cortical óssea. Estes crescimentos benignos acometem 
frequentemente maxila e mandíbula. As exostoses mais conhecidas são o tórus palatino e o mandibular, mas 
outros tipos de exostoses também podem acometer os maxilares; 
 
 EXOSTOSE VESTIBULAR EXOSTOSE PALATINA EXOSTOSE SUBPÔNTICA REACIONAL 
As exostoses vestibulares são assintomáticas, a menos que ocorra ulceração por trauma. Observa-se um 
aumento de volume ósseo bilateral ao longo da face vestibular dos rebordos alveolares da maxila e/ou 
mandíbula. 
As exostoses palatinas se desenvolvem no lado lingual das tuberosidades palatinas. Geralmente são 
bilaterais, mas podem acometer um lado só. 
Defeitos do Desenvolvimento – Amanda Figueiredo 
Uma variante rara é a exostose subpôntica reacional, que pode se desenvolver da crista óssea alveolar, 
abaixo do pôntico de uma prótese fixa. 
TÓRUS MANDIBULAR 
Exostose que se desenvolve ao longo da superfície lingual da mandíbula. Sua causa é provavelmente 
multifatorial, envolvendo fatores ambientais e genéticos. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
Protuberância óssea. O envolvimento bilateral ocorre em mais de 90% dos casos. 
 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
Massa de osso cortical lamelar denso e, às vezes, uma zona mais interna de osso trabecular. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
A remoção pode ser necessária para acomodar próteses. 
TÓRUS PALATINO 
Exostose comum que ocorre na linha média do palato duro. A sua patogênese é incerta, mas há uma 
discussão a respeito de uma possível origem genética ou fatores ambientais, como o estresse mastigatório. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
Apresenta-se como uma massa dura de osso que surge na linha média do palato duro. Podem ser 
classificados de acordo com a sua morfologia: plano, alongado, nodular e lobulado. 
 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS 
Massa de osso cortical lamelar denso e, às vezes, uma zona mais interna de osso trabecular. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Remoção cirúrgica, caso seja necessário acomodar uma prótese ou em casos de ulceração recorrente. 
 
Defeitos do Desenvolvimento – Amanda Figueiredo 
DEFEITO DE STAFNE 
Em 1942, Stafne descreveu uma série de lesões radiolúcidas assintomáticas, localizadas próximo ao ângulo 
da mandíbula. Esta condição representa uma concavidade focal do osso cortical da superfície lingual da 
mandíbula. 
Na maioria dos casos, a biópsia revela tecido de glândula salivar histologicamente normal, sugerindo que 
estas lesões representem defeitos do desenvolvimento que contêm uma porção da glândula submandibular. 
Defeitos semelhantes já foram observados mais anteriormente na mandíbula e foram relacionados à 
glândula sublingual; além disso, um relato apontou a glândula parótida como a causa de um defeito cortical 
no ramo ascendente da mandíbula, sugerindo que todas as glândulas salivares maiores podem causar essas 
concavidades corticais. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
Apresenta-se como uma lesão radiolúcida assintomática, abaixo do canal mandibular, na região posterior de 
mandíbula. 
A lesão é tipicamente bem circunscrita e apresenta margem esclerótica. 
Algumas vezes, o defeito pode interromper a continuidade da margem 
inferior mandibular, com uma depressão clinicamente palpável nesta área. 
A maioria dos defeitos de Stafne são unilaterais | Predileção pelo gênero 
masculino. 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO 
Paraos defeitos localizados na região posterior não há necessidade de tratamento e o prognóstico é 
excelente. No caso do defeito lingual anterior da glândula salivar, pode ser necessária a realização de biópsia 
para descartar outras lesões. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Fonte: Neville, 3ª edição.