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Síndrome nefrótica · Definição: Síndrome nefrótica é um conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por alguma razão, ocorre um aumento patologicamente exagerado da permeabilidade dos glomerulos às proteínas, levando a uma proteinuria maciça. Ou seja, caracteriza-se essencialmente pela presença de proteinuria maciça de caráter nefrótico e hipoalbuminemia, enquanto o quadro completo inclui edema, hiperlipidemia e lipiduria. · Epidemiologia: · Pode ocorrer em qualquer faixa etária. Porém, é essencialmente uma doença pediátrica: criança: adulto – 15:1. · A maioria dos casos ocorre entre 1 a 8 anos, com pico de incidência aos 3 anos de idade. · Os meninos são mais frequentemente afetados que as meninas (2:1). · Na infância, 80 – 90% dos casos correspondem a SN primaria ou idiopática, e o restante, a causa secundarias. · Etiopatogenia: · A síndrome nefrótica pode ser simplesmente a expressão clinica de uma doença renal primária (idiopática) ou então ser secundária a fatores ou patologias extrarrenais. · A grande maioria dos casos de SN apresenta mecanismos etiofisiopatogênicos relacionados com fatores genéticos, disfunção podocitária, disfunção imunológica ou presença de fatores circulantes. · Achados clínicos – laboratoriais: · Proteinuria maciça. · Hipoalbuminemia <2,5 g/dL. · Edema · Hiperlipidemia · lipidúria · Fisiopatologia: · Proteinúria: · Permeabilidade glomerular: 1- “Barreira de tamanho”: As fendas de filtração impedem a passagem de macromoléculas (globulinas). 2- “Barreira de carga”: A MBG possui carga negativa, e portanto, repele proteínas de carga semelhante (albumina). Valor de referencia normal – 30 mg/dia de albumina. · Proteinuria seletiva: processo lesivo renal acarreta perda predominante da “barreira de carga” -> proteinuria à custa de albumina. Ex: nefropatia por lesão mínima. · Proteinuria não-seletiva: Lesão glomerular determina perda da “barreira de tamanho” -> perda proporcional de macromoléculas proteicas do plasma (albumina, globulinas, etc). Ex: GEFS ou GP membranosa. · Perdas proteicas e repercussões: · Edema nefrótico: · Hiperlipidemia: · Mecanismo: hipoalbuminemia -> queda P oncótica -> estimula síntese hepática de lipoproteínas -> hipercolesterolemia. · LDL: mais aterogênica de todas. Com risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5x maior. · Hipertrigliceridemia: · Menos frequente. · Redução do catabolismo do VLDL. · Predomina em paciente com falência renal crônica. · Lipidúria: · EAS: corpos graxos ovalados e cilindros graxos. · Manifestações clinicas: · Inapetência · Sensação de mal-estar generalizado · Palidez cutânea · Dor abdominal · Perda de massa muscular · Urina espumosa · Diminuição do debito urinário · Ascite · Dificuldade respiratória (derrame pleural) · Edema · Periorbital bilateral matutino -> generalizado, frio, móvel e depressível. · Intenso, mole, frio, depressível e sujeito a ação da gravidade. · Pressão arterial baixa · Presença de distúrbios eletrolíticos: hipocalcemia, hipopotassemia e hiponatremia. Que vão se manifestar como caibrãs, Parestesias, síndrome convulsiva, etc. · Investigação laboratorial: · EAS (exame anormais de sedimentos): · Proteinuria (3+/4+) · Relação proteína total/creatinina ou albumina total/creatinina -> estima proteinuria diária. · 20% - hematúria microscópica. · Corpos graxos ovalados e cilindros graxos. · Proteinúria de 24 horas: · Considera-se a proteinuria nefrótica acima de 50 mg/kg/dia ou 40 mg/m²/hora. · Hemograma · Perfil lipídico · Bioquímica · Proteinas totais e frações: eletroforese de proteínas urinarias. · Complemento: a hipercomplementemia é indicação formal para biopsia real. · Sorologias (TORCHS, hepatite, HIV) · Função renal (ureia e creatinina). · Eletrólitos (sódio, potássio e calcio). · Complicações: · Trombose venosa profunda (estado de hipercoagulabilidade): · Trombose da veia renal: · Suspeita clinica: dor em flancos ou virilha, varicocele à esquerda, aumento significativo da proteinuria, hematúria macroscópica, redução inexplicada do debito urinário, edema renal (assimetria do tamanho ou função renal). · Principais formas