Doenças imunologicamente mediadas

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Doenças imunologicamente mediadas 
Anticorpos que agem contra estruturas 
específicas da pele e mucosas 
Inflamação crônica 
Dor e desconforto 
Podem afetar socialmente, fisicamente e 
psicologicamente os indivíduos 
Efeitos colaterais dos medicamentos 
utilizados a longo prazo 
CONHECIMENTO DAS DESORDENS 
IMUNOLÓGICAS PELO CIRURGIÃO-
DENTISTA E DIAGNÓSTICO PRECOCE 
 
 Pênfigo 
1. Pênfigo vulgar 
2. Pênfigo vegetante 
3. Pênfigo eritematoso 
4. Pênfigo foliáceo 
Somente as duas primeiras doenças afetam 
a mucosa bucal! 
Pênfigo Vulgar: 
1 a 5 : 1.000.000 
Se não tratadada: morte 
Lesões bucais: primeiro sinal da doença 
Difícil resolução 
“As primeiras a surgirem, e as últimas a 
desaparecerem” 
Autocanticorpos - glicoproteínas de 
superfície da célula epidérmica; 
desmogleína 3; - desmogleína 1 : Ataque 
dos componentes desmossomais 
responsáveis pela aderência célula-célula. 
As bolhas que caracterizam essa doença 
ocorrem devido a uma produção anormal, 
por razões desconhecidas, de 
autoanticorpos que são dirigidos contra 
glicoproteínas de superfície da célula 
epidérmica, desmogleína 3 e desmogleína 
1. Essas desmogleínas são componentes do 
desmossomos (estruturas de adesão entre 
as células epiteliais) e os autoanticorpos 
atacam esses componentes desmossomais, 
inibindo a interação molecular que é 
responsável pela aderência. 
Como resultado desse ataque imunológico 
aos desmossomos, uma fenda se 
desenvolve dentro do epitélio, causando a 
formação de uma bolha intraepitelial. 
A desmogleína 3 é preferencialmente 
expressa na camada parabasal da 
epiderme e do epitélio bucal, enquanto 
que a desmogleína 1 é encontrada 
principalmente na camada superficial da 
epiderme, com expressão mínima no 
epitélio bucal. 
VER SLIDE. 
Bolhosa/ulcerativa 
Pele + mucosa: 90% dos casos 
50 anos de idade - Predileção por gênero 
não observada 
Dor 
Erosões superficiais e irregulares 
Ulcerações 
Palato, mucosa labial, mucosa jugal, ventre 
de língua e gengiva 
Ruptura precoce do teto fino e friável das 
bolhas 
+ 50%: lesões bucais antes de lesões 
cutâneas 
Pele: vesículas e bolhas flácidas que se 
rompem rapidamente 
Sem tratamento adequado: as lesões 
tendem a persistir e progressivamente 
envolvem áreas de maior superfície 
Uma das características do pênfigo vulgar é 
que a bolha que pode ser induzida em pele 
de aparência normal se uma pressão 
lateral firme for exercida. Isto é chamado 
de sinal Nikolsky positivo 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: 
Separação intraepitelial 
Acantólise: separação das células da 
camada espinhosa 
Células de Tzanck: flutuantes na fenda 
Infiltrado inflamatório leve a moderado 
crônico 
O diagnóstico do pênfigo vulgar deve ser 
confirmado pelo exame da 
imunofluorescência direta do tecido 
perilesional 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: 
Fase inicial: controle da doença é 
alcançado com facilidade 
Corticosteroides sistêmicos + 
imunossupressores 
Remissões e exarcebações são comuns 
5% 10% dos pacientes morrem: 
complicações do uso de corticosteroides 
sistêmicos em longo prazo 
 Penfigoide das membranas 
mucosas 
Grupo de doenças bolhosas mucocutâneas 
crônicas 
Origem autoimune 
Autoanticorpos (IgA, IgG e C3) contra 
componentes da membrana basal 
Origem heterogênea: manifestações 
clínicas semelhantes 
50 a 60 anos de idade - Mulheres 2:1 
Mucosa conjuntival, nasal, esofágica, 
laríngea, vaginal e pele 
Acometimento oral: 85% dos casos 
Vesículas ou bolhas formadas em 
localização subepitelial 
Posteriormente as bolhas bucais se 
rompem, deixando uma área extensa de 
ulceração superficial e áreas desnudas de 
mucosa 
Ulcerações: dolorosas e persistentes 
Localização intraoral difusa: gengiva 
Gengiva descamativa 
Diagnóstico diferencial: líquen plano 
erosivo e pênfigo vulgar 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: 
Separação entre o epitélio e o tecido 
conjuntivo: fenda subepitelial 
Leve infiltrado inflamatório crônico 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: 
Encaminhamento para o oftalmologista, 
quer apresente queixa ou não 
Tratamento individualizado: distribuição 
das lesões, atividade da doença e da 
resposta terapêutica 
Corticóides orais tópicos 
Possivelmente as lesões reaparecem após 
finalização das aplicações 
Corticóides sistêmicos e 
imunossupressores 
 Estomatite ulcerativa crônica 
Autoanticorpos contra a proteína nuclear 
Semelhança clínica com o líquen plano 
erosivo: tratamento: A diferenciação do 
líquen plano deve ser realizada, já que a 
estomatite ulcerativa crônica normalmente 
não responde de forma eficaz com o uso 
de corticosteroides, 
Mulheres - 6ª década de vida 
Gengivite descamativa -Quadros de 
melhora e piora 
Ulcerações ou erosões da língua ou mucosa 
jugal 
Úlceras circundadas por áreas de eritema 
entremeada a finas bandas de ceratose 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: 
Epitélio atrófico 
Intenso infiltrado inflamatório crônico: 
plasmócitos e linfócitos 
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO: 
Corticosteroides tópicos ou sistêmicos 
Antimaláricos: hidroxicloroquina - 
constante avaliação oftalmológica e 
hematológica 
 Líquen plano 
Doença mucocutânea 
Etiologia desconhecida 
Linfócitos T: ceraticócitos da camada basal 
do epitélio 
Associada à algumas condições: carcinoma 
de células escamosas, reação liquenoide, 
hepapite C, estresse e ansiedade 
Mulheres - 30 a 60 anos de idade - 0,2% da 
população 
Existem duas formas de lesões bucais: a 
reticular e a erosiva. 
Reticular: 
Mais comum. Assintomático. 
Estrias entrelaçadas: Estrias de Wickham 
de coloração esbranquiçada, assintomática 
e que normalmente acomete a mucosa 
jugal 
Lábios, gengiva e língua 
Erosivo: 
Lesões sintomáticas: dor e ardor 
Lesão central ulcerada ou atrófica 
circundada por finas estrias 
esbranquiçadas 
Gengiva: gengivite descamativa ou atrófica 
10% a 15%: envolvimento cutâneo: 
múltiplas pápulas nas extremidades 
flexoras 
Unhas: finas estrias brancas 
Diagnóstico diferencial: reações 
liquenoides a medicamentos e amálgama, 
candidose, leucoplasia 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: 
Hiperceratose 
Acantose 
Cristas epiteliais como "dentes de serra“ 
Degeneração da camada basal 
Faixa de infiltrado inflamatório abaixo do 
epitélio 
Espongiose, exocitose 
Destacamento da interface 
epitélio/conjuntivo 
Corpo de Civatte: ceratinócito degenerado 
VER SLIDE 
DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO: 
LP reticular: Se candidose associada: 
antifúngicos e posterior análise 
microscópica 
LP erosivo: Biópsia incisional - Atipias 
celulares? 
Corcicosteroides tópicos e sistêmicos 
Ciclosporina e tracolimus 
 
