Tumores ósseos malignos

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OSTEOSSARCOMA 
Segunda década de vida, sexo masculino, lesão em MMII, perto de joelho, matáfise de ossos longos, bom 
prognosticos de até 5 anos se tratado de forma precoce, porém preservado em casos de recidiva ou em casos de 
metástase. 
 
• Caracterizado pela produção de osteóide pelas células malignas 
• 2º neoplasia óssea primária mais frequente 
• Acomete de 1 a 3 indivíduos a cada milhão por ano 
• Faixa etária varia de acordo com o tipo: 
• Alto grau (osteossarcoma convencional): 10 a 20 anos 
• Parosteal e baixo grau: 30 a 40 anos 
• Secundários: idosos 
• Mais comum em homens 
• Sem influência étnica 
• Preferência por locais de crescimento rápido (fêmur distal ou tíbia proximal) 
 
Primários: 
✓ Convencional ou clássico 
✓ Intramedular de baixo grau 
✓ Parosteal 
✓ Periosteal 
✓ Alto grau de superfície 
✓ Teleangiectásico 
✓ Pequenas células 
 
Secundários: 
✓ Doença de Paget 
✓ Pós radioterapia 
 
Local de origem (intramedulares ou de superfície – periósteo) 
 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA 
• Dor progressiva: Presente na maioria dos alto grau 
• Baixo grau: presença de massa indolor 
• Dor está relacionada ao crescimento rápido dos tumores de alto grau, que não é 
acompanhado de vascularização adequada resultando em microinfartos. 
• Dor noturna: alta especificidade para neoplasia maligna, porém baixa sensibilidade, 
apenas 25% apresentam dor noturna. 
 
ASPECTOS GERAIS 
• Rx: lesão agressiva na metáfise de osso longo 
• Mais comum: aspecto misto – áreas de produção de osso x áreas de destruição 
• Lesão permeativa, bordas mal definidas 
• Reação periosteal: raios de sol e triângulo de Codman 
 Imagem: metáfise de osso longo de fêmur distal, lesão permeativa onde não consegue 
delimitar início e fim da lesão, bordo mal definido, áreas de produção óssea e áreas 
mais escuras de destruição óssea, presença de raios de sol, que são linhas transversas 
em relação à diáfise do fêmur e triângulo de Codman. 
 
• RNM: importante para avaliação da extensão do tumor dentro do osso e de partes moles. Relação com 
estruturas anatômicas adjacentes. 
 
Imagem: Rx quase não percebe a lesão, não da pra identificar a extensão da 
lesão, na ressonância da pra ver lesão com limites mais precisos, invasão de 
partes e ruptura de cortical. 
 
• TC de tórax: estadiamento 
• Cintilografia óssea: avaliação de metástases ósseas 
 
OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL OU CLÁSSICO 
• Tipo mais comum, alto grau 
• 89% metáfise, 10% diáfise, 1% epífise 
• Acomete mais homens na segunda década 
• Fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal, rádio, fêmur e bacia 
• Aspecto radiográfico clássico: raios de sol, triângulo de Codman 
• Lesão inicial geralmente é intramedular 
Histologia: pode ser primariamente osteoblástica, fibroblástica ou condroblástica, lesão de alto-grau, 
hipercelularidade e pleomorfismo nuclear. 
 
INTRAMEDULAR DE BAIXO GRAU 
• Raro, tem curso indolente (mais lento), IA – IB 
• Aspecto radiográfico e histológico relativamente benigno 
• Histologia: atipias leves produzindo trabéculas ósseas irregulares 
• Lesão inicial intramedular. 
• Ressecção ampla + quimioterapia adjuvante se necessário 
 
PERIOSTEAL OU OSTESSARCOMA CONDROBLÁSTICO 
(Confundido e é mais parecido com condrossarcoma pela produção de cartilagem) 
• Tumor de superfície 
• Malignidade intermediária, entre I e II 
• Localização: diáfises de fêmur e tíbia 
• Faixa etária mais avançada e mais ampla 
• Histologia: cordões de células fusiformes produtoeas de osteóide irradiando entre lóbulos de cartilagem 
• Quimioterapia + Ressecção ampla 
 
PAROSTEAL OU OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL 
• Baixo grau I, acomete mais mulheres, terceira e quarta década de vida 
• Lesão inicial na superfície 
• Apresentação típica: massa ossificada e lobulada no aspecto posterior do fêmur distal (pode acometer tíbia e 
úmero proximal), tem crescimento lento 
• Diagnóstico diferencial: miosite ossificante, osteocondroma 
• Histologia: semelhante ao intramedular de baixo grau 
• Bom prognóstico, quimioterapia desnecessária. 
 