associadas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa e amiloidose. · Infecções: · Deficiência de IgG -> sujeitos a infecção por germes encapsulados. · Streptococcus pneumoniae: · PBE (dor abdominal + febre + vômitos). Tipos de Síndrome Nefrótica · Nefropatia por lesão mínima: · Epidemiologia: · Responsável por 80 -90% de todas as causas de Síndrome nefrótica em crianças. · Adultos: 10 – 15% · Predomina em crianças de 1 – 8 anos. · Patogenia: · Linfócitos T autorreativos (sensíveis a corticoide) secretam uma citoncina (ainda desconhecida) age sobre os podocitos inibindo a síntese de poliânions (conferem a carga negativa a MBG) “barreira de carga” neutralizada Albuminúria. · Achados histopatológicos: · MO: pobreza ou ausência de achados. · Ausência de alterações morfológicas glomerulares. · Acumulo de lipídios nas células dos túbulos proximais. · ME – Fusão e apagamento dos processos podocitários: · Discreta esclerose focal e segmentar, e proliferação mesangial. · Manifestações clinicas: · Abrem o quadro com síndrome nefrótica clássica, principalmente após infecções virais ou reações a picadas de inseto. · Períodos de atividade (proteinuria intensa) e remissão espontânea. · Instabilidade hemodinâmica choque hipovolêmico: ocorre principalmente na fase de formação do edema. · Dor abdominal + febre + vômitos investigar PBE (strepcoccus penumoniae). · Condições associadas: · Fenômenos atópicos (asma e eczema): manifestações alérgicas podem acompanhar recidivas do quadro. · Linfoma de Hodgkin: · Principal doença sistêmica associada a DLM. · A síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de um linfoma oculto. · Drogas: · AINE (fenoprofeno, ibuprofeno, naxopreno, cetoprofeno). · Ampicilina, rifampicina e alfainterferon. · Achados laboratoriais: · Revelam alterações comuns da sindrome nefrótica. · EAS (exame de anormalidades dos sedimentos – Exame de urina): proteinuria 3+ a 4+/4+. · Pode haver hematúria microscópica (20%). · Eletroforese de proteínas urinaria: albumina (proteinuria seletiva). · Função renal não costuma ficar alterada: · Exceto: hipovolemia grave com hipotensão e hipoperfusão renal. · Hipoalbuminemia sérica · Não há consumo do complemento. · Redução dos níveis de IgG, embora IgM possa estar aumentado. · Curso clínico: · Períodos de remissão e atividade. · Resposta dramática à corticoterapia. · Evolução favorável: <5% evolui para “rins em estado terminal”. · 85-95% das crianças com DLM há melhora da proteinuria nas primeiras semanas da corticoterapia. · Tratamento inespecífico: · Medidas gerais: · Dieta hipossódica (1g/dia), normoproteica e com ingesta hídrica normal (na ausência de hipervolemia). Vale lembrar que na presença de edema a primeira medida a ser tomada é a restrição sódica. · Repouso autorregulado pelo paciente. · Orientação aos familiares quanto a etiologia, evolução, tratamento e complicações. · Sintomáticos: · Diureticos: furosemida ( 2 – 4 mg/kg/dia, de 2 a 4 vezes VO) e Espirolactona (2-5 mg/kg/dose, EV, infusão em 1 – 2 horas – ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV). Utilizados em quadros de anasarca e sem evidencias de hipovolemia. · Albumina: 0,5 – 1 g/kg/dose, EV, infusão em 1-2 horas (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV). Em casos de edemas volumosos e persistentes. · Tratamento especifico – DLM: · Forma “recidivante frequente”: - 50% dos respondedores, terão remissão completa ou apenas mais 1 episodio. Geralmente com uso de corticoides (prednisolona). - 50% desenvolverão a forma “recidivante frequente” (> ou = 4 recidivas / ano) associação com imunossupressores: Ciclosfosfamida (2 mg/kg/dia), ciclosporina, tracolimus, micofenolato e levamisol. Irão prolongar o período de remissão e permitem reduzir a dose de corticoide (menos efeitos colaterais). · Biopsia renal: · Pelofato da DLM ser responsável por 85% dos casos de síndrome nefrótica em crianças enter 1-8 anos, não há necessidade de biopsia renal de rotina. · Deve-se iniciar a corticoterapia e observar a resposta, que, nestes casos, costuma ser dramática. · Glomerulonefrite proliferativa mesangial: · Características: · Resumo – Tipos histológicos:
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