FEBRE REUMÁTICA

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FEBRE REUMÁTICA
A febre reumática é uma complicação inflamatória aguda, não supurativa da infecção faríngea por estreptococos do grupo A, causando combinações de artrites, cardites, nódulos subcutâneos, eritema marginado e coreia.
Um primeiro episódio da febre reumática aguda (FRA) pode ocorrer em qualquer idade, mas com maior frequência entre os 5 e os 15 anos, que são o pico de idade para faringite estreptocócica. A FRA é incomum antes dos 3 anos e depois dos 21 anos de idade. Mas faringite sintomática prévia só é reconhecida em cerca de dois terços dos pacientes com FRA.
Nos pacientes que tiveram anteriormente um episódio de FRA, a taxa de recorrência da FRA em faringites por GAS não tratadas aproxima-se dos 50%, o que enfatiza a importância da profilaxia antiestreptocócica a longo prazo.
Fisiopatologia
A faringite por estreptococos do grupo A (GAS) é precursora etiológica da febre reumática aguda, embora o hospedeiro e os fatores ambientais sejam importantes.
Proteínas M do GAS compartilham epítopos (locais antigênicos determinantes reconhecidos pelos anticorpos) com proteínas localizadas nas sinoviais, na musculatura cardíaca e nas valvas cardíacas, sugerindo que o mimetismo pelo antígenos do GAS das cepas reumatológicas contribui para artrite, cardite e lesão valvar.
FATORES DE RISCO: Os genéticos do hospedeiro incluem o D8/antígeno celular 17 B e certos antígenos de histocompatibilidade classe II. Desnutrição, superpopulação e baixas condições socioeconômicas predispõem a infecção estreptocócica e subsequentes episódios de febre reumática.
Surpreendentemente, embora as infecções por GAS tanto na faringe como em outras áreas do corpo (estruturas da pele e dos tecidos moles, ossos ou articulações, pulmões e corrente sanguínea) podem causar glomerulonefrite pós-estreptocócica, infecções por GAS não faríngeas não levam à FRA.
1. Articulações
A biopsia de uma amostra da sinovial revela comprometimento articular manifestado por inflamação inespecífica, algumas vezes com pequenos focos semelhantes aos corpos de Aschoff (coleções granulomatosas de leucócitos, miócitos e colágeno intersticial). Ao contrário dos achados cardíacos, porém, as anormalidades das articulações não são crônicas e não deixam cicatrizes ou anomalias residuais ("a FRA lambe as articulações, mas morde o coração").
2. Coração
O comprometimento cardíaco manifesta-se por cardite, afetando o coração tipicamente de dentro para fora, valvas e endocárdio, depois miocárdio e finalmente pericárdio. É às vezes seguido, anos a décadas mais tarde, de cardiopatia reumática crônica, manifestada inicialmente por estenose valvular, mas também regurgitação, arritmias e disfunção ventricular.
Doença valvar reumática mais comumente envolve as valvas atrioventriculares direita e esquerda. As valvas mitrais, aórticas, tricúspides e pulmonares, isoladamente, quase nunca são afetadas.
Na febre reumática aguda, as manifestações cardíacas mais comuns são:
· Insuficiência mitral
· Pericardite
· Às vezes, regurgitação aórtica
Na cardiopatia reumática crônica, as manifestações cardíacas mais comuns são:
· Estenose mitral
· Regurgitação aórtica (muitas vezes com algum grau de estenose)
· Talvez insuficiência atrioventricular direita (muitas vezes junto com estenose atrioventricular esquerda)
3. Pele
Os nódulos subcutâneos são indistinguíveis dos presentes na artrite idiopática juvenil (AIJ), porém a biópsia mostra aspectos parecidos com os corpos de Aschoff. O eritema marginado difere histologicamente de outras lesões cutâneas com aspecto macroscópico semelhante, p. ex., a erupção da AIJ sistêmica, a púrpura de Henoch-Schönlein, o eritema crônico migratório e o eritema multiforme. Na região da derme, ocorrem infiltrados perivasculares de neutrófilos e mononucleares.
