SÍNDROMES NEFRÓTICA E NEFRÍTICA

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SÍNDROMES NEFRÓTICA E NEFRÍTICA
· Correspondem a doenças que comprometem o Glomérulo renal (unidade básica de filtração renal)
· As duas síndromes são doenças renais que podem evoluir para insuficiência renal
· 20 a 25% débito cardíaco (cerca de 120 a 180l /dia de plasma) chega ao rim e ocorre um processo de ultrafiltração originando a urina
· A maioria das proteínas é excluída desse processo, pois não passam pela barreira de membrana, devido à carga elétrica negativa e ao tamanho dos poros (presença da membrana glomerular, que barra as proteínas, especialmente a albumina)
· ESTRUTURA GLOMERULAR
· Glomérulo é um tufo de capilares no interior de uma capsula denominada pela capsula de Bowman 
· POLO VASCULAR: arteríola aferente capilares glomerulares arteríola eferente
· SUSTENTAÇÃO GLOMERULAR: células mesangiais produzem matriz mesangial 
· A ESTRUTURA: membrana basal glomerular – localizada entre as células endoteliais dos capilares e dos podócitos (que também apresenta fenestras): 
· Barreira física para filtração glomerular (peneira)
· Barreira eletroquímica – presença de glicoproteínas aniônicas que repelem proteínas de cargas negativas
· FISIOLOGIA DA FILTRAÇÃO GLOMERULAR
· Água, eletrólitos e substâncias saem do sangue capilar
· Atravessam as células endoteliais e a membrana basal glomerular
· Caem no espaço de Bowman (espaço urinário) e seguem para os túbulos renais
· Líquido filtrado que é processado em urina
· MECANISMOS DE LESÕES NAS GLOMERULOPATIAS
· MECANISMOS IMUNOPATOLÓGICOS
· Citotoxidade por anticorpos 
· Lesão mediada por imunocomplexos (anticorpo + antígeno)
· Lesão mediada por células – hipersensibilidade tardia 
· Lesão mediada por ativação do complemento e por mediadores inflamatórios 
· OUTROS MECANISMOS
· Lesão por toxinas
· Lesão por depósito de substâncias 
· Lesão por alterações metabólicas
SÍNDROME NEFRÓTICA
· Não é um diagnostico etiológico, mas sindrômico; é uma síndrome causada por diversas etiologias.
· Definição: Lesão glomerular de natureza primária (idiopática) ou secundária (várias doenças) alterando a permeabilidade da membrana basal glomerular
· Conjunto de sinais, sintomas e alterações laboratoriais que acontecem quando há lesão glomerular que alteram a membrana de filtração glomerular, causando uma perda maciça de proteínas; quando há o aumento patológico e exagerado da permeabilidade dos glomérulos às proteínas, levando a proteinúria maciça.
· “Atacou a membrana e ela não está mais tão seletiva”
· Barreira de carga elétrica – ALBUMINÚRIA – Seletiva (só a albumina está passando)
· Barreira mecânica (poros) – PROTEINÚRIA – Não seletiva (sai tudo, inclusive albumina)
· FISIOPATOLOGIA: Alteração na Membrana Glomerular – Proteinúria (>3-3,5 g por 24 horas ou > 50mg por kg por 24 horas)
· Até 150 mg de proteína geral é considerado normal 
· Hipoalbuminemia <2,5g (Albuminemia: nível de albumina no sangue)
· Edema generalizado
· Hiperlipidemia (lipidúria + diminuição da pressão oncótica) fígado recebe um estimulo inespecífico e há aumento de produção de LDL, que acaba sendo maior que a perda de LDL perda de colesterol na urina, aumento de colesterol no sangue
· ETIOPATOLOGIA DO EDEMA:
· HIPOAUBUMINEMIA Redução da p oncótica intravascular perda para 3º espaço (3º espaço: nem intracelular nem intravascular; interstício) (vaza água do sangue para o interstício) SRAA Retenção de sódio e agua para o rim
· Rosto inchado, incluindo pálpebras, braços, pernas, etc
· SRAA: rim ativa o sistema de forma secundaria; esse sistema reabsorve sódio (que traz junto agua), como não tem albumina, a água não fica dentro célula mais edema.