 Lúpus eritematoso 
Aumento da atividade de linfócitos B e 
função anormal dos linfócitos T 
Lúpus eritematoso sistêmico (LES): 
Manifestações cutâneas e bucais - Causa 
desconhecida: - Fatores genéticos, 
imunológicos, hormonais e ambientais 
Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC): 
Pele e mucosa bucal 
PLACAS ERITEMATOSAS NAS REGIÕES 
MALARES 
Lúpus eritematoso sistêmico (LES): 
Mulheres - Média de diagnóstico: 31 anos 
de idade 
Febre, perda de peso, artrite, fadiga e mal-
estar generalizado 
Exantema em padrão borboleta sobre a 
região malar e nasal 
40% lesões bucais 
Palato, mucosa jugal e gengiva 
Áreas liquenoides ou granulomatosas 
Queilite por lúpus- o vermelhão do lábio 
inferior 
Ulceração, dor, eritema e hiperqueratose 
podem estar presentes 
Xerostomia, ardência bucal, candidíase, 
doença periodontal e disgeusia 
Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC): 
clinicamente idênticas às lesões do líquen 
plano erosivo 
Raramente ocorrem na ausência de lesões 
cutâneas 
Área central eritematosa ulcerada ou 
atrófica, circundada por estrias brancas 
finas e irradiadas 
Dor e desconforto 
 
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS: 
Hiperqueratose 
Degeneração das célulasda camada basal 
Infiltrado linfocitário subepitelial 
Diferenças com o líquen plano: Depósito 
em placas de material positivo para o ácido 
periódico Schiff (PAS), localizado na zona 
de membrana basal, de edema subepitelial 
(algumas vezes formando vesículas) 
Infiltrado inflamatório mais difuso e 
profundo: perivascular 
Tratamento: 
Os pacientes com LES devem evitar a 
exposição excessiva à luz solar, pois as 
radiações ultravioletas podem precipitar a 
atividade da doença 
Caso as lesões bucais estejam presentes, 
em geral elas repondem ao tratamento 
sistêmico.