4. SNC
A coreia de Sydenham, a forma de coreia que ocorre com a FRA, manifesta-se no SNC com hiperperfusão e aumento do metabolismo dos gânglios da base. Demonstraram-se níveis elevados de anticorpos antineuronais.
Sinais e sintomas
Os sintomas iniciais da febre reumática ocorrem tipicamente cerca de 2 a 3 semanas após a infecção estreptocócica.
Envolvem algumas combinações das articulações, do coração, da pele e do SNC.
1. Articulações
Poliartrite migratória (vai mudando de uma articulação para outra), é a manifestação mais comum da febre reumática aguda, cerca de 35 a 66% das crianças; frequentemente acompanhada de febre.
As articulações tornam-se extremamente dolorosas e sensíveis; esses sintomas costumam ser desproporcionais ao discreto calor e edema presentes ao exame (isso se contrapõe à artrite da doença de Lyme, na qual os achados ao exame tendem a ser mais graves do que os sintomas).
Tornozelos, joelhos, cotovelos e punhos geralmente estão envolvidos. Pode haver comprometimento dos ombros, dos quadris e de pequenas articulações dos pés e das mãos, geralmente não isolado. Se ocorrer comprometimento das articulações vertebrais, deve-se suspeitar de outras doenças.
Sintomas semelhantes à artralgia podem decorrer de mialgia inespecífica ou tenodinia da zona periarticular; a tenossinovite pode aparecer no local da inserção muscular. 
A dor articular e a febre desaparecem em 2 semanas e raramente têm duração > 1 mês.
2. Coração
A cardite pode ocorrer isoladamente ou em combinação com atrito pericárdico, sopros, cardiomegalia ou insuficiência cardíaca. No primeiro episódio da febre reumática aguda, a cardite ocorre em cerca de 50 a 70%. Os pacientes podem ter febre alta, dor no peito ou ambos; taquicardia é comum, especialmente durante o sono. 
As lesões cardíacas (disfunções valvares persistentes) ocorrem muito mais tarde, em cerca de 50% dos casos.
Embora a cardite da FRA seja considerada pancardite (envolvendo o endocárdio, miocárdio e pericárdio), valvite é a característica mais consistente da FRA e, se não estiver presente, o diagnóstico deve ser reconsiderado. Classicamente, o diagnóstico da valvite é feito pela ausculta de sopros, mas casos subclínicos (i.e., disfunção valvar não manifestada por sopros, mas reconhecida em exames de ecocardiografia e Doppler) podem ocorrer em até 18% dos casos de FRA.
Sopros cardíacos são comuns e, embora geralmente apareçam cedo, podem não ser audíveis no exame inicial; nesses casos, recomendam-se exames clínicos repetidos e também ecocardiografia para determinar a presença de cardite. A regurgitação mitral é caracterizada por sopro pansistólico apical que se irradia para a axila. O sopro diastólico suave na borda do esterno esquerdo da regurgitação aórtica e o murmúrio pré-sistólico da estenose mitral podem ser difíceis de detectar. Os sopros costumam persistir indefinidamente. Se nenhuma piora ocorrer nas próximas 2 a 3 semanas, raramente surgirão novas manifestações de cardite. FRA típica não leva a cardite crônica latente. A lesão valvular aguda deixa cicatrizes que levam a contração e alteração, propiciando dificuldades hemodinâmicas secundárias no miocárdio, sem inflamação aguda persistente.
Pericardite pode se manifestar como dor torácica e atrito pericárdico.
Insuficiência cardíaca causada pela combinação de cardite e disfunção valvular pode causar dispneia sem ruídos adventícios, náuseas e vômitos, dor no hipocôndrio direito ou dor epigástrica e tosse seca persistente. Letargia acentuada e fadiga podem ser manifestações precoces da insuficiência cardíaca.
3. Pele
Aspectos cutâneos e subcutâneos são raros e quase nunca ocorrem sozinhos, aparecendo geralmente em pacientes que já apresentam cardite, artrite ou coreia.