ALTO GRAU DE SUPERFÍCIE 
• Tipo menos comum de osteossarcoma 
• Acomete mais metáfise e diáfise de ossos longos 
• Tumor altamente agressivo emergindo da superfície II 
• Rx: lesão invasiva, sem bordos definidos, só vê sombra da lesão, cresce muito rápido 
• Histologia semelhante ao convencional: hipercelularidade, pleomorfismo celular 
• Invasão medular precoce 
• Tratamento igual ao convencional 
 
TELEANGIECTÁSICO 
• Lesão puramente lítica, IIA – IIB, crescimento rápido, rompe rapidamente a cortical 
• Rx: pode ter aparência invasiva ou insuflativa 
• Aspecto macroscópico de cisto cheio de sangue com pequena porção sólida 
• Histologia: em baixo aumento lembra cisto óssea aneurismático com espaços cheios de sangue separados por 
septos finos, em grande aumento tem aparência francamente maligna das células dos septos 
 
PEQUENAS CÉLULAS 
• Raro 
• Geralmente da metástases pulmonares de forma precoce 
• Mortalidade maior que do osteossarcoma convencional 
• Diagnóstico diferencial: Ewing e linfoma 
• Presença de pequenas células azuis 
• Se osteoide em pequena quantidade: semelhança material fibrina-like presente no Ewing 
• Geralmente necessário imunohistoquímica para diagnóstico diferencial. 
*Lembrar da clínica, da idade, aspecto radiográfico, tudo vai ser semelhante ao Ewing 
 
SECUNDÁRIOS 
• Alto grau II 
• Raro em jovens 
• 50% em >50 anos 
• Geralmente secundários a Paget e radioterapia (10 a 15 anos após o tratamento) 
 
TRATAMENTO 
Sequência 
1. Quimioterapia neoadjuvante 
2. Cirurgia: margem oncológica ou radical 
3. Quimioterapia adjuvante 
Baixo grau: ressecção com margem oncológica sem quimioterapia 
 
SOBREVIDA 
• Baixo grau I: 90% em 5 anos 
• Auto grau II: 60-75% 
• Metástase III: 15% 
- Pulmonar <20% 
- Outros locais (pior) 
 
Prognóstico: tamanho até 8cm, metástase, localização. Sexo e idade não influenciam no prognóstico. 
 
CONDROSSARCOMA 
• Representa 9% das neoplasias ósseas primárias malignas 
• Faixa etária ampla: pico dos 40 a 60 anos 
• Localização: pelve, fêmur e úmero proximais 
• Acomete mais homens 
• Não tem relação com etnia 
 
Apresentação clínica: 
• Dor progressiva 
• Massa palpável 
 
Condrossarcoma secundário 
• Acomete a faixa de 25 a 45 anos 
• Ocorre em local de lesão cartilaginosa benigna preexistente: 
- Sd. Ollier 25% de malignização (osteocondromatose múltipla e outros 
sinais) 
- Mafucci 25 a 90% de malignização (osteocondromotose múltipla associado 
a hemangiomas cutâneos) 
- Osteocondroma: múltiplos 5% e solitário <1% 
Obs: condrossarcoma é o tumor maligno mais comum na mão, porém é raro. 
 
Imagem 
• Rx: calcificações: pipoca, saplicadas, formato de vírgula 
 
 
- Destruição óssea (mais escuras), erosão cortical (fica fina), reação periosteal. 
- Lesão emergindo do canal medular, com matriz calcificada irregular. 
- Invasão de partes moles é rara. 
 
• Histologia: Células malignas com matriz cartilaginosa abundante, se tiver presença de osteóide pensar em 
osteossarcoma condroblástico (semelhante ao condrossarcoma). 
• Diagnóstico diferencial: condrossarcoma baixo grau x endocondroma 
- Hipercelularidade, núcleos grandes, muitas células binucleadas, padrão permeativo, aprisionamento de 
trabéculas. 
 
TRATAMENTO 
• Baixo grau: controverso – curetagem ampla e tratamentos adjuvantes antraoperatórios 
• Auto grau: ressecção com margem oncológica – células cartilaginosas sobrevivem ao transplante: altas taxas 
de recorrência por contaminação intraoperatória 
• Quimioterapia e radioterapia não tem resposta 
 
Imagem: Lesão de úmero proximal, peça anatômica e resolução com endoprótese de úmero proximal. 
 
