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apresenta um desenvolvimento de glomerulonefrite proliferativa mesangial (proliferação das células mesangiais de forma focal ou difusa). Não existe tratamento definitivo nem para GNporIgA nem PHS, a terapia consiste em basicamente atuar na arteríola eferente através de inibidores da angiosina II e bloqueadores dos rcpt de AII. Síndromes clínicas Doenças glomerulares HEMATÚRIA MICROSCÓPICA ASSINTOMÁTICA - Glomerulopatia da membrana basal fina - Nefropatia de IgA - Glomerulonefrite membranoproliferativa - Síndrome de Alport HEMATÚRIA MACROSCÓPICA RECORRENTE SÍNDROME NEFRÍTICA - Glomerulonefrite aguda difusa pós- estretocócica; - Glomerulonefrite pós-infecção não estreptocócica; - Glomerulonefrite membranoproliferativa; GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA PROTEINÚRIA ASSINTOMÁTICA SÍNDROME NEFRÓTICA DOENÇA RENAL CRÔNICA SÍNDROME NEFRÍTICA: Características gerais Para que se desenvolva um quadro de síndrome nefrítica é preciso que mais de 50% dos glomérulos sejam afetados (por isso difusa, mesma coisa que generalizado), os quadros de síndrome nefrítica são caracterizados por glomerulonefrite aguda. A síndrome nefrítica é uma tríada clássica: HEMATÚRIA, EDEMA e HIPERTENSÃO, que pode ou não apresentar graus variáveis de perda da função renal e/ou proteinúria (geralmente não mais que 1 g/dia). A síndrome nefrítica pode ser desencadeada por várias condições que venham a afetar o glomérulo, o caso mais clássico de síndrome nefrítica é o desencadeado pela glomerulonefrite aguda difusa pós-estretocócica. Geralmente as nefrites do tipo difusa/generalizada se expressam tipicamente como síndrome nefrítica e são responsáveis por mais de 50% das causas desta síndrome. Condições que cursam com lesões focais raramente evoluem com quadro típico de síndrome nefrítica (geralmente apresentando hematúria e mais um dos sinais clássicos ou nenhum). O diagnóstico requer observação das manifestações clínicas da doença e exames sorológicos para identificação de antígenos, que na maioria das vezes produzem imunoclomplexos que desencadeiam o quadro de síndrome nefrítica. A síndrome nefrítica estabelece um quadro de diminuição da TFG devido a diminuição do fluxo de sangue, uma vez que geralmente ocorre proliferação mesangial e acúmulos de leucócitos e mediadores inflamatórios no corpúsculo renal (provavelmente devido ao quadro de infecção ocorrido), além disso a maior presença de substâncias vasoconstrictoras (prostaglandinas, endotelina, leucotrienos) suprime ainda mais a TFG, pensar que ocorre uma constricção da arteríola aferente ou eferente. Com a TFG diminuída começa a se acumular líquido no interstício levando ao aparecimento de edema, acompanhado de ganho de peso. A hipertensão é promovida pela diminuição da taxa de filtração renal, que gera aumento da volemia circulante. Já a hematúria é fruto do processo inflamatório nos capilares glomerulares, que pode ainda permitir a passagem de hemácias pela região (que se danificam ao passar por ali adquirindo uma condição dismórfica) e até mesmo formando cilindros hemáticos. A proteinúria quase nunca chega a grau nefrótica, mantendo-se razoavelmente baixa. Glomerulonefrite aguda difusa pós-estreptocócica: é a condição mais comum entre as glomerulonefrites agudas, prevalente entre crianças, mais comum em meninos de até 10 anos, raramente ocorre em adultos. Surge em até 10-14 dias após faringite por estreptococos do grupo A, e geralmente é autolimitada, desaparecendo sem intervenção. Os sintomas são clássicos: Hematúria macroscópica (urina mais marrom que vermelha), edema, hipertensão. No exame de urina é comum encontrar leucocitúria, hemácias disformicas, cilindros e alguma proteinúria. Geralmente a perda de proteínas do complemento (C3b) leva a hipocomplementemia. Comumente o antígeno antiestreptolisina O (ASLO) é encontrado como marcador imunológico. Não requer biopsia, a não ser em casos onde a hematúria for persistente por vários meses, indicando assim outras glomerulopatias. Glomerulonefrite pós-infecciosa não estreptocócica: É uma condição onde infecções bacterinas ou imunocomplexos geram a glomerulonefrite (endocardites, shunts infectados e abscessos viscerais). O quadro clínico apresenta hematúria microscópica, leve