· Doença crônica: teoria do Overfiling
· Retenção primaria de Na no rim retenção de água aumento da p hidrostática + diminuição de albumina extravasamento de líquido transcapilar
· Se retém sódio, retém água.
· Quando a perda de albumina é crônica, começa aos poucos e vai se ajustando, não há uma redução brusca da p oncótica 
· CLASSIFICAÇÃO: 
· Primaria idiopática: 
· Lesão mínima 80% crianças / 20% adultos (é uma lesão catastrófica, porém pequena; podócitos perdem carga, ocorre extra albuminúria)
· Glomeruloesclerose 
· Nefropatia membranosa 
· Membranoproliferática 
· Secundária:
· Diabetes mellitus
· LES (Lupus eritematoso sistêmico)
· Amiloidose (deposito de proteína anormal, inclusive no rim)
· Vasculite 
· Hepatite B (C também)
· HIV
· Linfoma 
· Tumores sólidos 
· Esquistossomose 
· QUADRO CLÍNICO: 
· Edema periorbital 
· Edema de face 
· Anasarca (edema generalizado)
· Derrame pleural / ascite (derrame “””pleural””” da barriga) / dispneia 
· Urina espumosa (pode ser por excesso de proteína)
· HAS – Mais raro 30%
· Diminuição do volume urinário – menos comum – geralmente pré-renal
· Doenças arterioesclerótica – LDL colesterol alto
· Aumento do estimulo para a produção hepática de albumina e LDL
· Propensão a trombose – Trombose de veia renal, TVP, TEP
· Perda renal de fatores importantes para anticoagulação – antitrombina III
· Propensão a infecções 
· Perda renal de imunoglobulinas 
· Oligúria é uma evolução da Síndrome Nefrótica; não é comum oligúria no começo
· EXAMES COMPLEMENTARES:
· Albumina sérica < 2,5
· Proteinúria > 3,0 a 3,5 g /24h
· LDL – colesterol alto 
· Função renal (ureia e creatinina): geralmente normal ou padrão pré-renal
· S. Urina – proteínas +++
· Cilindros inespecíficos – hialinos e granulosos
· Proteína de Tamm-Horsfall é grudenta, e qualquer coisa que passe por ela pode grudar; como túbulos, a coisa fica em formato de cilindro; proteínas perdidas na urina podem grudar, formando cilindro granuloso, hialino. 
· Biopsia renal (avaliar necessidade)
· OBS- UREIA E CREATININA: queda da taxa de filtração glomerular; para subir os níveis de ureia e creatinina, só quando a TFG está diminuída; não há grandes elevações de ureia e creatinina no inicio do quadro.
