Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Prévia do material em texto

Definição
● É uma polineuropatia desmielinizante caracterizada por déficit motor progressivo geralmente ascendente, de instalação 
aguda ou subaguda acompanhada de arreflexia
○ Afeta nervos periféricos e nervos cranianos
● Agora é reconhecida como uma síndrome heterogênea com várias formas variantes
○ As formas principais são polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), a síndrome de Miller Fisher 
(MFS), neuropatia axonal motora aguda (AMAN) e neuropatia axonal sensório-motora aguda (AMSAN)
● O termo polineuropatia caracteriza um distúrbio no qual a função de numerosos nervos periféricos está afetada ao mesmo 
tempo
○ Isto leva a um defeito simétrico, predominantemente distal, com perdas dos reflexos tendinosos, exceto quando existe 
o envolvimento seletivo de pequenas fibras
Epidemiologia
● Ocorre em todo o mundo com uma incidência geral de 1 a 2 casos por 100.000 por ano
● Afeta todas as faixas etárias, porém a incidência aumenta em aproximadamente 20% a cada aumento de 10 anos após a 
primeira década de vida
● A incidência é ligeiramente maior em homens do que em mulheres
● Evidências clínicas e epidemiológicas sugerem associação com infecção precedente por Campylobacter jejuni
● Nos EUA e na Europa, 90% dos casos da SGB são atribuídos à polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda, mas nos 
EUA uma variante axonal é encontrada ocasionalmente (NASMA)
● No Norte da China, costuma ocorrer uma forma axonal, denominada neuropatia axonal motora aguda
● A incidência é maior nos pacientes com doença de Hodgkin, assim como nas gestantes ou nos pacientes em pós-operatório 
de cirurgia geral.
Fatores de Risco
● Infecções
○ Aproximadamente 2/3 dos pacientes apresentam história de infecção anterior do trato respiratório ou gastrointestinal
Fatores de Risco
● Infecções
■ Campylobacter jejuni é o precipitante mais comumente identificado
■ Também ocorre em associação com a infecção pelo HIV, predominantemente naqueles que não são 
profundamente imunocomprometidos
■ Menos comumente, foi relatada após infecção pelo vírus varicela-zóster; vírus herpes simplex; hepatite A, B, C e 
E; vírus chikungunya; e as bactérias Haemophilus influenzae , Escherichia coli e Mycoplasma pneumoniae
● Outros eventos
○ Imunização
○ Cirurgia
○ Trauma
○ Transplante de medula óssea
Etiopatogenia
● Um mecanismo proposto é que uma infecção antecedente evoca uma resposta imune, que por sua vez apresenta uma 
reação cruzada com componentes nervosos periféricos devido ao compartilhamento de epítopos de reatividade cruzada 
(mimetismo molecular), ocasionando a supressão da autotolerância
○ O resultado final é uma polineuropatia aguda
● Essa resposta imune pode ser direcionada à mielina ou ao axônio do nervo periférico
○ Desmielinizante
■ As reações imunológicas dirigidas contra epítopos na membrana da superfície celular de Schwann ou mielina 
podem causar neuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP)
● A patologia é a desmielinização inflamatória multifocal começando ao nível das raízes nervosas
● As primeiras mudanças são freqüentemente vistas nos nós de Ranvier
● Tanto a resposta imune celular quanto a humoral participam do processo
● A invasão por células T ativadas é seguida por desmielinização mediada por macrófagos com evidência 
de complemento e deposição de imunoglobulina nas células de mielina e de Schwann
Etiopatogenia
● Essa resposta imune pode ser direcionada à mielina ou ao axônio do nervo periférico
○ Lesão axonal
■ Tem como consequência a degeneração axonal
■ As reações imunológicas contra epítopos contidos na membrana axonal causam as formas axonais agudas de 
GBS: neuropatia axonal motora aguda (AMAN) e neuropatia axonal motora e sensorial aguda (AMSAN)
○ Mista
■ Existe um comprometimento tanto dos axônios quanto da bainha de mielina
■ Usualmente as neuropatias desmielinizantes apresentam algum grau de lesão axonal
