PED Diagnóstico Precoce em Oncopediatria

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Beatriz Cavalcanti Regis 
Aula Oscar 
Diagnóstico Precoce em Oncopediatria
LEUCEMIAS 
• São doenças clonais do sistema imunológico que 
resultam da transformação maligna das células 
progenitoras hematopoiéticas em determinado 
estágio de maturação. 
• São doenças do sistema de defesa que resultam da 
divisão desordenada de um tipo de célula bem 
jovens que iriam formar o sangue. 
• Câncer da criança não é hereditário, mas sim um 
defeito do gene. Ele é extremamente mais 
agressivo que o do adulto, porém mais responsivo 
ao tratamento. 
• É raro. 
EPIDEMIOLOGIA 
• Câncer mais comum na infância. 
• 30% de todos os cânceres na infância. 
• 40 casos/milhão < 15 anos. 
• 40 a 50 casos novos/ano em Alagoas. 
• Maior incidência entre os 3 e 5 anos. 
• Branca (63%) > Negra (27%). 
• Mais comum em homens do que em mulheres. 
ETIOLOGIA 
• Agentes antineoplásicos. 
• Imunossupressores. 
• Exposição à radiação ionizante. 
• Doenças cromossômicas (Síndrome de Down) – são 
mais responsivos ao tratamento. 
• Imunodeficiências congênitas e adquiridas. 
 
CLASSIFICAÇÃO 
De acordo com a linhagem celular: 
• Leucemia linfóide aguda – 75% 
• Leucemia mielóide aguda – 20%. 
• Leucemia mielóide crônica – 5%. 
Obs.: leucemia linfóide crônica é típica de adultos. 
LEUCEMIA LINFÓIDE AGUDA 
• Os sinais e sintomas da criança com leucemia são 
decorrentes da infiltração da medula e de outros 
órgãos pelas células leucêmicas, levando a 
disfunção destes. 
 
• ↓ hemácias: anemia / ↓ leucócitos: infecção 
(febre) / ↓ plaquetas: petéquias. 
SINAIS E SINTOMAS 
• Palidez, astenia, anorexia, falta de apetite, 
petéquias e equimoses, não tem sangramento, 
febre (70%; processo infeccioso), 
linfoadenomegalias (gânglios cervicais palpáveis), 
hepatoesplenomegalia, dores ósseas e articulares 
(35%; linfoblastos se infiltram nos ossos), grandes 
massas de mediastino, massa testicular (2%), 
irritabilidade, cefaleia e náuseas. 
DIAGNÓSTICO 
• Hemograma: 
✓ Hemácias: Hb < 10mg/dL. 
✓ Leucócitos: > 10.000 (50%); > 50.000 (20%); 
leucopenia é frequente; diferencial entre 
linfócitos e linfoblastos. 
✓ Plaquetas: < 100.000 (+ de 50%). 
• Mielograma (+ de 25% de blastos). 
• Crista ilíaca → perfura o osso com agulha → 
aspirado da medula → coloca na lâmina → cora 
com hematoxilina eosina. 
 
Muito núcleo e pouco citoplasma. 
 
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Leucemia linfóide aguda – L1 
 
Leucemia linfóide aguda – L3 
 
Leucemia mielóide aguda – M5 
 
• Citoquímica: 
 
Mieloperoxidase – LMA 
 
 
Esterase específica 
 
• Imunofenotipagem: permite dizer qual a linhagem 
da célula. 
 
• Citogenética. 
• Biologia Molecular. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
• Doença reumática, anemia aplástica, calazar, 
púrpura trombocitopênica imune, mononucleose e 
coqueluche. 
FATORES PROGNÓSTICOS 
• Idade (1 a 10 anos), nº de leucócitos (< 25.000), 
resposta terapêutica inicial e ausência de 
comprometimento SNC. 
TRATAMENTO 
• Quimioterapia. 
• Radioterapia (não é utilizada hoje). 
• Transplante de Medula Óssea. 
LEUCEMIA MIELÓIDE AGUDA 
• Mais prolongada que a linfóide aguda. 
SINAIS E SINTOMAS 
• Pálido, astenia, anorexia, petéquias e equimoses, 
febre (1 a 3 meses de história), hepatoesplenomegalia, 
dores ósseas e articulares, doenças extramedulares 
(cloromas) – infiltrações de pele e massas tumorais 
formadas por mieloblastos, hipertrofia gengival (M5), 
sangramentos (M3). 
 