· NEFROPATIA DIABÉTICA: 
· Complicação crônica do diabetes – MICROANGIOPATIA
· Principal causa de insuficiência Renal Crônica e de Diálise no Ocidente
· Aumenta o risco de DCV em 2 a 3x
· Prevenível – Resulta da hiperglicemia crônica
· Acomete 25-40% dos diabéticos
· Manifestações acontecem 5-10 anos após diagnostico
· FATORES DE RISCO: 
· Duração do DM
· Descompensação glicêmica 
· Obesidade 
· FASES: (solicito microalbuminuria)
· ESTAGIO 1: Hiperfiltração gluemrular com hipertrofia renal e aumento da pressão capilar glomerular
· ESTÁGIO 2: espessamento da memb basal glomerular e aumento do mesangio
· ESTAGIO 3: nefropatia incipiente com microalbuminúria e HAS
· ESTÁGIO 4: Microalbuminúria – proteinúria – diminuição da TFG
· ESTÁGIO 5: doença renal terminal crônica 
· Screening:
· Prevenção: 
· Tratamento: 
SÍNDROME NEFRÍTICA
· DEFINIÇÃO:
· Sinais, sintomas e alterações laboratoriais resultantes de uma inflamação aguda nos rins, na qual existe por princípio uma redução da TFG
· A inflamação causada pela doença que causou a síndrome causa logo de cara uma redução da TFG 
· Sinais e sintomas resultantes de agressão inflamatória aguda aos rins hematúria (glomérulos sangram), proteinúria sub nefrótica (não atinge os níveis de proteinúria nefrótica), oligúria desde o inicio (redução da TFG), edema (aumento da p hidrostática, sobrecarga de volume que o rim não supre), HAS (exceção na nefrótica, mas regra na nefrítica), azotemia (retenção das escórias nitrogenadas aumento de ureia e creatinina), alterações no sedimento urinário (“sai de um tudo na urina”)
· Paciente com proteinúria de 3,6g no dia pode ser sobreposição de síndrome nefrítica e nefrótica
· PATOGENIA:
· Agentes infecciosos – Anticorpos citotóxicos – depósito de imunocomplexos PROCESSO INFLAMATORIO GLOMERULAR Glomerulonefrite (inflamação): 
· Infiltração de células inflamatórias – leucócitos e macrófagos
· Proliferação de células glomerulares
· Liberação de mediadores inflamatórios lesão glomerular
· Glomerulonefrite: Redução da superfície de filtração glomerular Redução da taxa de filtração glomerular Redução da excreção de líquidos, solutos e eletrólitos
· Diminuição de Kf: diminuição de filtraçãoglomerular
· GLOMERULONEFRITES CAUSADORAS DE S. NEFRÍTICA:
· Doenças sistêmicas – purpura de Henoch-Schoniein, crioglobulinemia, LES, poliarterite nodosa, Wegner
· Síndrome pós infecciosa: 
· pós –estreptocócica 
· abcessos, endocardite, sepse, vírus, malária, toxoplasmose
· glomerulonefrite rapidamente progressiva 
· Doenças primarias do glomérulo – nefropatia po IgA, mesangiocapilar, proliferativa mesangial, anticorpo anti-membrana basal
· MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
· Edema periorbitario e facial
· Anasarca
· Oligúria Alteração da coloração da urina (escura, turva ou cor de coca-cola)
· HAS (sobrecarga de volume)
· Pode ocorrer congestão pulmonar e dispneia (sobrecarga de volume)
· EXAMES COMPLEMENTARES
· Alteração da função renal (ureia e creatinina) – aumento de ureia e creatinina (IRA – Insuficiência renal aguda)
· Hiponatremia, hipercalemia (aumento de potássio) e acidose metabólica.
· Alteração no sedimento urinário 
· Hematuria +++
· Cilindros hemáticos (“só ocorre se o sangramento vei la de cima”) +++
· Dismorfismo eritrocitário (forte indicio que essa hematúria é de origem glomerular, “veio lá de cima”) +++
· Proteinúria +
· Piúria /Leucocitúria (saída de glóbulos brancos) ++
· Outros cilindros (leucocitários) ++
· Biopsia renal (avaliar necessidade)
· GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA:
· QUADRO CLÍNICO:
· 7 a 14 dias após faringite ou 6 semanas após infecção cutânea (impetigo: “crostas na pele com bolinhas meio amareladas”) diminuição do volume urinário, urina escura, edemas HAS (sobrecarga volumétrica)
· Lesão glomerular po reação Ag /Ac formação imunocomplexos com deposição renal antígeno de estreptococo beta-hemolítico do grupo A CEPAS NEFRITOGÊNICAS
· Ocorre em qualquer faixa etária; pico: 6-10 anos (até 15 +-)
· Mais graves no adulto
· Mais comum América do Sul, América Latina, Ásia
· MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
· Hematuria 25-40%
· Edema 85%
· HAS 60-80%
· ICC 20%
· Alteração SNC = 10%
· ASLO + = 85 – 90%
· Obs: auto-limitada