● Por essa razão, torna-se difícil, determinar a origem da lesão inicial, se no axônio ou na bainha de mielina
● Patologia
○ Ao exame histopatológico, a SGB caracteriza-se por desmielinização segmentar focal com infiltrados perivasculares e 
endoneurais de linfócitos e monócitos ou macrófagos
○ Essas lesões estão dispersas por todos os nervos, raízes neurais e nervos cranianos
○ Nos pacientes com lesões particularmente graves, há degeneração axonal e desmielinização segmentar
○ Durante a fase de recuperação, há remielinização, mas os infiltrados linfocíticos podem persistir
Quadro clínico
● No geral:
○ Comumente começa alguns dias a semanas depois de um período com sintomas de infecção viral das vias 
respiratórias superiores ou do trato gastrintestinal
○ Os primeiros sintomas neurológicos são devido à fraqueza simétrica dos membros, frequentemente com parestesia
○ Em alguns casos os músculos proximais são inicialmente afetados mais gravemente que os músculos distais
○ Em alguns pacientes, os músculos faciais, oculares ou orofaríngeos são afetados primeiramente; 
■ mais de 50% dos pacientes têm diplegia facial, enquanto uma porcentagem semelhante desenvolve disfagia e 
disartria
Quadro clínico
● No geral:
○ A atrofia muscular se desenvolve caso tenha ocorrido degeneração axonal
○ Os reflexos tendíneos podem estar normais nos primeiros dias, mas depois são abolidos
○ Queixas sensoriais, embora menos acentuadas que os sintomas motores, também são frequentes
■ Em alguns casos, todas as modalidades sensitivas estão preservadas; em outros, há redução profunda da 
percepção da posição articular, vibração, dor e temperatura com distribuição em meia e luva
○ Pode haver acentuada disfunção autonômica, com taquicardia, irregularidades cardíacas, labilidade da pressão 
arterial, sudorese comprometida, distúrbio da função pulmonar, distúrbios esfincterianos, íleo paralítico e outras 
anormalidades
○ Alguns pacientes têm hipersensibilidade muscular e os nervos podem ser sensíveis à pressão, mas não há sinais de 
irritação meníngea
● Variantes da SGB
○ NAMA
■ há degeneração axonal motora e pouca ou nenhuma desmielinização ou inflamação
■ apesar do acometimento dos axônios, a recuperação é semelhante à que ocorre com a forma desmielinizante
■ pode ocorrer depois de uma infecção por C. jejuni ou Mycoplasma pneumoniae, ou da injeção parenteral de 
gangliosídeos
○ Síndrome de Miller Fisher
■ caracteriza-se por ataxia da marcha, arreflexia e oftalmoparesia; em alguns casos, também há anormalidades 
pupilares
■ geralmente é precedida de uma infecção respiratória, progride ao longo de algumas semanas e depois melhora 
e a concentração de proteínas no LCR está aumentada
■ o paciente não tem fraqueza dos membros e as velocidades de condução neural geralmente estão normais; 
contudo, os reflexos H podem ser afetados
■ em alguns casos, a RM mostra lesões com sinais de hiperintensidade no tronco encefálico
Diagnóstico
● O diagnóstico é essencialmente clínico
○ Os exames subsidiários são usados somente para confirmação diagnóstica
● História sugestiva
○ Evolução subaguda com neuropatia motora ou sensitivo-motora simétrica depois de uma infecção viral, parto ou 
cirurgia, alterações eletrofisiológicas compatíveis e níveis elevados de proteína no LCR com contagem celular normal
● A ENMG confirma o envolvimento da mielina, caracterizado por diminuição da velocidade de condução
● O LCR demonstra dissociação proteino-citológica, ou seja, hiperproteinorraquia sem aumento correspondente do número de 
células
○ Se o número de células for superior a 10/mm3 , deve-se considerar a possibilidade de infecção pelo vírus HIV, 
especialmente na fase próxima à soroconversão
● Antecedentes de mononucleose infecciosa, citomegalovirose (CMV), hepatite viral, infecção pelo HIV ou outras doenças virais 
podem ser documentados por testes sorológicos
● Títulos elevados de IgG ou IgA contra o gangliosídeo GM1 ou GD1a podem ser detectados na forma axonal da SGB