proteinúria, e perda da função renal, não se registra hipertensão. É obrigatório realização de hemocultura e eco doppler no diagnóstico quando a causa é endocardite bacteriana, normalmente é encontrado vários autoanticorpos. O exame histopatológico pode revelar glomerulonefrite proliferativa difusa ou focal; glomerulonefrite membranoproliferativa. Glomerulonefrite membranoproliferativa: consiste numa glomerulonefrite com proliferação das células mesangiais e do endotélio capilar, além de ocorrer duplicação da membrana basal glomerular, tais modificações desencadeiam um espessamento da barreira seletiva. Inicialmente a GNMP se mostra como uma glomerulonefrite aguda, mas tende a se transformar em síndrome nefrótica em até 30% dos casos. As causas dessa glomerulonefrite podem ser divididas de acordo com suas origens: imunológica (imunocomplexos) ou não imunológica (alteração na via do complemento). Entre as causas imunológicas (que geram formação de imunocomplexos) estão condições de infecções (virais, parasitoses), doenças autoimunes (lúpus, artrite reumatoide) e proteinopatias. Pode ocorrer formação de crescentes, a biópsia geralmente não revela nada, e o tratamento ainda é ineficiente. Importante investigar causas secundárias de provável origem sistêmica. Glomerulonefrite rapidamente progressiva: Consiste em uma síndrome nefrítica, com hipertensão leve ou normal, mas com perda da função renal em dias ou semanas. O principal achado histológico desta doença são as formações em crescentes. O rápido desenvolvimento de crescentes ocupam o espaço de Bowman levando a perda da função renal. Os crescentes epiteliais são mais jovens que os crescentes fibroblásticos (estes últimos indicam maior tempo de existência. Quando 50% dos glomérulos apresentam formações em crescentes já se encontra em curso uma glomerulonefrite crescêntica. Se 80% dos glomérulos são acometidos por crescentes já tem um quadro gravíssimo de insuficiência renal. Doenças que podem evoluir para um glomerulonefrite rapidamente progressiva: - Doença antimembrana basal glomerular (anti-MBG): o colágeno IV (também presente nos pulmões) da membrana basal glomerular passa a ser visto como autoantígeno para anticorpos. O quadro é de uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, e em 90% dos pacientes ocorre danos pulmonares – hemorragia pulmonar (Síndrome de Goodpasture). Requer diagnóstico precoce e intervenção rápida (imunossupressores – corticoides e outros). O transplante só deve ser feito se até 3 meses antes o anticorpo anti-MBG estiver com valores negativos. - Nefropatia por IgA; - Nefrite lúpica; - Glomerulonefrite Pauci-imune: É um quadro de glomerulonefrite com alterações sistêmicas (não se restringe ao glomérulo). Geralmente são encontradas anticorpos- circulantes (ANCA) e vasculites. Histologicamente apresenta lesão focal e segmentar necrotizante e com crescentes, ocorre também infiltrado leucocitário nos túbulos renais e nas regiões intersticiais; boa parte dos casos evoluem para a forma rapidamente progressiva. O tratamento é com imunossupressão de caráter agressivo e precoce. PROTEINÚRIA ASSINTOMÁTICA: é um quadro de proteinúria (entre 150 mg/dia e < 3 ou 3,5 g/dia) sem achados urinários como hematúria, e outros sintomas sistêmicos como: edema e hipertensão. O diagnóstico é feito por meio do exame de urina. Não requer biópsia, e pode ocorrer devido várias doenças de caráter nefrótico. SÍNDROME NEFRÓTICA A síndrome nefrótica é a expressão de glomerulopatia caracterizada por PROTEINÚRIA > 3g/dia, que desenvolve um quadro de EDEMA (anasarca) e, consequentemente, com a perda de proteína na urina esta diminui no plasma desencadeando um quadro de HIPOALBUMINEMIA. Aproteinúria desencadeia na maioria das vezes outros sintomas sistêmicos característicos de uma nefrose: O edema como já falado, a hipercoagulabilidade (a perda de proteínas também envolve diminuição de fatores de coagulação o que favorece a maior formação de trombos – é comum o agravamento do quadro com surgimento de tromboses); desnutrição proteica e hiperlipidemia. A síndrome nefrótica tem como principais causas as seguintes doenças glomerulares primárias: - Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF);
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