SARCOMA DE EWING 
 
Epidemiologia 
• 1ª malignidade primária mais comum do osso <10 anos 
• 2ª malignidade primária mais comum do osso <30 anos 
• 4ª malignidadeprimária mais comum do osso em geral 
• 9% das malignidades primárias 
• Maioria de 5 a 25 anos 
• Locais mais comuns: 
- Metáfise de ossos longos (com extensão para diáfise) 
- Ossos chatos da cintura escapular ou pélvica 
- Raro em coluna, pés e mãos 
• Mais comum em homens 
• Raro em negros e orientais 
 
Clínica 
• Dor (início insidioso) – queixa mais comum 
- Pode responder a tratamento inicial, dando falsa sensação de melhora 
- Início dos sintomas até o diagnóstico, dura em torno de 34 semanas, por isso importância de sempre pedir Rx 
• Febre: baixa, associada a astenia osteomielite aguda 
• Eritema e edema: pode simular 
• Aspirado de agulha – semelhante ao pus, por isso sempre manda pra cultura e citológico 
 
Laboratório 
• Hemograma: anemia normocítica/normocrômica + leucocitose 
• LDH aumentado 
• Fosfatase alcalina aumentada: atividade óssea 
• PCR e VHS elevados 
 
Radiografia 
• Ossos longos: 
- Lesão salpicada/padrão de roído de traça, com características permeativas no osso (não da pra determinar 
começo e final da lesão) 
- A arquitetura do osso é mantida – alta agressividade (não da tempo de mudar o formato do osso) 
- Áreas líticas ao lado de áreas blásticas 
- Lesão destrutiva na diáfise com reação periosteal em “casca de cebola” e “raios de sol” 
• Ossos chatos: lesão destrutiva inespecífica 
 
Estadiamento 
• RNM: Sempre solicitar para avaliar extensão óssea (geralmente maior que no Rx) e de tecidos moles 
(geralmente grande extensão). 
• Rx tórax e tomografia de tórax: todos os pacientes, o pulmão é o local mais comum de metástases 
• Cintilografia: osso é o 2º local mais comum de metástase e ao diagnóstico 30% já tem alguma metástase 
• Histologia: pequenas células azuis com pouquissíma matriz intercelular 
• Imunohistoquímica: pode ser necessária para o diagnóstico diferencial com tumor de pequenas células azuis 
• Antígeno CD99 é específico de Ewing 
• Traslocação mais comum: t(11;22) (q24; q12) – 90% 
• EWS/FLI-1: cromossomo Philadelphia 
• Relação com tumor neuroectodermicos PNETs 
 
Diagnóstico diferencial 
• Osteomielite aguda (principal) 
• Linfomas 
• Rabdomiossarcoma embrionário 
• Hemangiopericitomas 
• Carcinoma metastásico de pequenas células 
 
Prognóstico 
• Matástases a distância (pior fator prognóstico) 
• Tamanho da lesão primária 
• Localização (proximais são maiores e piores no diagnóstico) 
• Febre, anemia, alterações laboratoriais (doença extensa) 
• Diagnóstico precoce: chance de cura de 75 a 80% 
• Diagnóstico em fase de metástase: 20% de chance de sobrevida a longo prazo 
• Ao diagnóstico 30% já tem metástase 
 
CLASSIFICAÇÃO DE HUVOS 
➢ Grau I: mínimo ou nenhum efeito (50% celulas viáveis) 
➢ Grau II: resposta parcial com 50-90% de necrose 
➢ Grau III: mais de 90% de necrose (focos de tumor viável são vistos em algumas lâminas) 
➢ Grau IV: nenhuma área de tumor viável 
 
TRATAMENTO 
• Quimioterapia com neoadjuvante, adjuvante ou ambas, tratamento de metástases à diatância, sobrevida de 60-
75% quando descoberto de forma precoce 
• Tratamento da lesão local: 
- Controverso 
- Radiosensível, porém melhores resultados com ressecção ampla 
- Huvos depois da quimioterapia neoadjuvante 
- Lesões periféricas ressecáveis – cirurgia com margens amplas 
- Lesões centrais não ressecáveis – radioterapia 
- Radioterapia pode ser utilizada como adjuvante pós ressecção 
 
COMPLICAÇÕES 
• Recorrência: mau prognóstico 
- Sobrevida de 20% em 5 anos 
- Sobrevida de 10% em 5 anos se metástases à distância 
- Recorrência dentro do 1º ano piora o prognóstico