Nódulos subcutâneos ocorrem com maior frequência nas superfícies de extensão das grandes articulações (p. ex., joelhos, cotovelos e punhos) e geralmente coexistem com artrite e cardite. Um pouco mais de 10% das crianças com febre reumática aguda apresentam nódulos. De modo geral, os nódulos são indolores, transitórios e respondem ao tratamento da inflamação articular ou cardíaca
Eritema marginado é serpiginoso, plano e às vezes discretamente elevado, sem cicatrizes e erupção indolor. Um pouco mais de 6% das crianças apresentamessa erupção cutânea. O rash geralmente aparece no tronco e extremidades proximais, mas não na face. Ela às vezes dura < 1 dia. Seu aparecimento é estimulado pela infecção estreptocócica e pode aparecer com as manifestações da inflamação reumática ou depois delas.
4. SNC
A coreia de Sydenham ocorre em cerca de 10 a 30% das crianças. Pode surgir com outras manifestações, porém com maior frequência surge após abrandamento das outras manifestações (em geral, meses após a infecção estreptocócica aguda) e, portanto, pode ser negligenciada como um indicador de febre reumática aguda. 
A coreia tem início tipicamente insidioso e pode ser precedida de riso ou choro. Coreia consiste em movimentos rápidos, irregulares e abruptos que podem iniciar nas mãos, mas, com frequência, tornam-se generalizados, envolvendo pés e face.
Aspectos característicos incluem força de apreensão oscilante (apreensão da ordenhadora de leite), fasciculações na língua, movimentos incoordenados da língua, caretas e fala gutural explosiva. Os sintomas motores associados incluem perda do controle motor fino, fraqueza e hipotonia (que pode ser grave o suficiente para ser confundida com paralisia).
Comportamento obsessivo-compulsivo previamente não diagnosticado pode não ser percebido em muitos pacientes.
5. Outros
Febre (≥ 38,5° C) e outras manifestações sistêmicas, como anorexia e mal-estar, podem ser pronunciadas, mas não são específicas. FRA pode se manifestar ocasionalmente como febre de origem indeterminada até que se desenvolva um sinal mais identificável. Dor abdominal e anorexia podem ocorrer devido ao envolvimento hepático na insuficiência cardíaca ou de adenite mesentérica concomitante, e raramente a situação pode ser semelhante à apendicite grave.
Recorrência
Episódios recorrentes de FRA muitas vezes imitam o episódio inicial; cardite tende a recorrer em pacientes que já tiveram cardite moderada a grave, e coreia sem cardite reaparece em pacientes que tiveram coreia sem cardite inicialmente.
Diagnóstico
· Critérios modificados de Jones (para diagnóstico inicial)
· Testes para GAS (cultura, teste rápido de estreptococos ou antiestreptolisina O e titulação do anti-DNase B)
· ECG
· Ecocardiografia com Doppler
· Níveis de velocidade de hemossedimentação (velocidade de hemossedimentação) e proteína C-reativa (CRP)
Diagnóstico = 2 critérios maiores ou 1 maior e 2 menores, acrescidos de evidências de infecção precedente por estreptococos do grupo A. 
Obs: A coreia de Sydenham isolada (i.e., sem critérios menores) preenche os critérios diagnósticos se outras causas de distúrbios de movimentos forem afastadas.
· se os pacientes têm história anterior confiável de febre reumática aguda ou doença cardíaca reumática e também infecção estreptocócica do grupo A documentada, os critérios podem ser usados para determinar a presença de uma recorrência.