 
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LINFOMAS 
LINFOMA NÃO-HODGKIN 
• Linfoblasto de origem extra-medular. 
• Neoplasia maligna do tecido linfoide. 
• 12% das neoplasias malignas na infância. 
• 3º câncer mais comum na infância. 
• Grandes diferenças geográficas. 
• Maior associação com imunodeficiências. 
• 2x mais comum em homens do que em mulheres. 
• Maior incidência entre 3 e 6 anos. 
• Associado com o EBV. 
 
CLASSIFICAÇÃO 
• Linfoma de Burkitt. 
• Linfoma Linfoblástico. 
• Linfoma de Grandes Células. 
CLÍNICA 
• Qualquer tecido linfático pode ser envolvido: 
linfonodos, baço, fígado, intestino (placas de 
Payer), amígdalas e timo. 
• Extensão extralinfática: SNC, medula óssea, osso e 
pele. 
• Evolução muito rápida. 
• Essencialmente extranodal. 
 
LINFOMA DE BURKITT 
• Aumento do volume abdominal, massas palpáveis 
(saco de batata), ascite, dor, vômitos, perda de 
peso, abdome agudo. 
 
Outros sítios: 
• Tumor de mandíbula – Burkitt selvagem. 
• Região de órbita. 
• Mediastino (grandes massas). 
• Síndrome da Veia Cava Superior e Mediastino 
Anterior (tosse, dispneia e edema de face). 
• Síndrome de lise tumoral. 
 
Deformidade da arcada dentária. 
 
Tumoração em mandíbula (necrose). 
 
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DIAGNÓSTICO 
• História clínica: rápida. 
• Exame físico: abdome – saco de batata. 
• Hemograma: normal. 
• Bioquímica: aumento de ureia e DHL. 
• RX de tórax e USG abdominal: procurar massas. 
• TC abdominal. 
• Cintilografia com Tc 99 e Gálio 67 (não é muito 
utilizado). 
• Histopatológico: definitivo. 
TRATAMENTO 
• Quimioterapia 
• Radioterapia: compressão de tórax 
• Cirurgia 
Obs.: A maioria morre de distúrbio metabólico ou 
infecção e não da doença! 
LINFOMA DE HODGKIN 
Característica patognomônica: 
 
• Células de Reed-Sternberg levam ao quadro clínico 
similar a TB, mas não há relação entre elas. 
• 5% dos cânceres na infância. 
• Excelente prognóstico na sua maioria. 
• 2x mais comum em homens do que em mulheres. 
• Brasil: 69% em menores de 12 anos. 
• EUA: 2ª década e após os 50 anos. 
• Predisposição genética, agentes infecciosos (herpes 
6, EBV e CMV). 
• Essencialmente nodal. 
• Aumento indolor dos linfonodos. 
• Mais comum os cervicais (60-90%). 
• 60% apresentam doença em mediastino. 
• 5-10% inicia em região inguinal ou axilar. 
• Esplenomegalia (50%) e hepatomegalia (30%). 
CLÍNICA 
• Anorexia, astenia, febre, perda de peso (+ 10% em 
6 meses), sudorese noturna e evolução lenta 
(meses a anos). 
 
Pescoço taurino. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
• História clínica. 
• Exame físico: localização e tamanho dos linfonodos. 
• Hemograma com VSH. 
• RX e TC de tórax. 
• USH e TC abdominal. 
• Cintilografia com Gálio 67. 
• Histopatológico: definitivo. 
TRATAMENTO 
• Quimioterapia. 
• Radioterapia. 
• Cirurgia. 
Obs.: A maioria morre da doença em atividade e não do 
tratamento em si.