○ anticorpos anti-GQ1b estão diretamente relacionados com a síndrome de Miller Fisher
Diagnóstico diferencial● Polineuropatia diftérica
○ diferenciada pelo período de latência longo entre a infecção respiratória e o início da neurite, pela frequência da 
paralisia de acomodação visual e pela evolução relativamente lenta dos sintomas
● Poliomielite anterior aguda 
○ encefalite aguda é a manifestação neurológica mais comum dessa infecção viral, mas uma síndrome paralítica aguda 
é a apresentação mais comum depois deste quadro típico
○ a fraqueza monomélica ou assimétrica é típica, mas alguns pacientes têm evolução comparável à da SGB
● Neuropatia associada à porfiria
○ diferenciada pelo nível normal de proteínas no LCR, crises abdominais repetidas, sintomas mentais, início depois da 
exposição aos barbitúricos ou outros fármacos e níveis urinários altos de ácido δaminolevulínico e porfobilinogênio
Diagnóstico diferencial
● Hipofosfatemia
● Neuropatias tóxicas causadas pela inalação de n-hexano ou ingestão de tálio ou arsênico
● Botulismo, paralisia transmitida pelo carrapato
Tratamento
● Plasmaférese
○ Reduz o tempo necessário para a recuperação e pode diminuir a probabilidade de déficits neurológicos residuais
○ É melhor instituí-la precocemente, estando indicada em pacientes com comprometimento ou déficit respiratório 
rapidamente progressivo
● Tratamento com IG-IV imediato
○ Parece ser igualmente eficaz e deve ser preferida à plasmaférese em adultos com instabilidade cardiovascular e em 
crianças; os dois tratamentos não são aditivos
● A administração de glicocorticóides não abrevia a evolução ou altera o prognóstico
● O tratamento é sintomático, com o objetivo de impedir complicações como insuficiência respiratória ou colapso vascular
● A reposição de volume ou o tratamento com agentes vasopressores algumas vezes são necessários para atuar contra a 
hipotensão, e a heparina em doses baixas pode ajudar a prevenir a embolia pulmonar.
● Em alguns casos, é necessário usar suporte ventilatório com respirador e, quando os músculos orofaríngeos estão afetados, 
devem ser adotadas precauções para evitar aspiração de alimentos ou conteúdo gástrico
● Nos pacientes com diplegia facial, deve-se evitar a ocorrência de ceratite por exposição prolongada
Prognóstico
● Os sinais e sintomas param de progredir em cerca de quatro semanas de doença
● O distúrbio é autolimitante, e a melhora ocorre durante semanas ou meses após o início do quadro
● Cerca de 70% dos pacientes se recuperam completamente, 25% permanecem com déficits neurológicos mínimos, e 5% 
morrem, geralmente como resultado de insuficiência respiratória
● O prognóstico é pior quando existe evidência de infecção pelo Campylobacter jejuni
Merritt Tratado de neurologia. Elan D. Louis, Stephan A. Mayer, Lewis P. Rowland. 13ª ed. Rio de Janeiro: 
Guanabara Koogan, 2018.
A Neurologia que Todo Médico deve saber. Nitrini. Atheneu, 3ª Edição.
Greenberg, David A. Neurologia clínica. 8ª ed. Porto Alegre: AMGH, 2014
Guia de neurologia. Paulo H. F. Bertolucci ... (et. al). - Barueri, SP : Manole, 2011.
Tratado de neurologia da Academia Brasileira de Neurologia. 1ª ed. – Rio de Janeiro: Elsevier, 2013.
Neurologia: diagnóstico e tratamento. Paulo H. F. Bertolucci ... [ et. al]. -2ª ed. - Barueri, SP: Manole, 2016.
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-pathogenesis?source=history_widget#H60378
2914
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-clinical-features-and-diagnosis?sour
ce=history_widget
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-treatment-and-prognosis?source=hi
story_widget
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-pathogenesis?source=history_widget#H603782914
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-pathogenesis?source=history_widget#H603782914
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-clinical-features-and-diagnosis?source=history_widget
https://www.uptodate.com/contents/guillain-barre-syndrome-in-adults-clinical-features-and-diagnosis?source=history_widget