A infecção estreptocócica precedente é sugerida por história recente de faringite e confirmada por um dos seguintes:
· Cultura faríngea positiva
· Título de antiestreptolisina O aumentado ou, preferencialmente, em elevação
· Teste rápido para antígeno do GAS positivo em uma criança com manifestações clínicas sugestivas de faringite estreptocócica
Episódio de escarlatina recente é altamente sugestivo. Culturas de orofaringe e testes antigênicos rápidos para estreptococos geralmente são negativos no momento em que a FRA se manifesta, ao passo que os títulos da antiestreptolisina O e anti-DNase B tipicamente alcançam o pico 3 a 6 semanas depois da faringite por GAS. Cerca de 80% das crianças com FRA têm títulos de antiestreptolisina O significativamente elevados; se o nível de anticorpos anti-DNase B também é mensurado, a percentagem com infecção confirmada por GAS é mais alta, especialmente se amostras agudas e convalescentes são testadas.
A punção aspirativa da articulação pode ser necessária para excluir outras causas de artrite (p. ex., infecções). O líquido é nublado e amarelado, com leucócitos elevados, principalmente neutrófilos; a cultura é negativa. Os níveis dos complementos são geralmente normais ou discretamente diminuídos se comparados com os baixos níveis nas outras artrites inflamatórias.
O ECG é realizado durante a avaliação inicial. Níveis de marcadores cardíacos no soro estão disponíveis; níveis normais de troponina I cardíaca excluem lesão de miocárdio relevante. Anormalidades no ECG como PR prolongado não estão correlacionadas com outras evidências de cardite. Apenas 35% das crianças com FRA têm o intervalo PR prolongado; bloqueio cardíaco de grau mais alto pode ocorrer, mas é incomum. Outras anormalidades no ECG podem ser devidas a pericardite, dilatação ventricular ou atrial ou arritmias.
Ecocardiografia pode detectar evidências de cardite mesmo em pacientes sem sopros aparentes e é recomendada para todos os pacientes com FRA confirmada ou suspeita. A ecocardiografia também é usada para detectar cardite subclínica em pacientes com coreia de Sydenham aparentemente isolada e para monitorar o estado dos pacientes com recorrências de cardite ou doença cardíaca reumática crônica. Mas nem todas as anormalidades ecocardiográficas representam cardite reumática; insuficiência valvar trivial isolada ou derrame pericárdico trivial pode ser um achado inespecífico. Para manter a especificidade, os resultados ecocardiográficos e do Doppler devem atender aos seguintes critérios (1) para cardite reumática aguda:
Critério de fluxo Doppler:
· Insuficiência atrioventricular esquerda patológica: deve ser vista em pelo menos 2 incidências, e ter um comprimento de fluxo ≥ 2 cm em pelo menos 1 visualização, uma velocidade de pico > 3 m/s e fluxo pansistólico em pelo menos 1 envoltório
· Insuficiência aórtica patológica: deve ser vista em pelo menos 2 incidências, e ter um comprimento de fluxo ≥ 1 cm em pelo menos 1 visualização, velocidade de pico > 3 m/s e fluxo pandiastólico em pelo menos 1 envoltório
Critérios morfológicos ecocardiográficos:
· Alterações morfológicas patológicas da valva atrioventricular esquerda incluem dilatação anular, alongamento das cordas ou ruptura com oscilação das cúspides, prolapso da ponta da cúspide anterior (ou menos comumente posterior) ou aspecto em “rosário"/nodularidade das pontas das cúspides.
· Alterações morfológicas patológicas da valva da aorta incluem espessamento irregular ou focal das cúspides, defeito de coaptação, movimento limitado das cúspides ou prolapso das cúspides.
Radiografias do tórax não são solicitadas rotineiramente, porém podem revelar cardiomegalia, manifestação comum da cardite na FRA.
Biópsia dos nódulos subcutâneos pode auxiliar no diagnóstico precoce, especialmente quando outras manifestações clínicas maiores estiverem ausentes.
A velocidade de hemossedimentação e a CRP são sensíveis, porém não específicas. A velocidade de hemossedimentação é tipicamente > 60 mm/h. A CRP costuma ser > 30 mg/L e frequentemente > 70 mg/L; como se eleva e cai mais rápido do que a velocidade de hemossedimentação, a CRP normal pode confirmar a ausência de inflamação em um paciente com velocidade de hemossedimentação elevada após os sintomas agudos terem desaparecido. Na ausência de cardite, a velocidade de hemossedimentação geralmente retorna ao normal em 3 meses. A evidência de inflamação aguda, incluindo a velocidade de hemossedimentação, geralmente desaparece em 5 meses na cardite sem complicações. O número de leucócitos alcança 12.000 a 20.000/μl e pode elevar-se mais ainda com a corticoterapia.
O diagnóstico diferencial inclui ARJ (especialmente a forma de acometimento sistêmico e, menos, a forma poliarticular da ARJ), doença de Lyme, artrite reacional, artropatia da anemia falciforme, leucemia ou outras doenças malignas, lúpus eritematoso sistêmico (LES), endocardite por embolia bacteriana, doença do soro, doença de Kawasaki, reações medicamentosas e artrite gonocócica. O diferencial é feito por história e testes laboratoriais específicos. Ausência de um antecedente de infecção pelo GAS, variações diurnas da febre, erupção evanescente e inflamaçãoarticular sintomática prolongada geralmente distinguem a AIJ sistêmica da FRA.
Prognóstico
Depende principalmente da gravidade com que o coração é afetado, e se existe um episódio recorrente de febre reumática aguda. Com o tempo, os sopros desaparecem em cerca de metade dos pacientes cujos episódios agudos se manifestaram por cardite leve sem dilatação ou descompensação cardíaca principal. Mas muitos outros desenvolvem doença valvar crônica, incluindo alguns que se recuperaram do episódio agudo sem evidências de doença valvar.
Episódios da coreia de Sydenham geralmente duram vários meses e desaparecem na maioria dos pacientes, porém aproximadamente um terço deles tem recorrências.
A inflamação das articulações pode levar 1 mês para diminuir se não tratada, mas não resulta em danos residuais.
Em pacientes com doença valvar crônica, os sintomas se desenvolvem e progridem lentamente, geralmente ao longo de várias décadas. Mas depois que sintomas significativos se desenvolvem, a intervenção costuma ser necessária. Nos países em desenvolvimento, doença cardíaca reumática crônica é a causa de 25 a 45% de todas as doenças cardiovasculares.
Tratamento
· Antibióticos
· Ácido acetilsalicílico
· Algumas vezes, corticoides
OBJETIVOS PRIMORDIAIS: 
· Erradicação da infecção estreptocócica do grupo A
· Alívio dos sintomas agudos
· Supressão da inflamação
· Profilaxia contra futuras infecções, para prevenir cardiopatia recorrente.
Para o tratamento geral, os pacientes sintomáticos com artrite, coreia ou insuficiência cardíaca devem limitar suas atividades. Na ausência de cardite e após desaparecimento do episódio inicial, não é necessário nenhum tipo de restrição física. O repouso no leito não tem valor comprovado em pacientes assintomáticos com cardite, apesar de ser tradicionalmente utilizado.
O tratamento da doença valvar cardíaca crônica e insuficiência cardíaca são discutidos em outras partes deste Manual.
1. Tratamento com antibióticos
Embora a inflamação pós-estreptocócica esteja bastante avançada no momento em do diagnóstico da FRA, um curso de 10 dias de penicilina ou amoxicilina, ou uma única injeção de penicilina benzatina, é utilizada para erradicar microrganismos remanescentes e prevenir reinfecção. Para regimes específicos, ver Tratamento da faringite estreptocócica. A profilaxia antibiótica é mantida como descrito abaixo.
2. Ácido acetilsalicílico e outros fármacos anti-inflamatórios
O ácido acetilsalicílico controla a febre e deve ser administrado para todos os pacientes com artrite e/ou cardite leve. 
A maioria dos especialistas administraria a crianças e adolescentes:
15 a 25 mg/kg, VO, 4 vezes/dia (até uma dose máxima diária de 4 a 6 g) por 2 a 4 semanas e então reduziria a dose ao longo de outras 4 semanas.
FRA sintomática responde drasticamente ao ácido acetilsalicílico. Se nenhuma melhoria é observada após 24 a 48 a da terapia com ácido acetilsalicílico em doses altas, o diagnóstico da FRA deve ser reconsiderado. 
A toxicidade do salicilato é o fator limitante. Manifestações: zumbido, cefaleia ou hiperpneia, podendo aparecer após 1 semana da terapia. 
Níveis de salicilato são medidos apenas para controlar a toxicidade.
Para pacientes com cardite mínima a leve, não há dados controlados que sugerem que a adição de prednisona à terapia com ácido acetilsalicílico acelera o desaparecimento da doença ou previne a doença cardíaca reumática.
Pequenos ensaios clínicos revelaram que outros AINEs podem ser eficazes; naproxeno (7,5 a 10 mg/kg, VO, 2 vezes/dia) é o mais estudado. Entretanto, outros AINEs têm poucas vantagens em relação ao ácido acetilsalicílico, especialmente na primeira semana da terapia quando salicilismo é incomum. Paracetamol não é eficaz para os sintomas da febre reumática aguda.]
3. Corticóide
Prednisona, 1 mg/kg, VO, 2 vezes/dia (até 60 mg/dia) é recomendada em vez de ácido acetilsalicílico para pacientes com cardite moderada a grave (como avaliado por uma combinação de achados clínicos, presença de hipertrofia cardíaca e, possivelmente, por resultados ecocardiográficos gravemente anormais). Se não houver supressão da inflamação depois de 2 dias ou de insuficiência cardíaca grave, administra-se pulso de corticoide IV de succinato de metilprednisolona (30 mg/kg IV 1 vez/dia, máximo de 1 g/dia, durante 3 dias consecutivos). Os corticoides orais são geralmente administrados por 2 a 4 semanas e então diminuídos gradativamente ao longo de outras 2 a 3 semanas. O ácido acetilsalicílico deve ser iniciado durante a redução gradativa dos corticoides e mantido por 2 a 4 semanas após a suspensão dos corticoides. A dose de ácido acetilsalicílico é a mesma que acima. Marcadores inflamatórios, como a velocidade de hemossedimentação e a CRP, podem ser usados para monitorar a atividade da doença e a resposta ao tratamento.
Recorrências da inflamação cardíaca leve (indicadas por febre ou dor torácica) podem ceder espontaneamente, porém o ácido acetilsalicílico ou corticoides devem ser reassumidos se sintomas recorrentes durarem mais do que alguns dias ou no caso de insuficiência cardíaca não controlada por medicação-padrão (p. ex., diuréticos, inibidores da enzima conversora da angiotensina, betabloqueadores, agentes inotrópicos).
Profilaxia antibiótica
Deve-se manter continuamente a profilaxia antiestreptocócica após o episódio inicial da febre reumática aguda para prevenir recorrências. Antibióticos tomados por via oral são um pouco menos eficazes que aqueles administrados por injeção. Entretanto, a via IM é dolorosa, requer consultas clínicas e observação de reações após a injeção.
A duração considerada ótima da profilaxia antiestreptocócica é desconhecida. Crianças sem cardite devem receber profilaxia durante 5 anos ou até 21 anos de idade (o que quer que seja mais longo). A American Academy of Pediatrics recomenda o uso de medicação profilática por 10 anos ou até os 21 anos de idade (o que quer que seja mais longo) para pacientes portadores de cardite sem evidência de lesão cardíaca residual. Crianças com cardite e evidências de lesão cardíaca residual devem receber medicação profilática por > 10 anos; para esses pacientes, muitos especialistas recomendam profilaxia indefinidamente ou, como uma alternativa, até os 40 anos de idade. A profilaxia deva ser mantida por toda a vida em todos os pacientes com doença valvar grave que têm contato próximo com crianças pequenas porque 
A Associação Americana de Cardiologia não mais recomenda que pacientes com valvulopatia reumática conhecida ou suspeita (que não estão recebendo atualmente antibióticos profiláticos) recebam, a curto prazo, profilaxia contra endocardite bacteriana nos procedimentos cirúrgicos odontológicos ou orais.
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