Hanseníase: Uma Doença Endêmica no Brasil

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Universidade Federal de Rondonópolis - Avelino Nunes Natis - Medicina - Turma VI
Hanseníase
É uma doença sistêmica infectocontagiosa crônica, causada pelo
Mycobacterium leprae, parasito intracelular obrigatório, com tropismo pelos
nervos periféricos, em especial as células de Schwann. Acomete principalmente os
nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos - localizados na face,
pescoço, terço médio do braço e abaixo dos cotovelos e dos joelhos, mas também
pode afetar os olhos e órgãos internos - mucosas, testículos, ossos, baço, fígado
etc.
A doença é conhecida desde a mais antiga antiguidade - lepra - e o seu
agente etiológico foi o primeiro patógeno a ser associado a uma doença no ser
humano, contudo, existem muitos questionamento sobre essa doença até os dias
de hoje, explicado pela inexistência de um meio de cultura para o M. leprae.
A hanseníase afeta indistintamente ambos os sexos e é mais prevalente no
adulto jovem.
O período de incubação varia de 3 a 10 anos. A transmissão se dá por
contato pessoa-pessoa, provavelmente disseminada pela inalação de aerossóis
infecciosos ou pelo contato da pele com secreções respiratórias ou exsudados de
feridas. Paciente com lepra lepromatosa apresenta alta carga do patógeno em
secreções nasais. Estima-se que a maioria das pessoas possui imunidade contra o
M. leprae, contudo, é sabido que a susceptibilidade possui influência genética.
Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer.
No Brasil, a hanseníase é um problema relevante de saúde pública,
apresentando altos índices de endemicidade em todas as regiões da federação,
exceto no Sul e Sudeste, com parâmetro “médio”.
Epidemiologia
A hanseníase é amplamente distribuída no hemisfério sul, sendo presente
em quase todos os países da África, da América Latina e da Ásia.
Até o ano de 2003, 7 países eram considerados endêmicos e apresentavam
prevalência acima de 1 por 10.000 habitantes - Brasil (2,77 pacientes), Índia,
Madagascar, Moçambique, Nepal e Tanzânia.
No ano de 2011, somente o Brasil, o Sudão e a Libéria, apresentavam
prevalência acima de 1 por 10.000 habitantes.
A hanseníase está inserida na agenda internacional, e os países assumem,
sob orientação da OMS, compromissos para redução da carga global de infecções.
Avançou-se muito nas últimas 3 décadas.
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No Brasil, o Ministério da Saúde elaborou a Estratégia Nacional para o
Enfrentamento da Hanseníase 2019-2022, que tem como objetivo reduzir a carga
da doença no país até o final de 2022.
Entre os anos de 2015 e 2019, foram detectados 137.385 casos, dos quais
55,3% foram no sexo masculino, especialmente em indivíduos entre 50 e 59 anos.
Dos novos casos, a maioria foi observada em pardos - 58,7%, seguido dos
brancos, 24,3%. Na região Sul e Sudeste, essa lógica é invertida.
Quando analisada a escolaridade por regiões, a proporção de casos novos
com ensino fundamental incompleto é maior em todas elas.
Entre 2010 e 2019, todas as regiões apresentaram redução na taxa de
detecção geral de casos novos. A prevalência no Brasil foi de 1,50 por 10.000
habitantes em 2019, permanecendo no parâmetro “médio”.
Em 2019, o Mato Grosso foi o estado que apresentou a maior taxa de
detecção geral, 12,93 casos novos por 10.000. A capital, registrou taxa de 5,04
casos por 10.000 habitantes.
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O país apresentou uma redução na detecção de novos casos de hanseníase
em menores de 15 anos, sendo de 4,44 para 100.00 habitantes, mudando para o
parâmetro "alto''. A ocorrência de casos nessa faixa etária indica focos de
transmissão ativa, importante sinalizador para o monitoramento da endemia.
A taxa de detecção de casos novos com grau 2 de incapacidade acompanha a
tendência da taxa de detecção geral de casos novos. No ano de 2019, foi de 11.16
casos por 1 milhão de habitantes. A região Centro-Oeste registrou o maior
incremento na taxa de GIF 2. Casos notificados com GIF 2 evidenciam diagnóstico
tardio, devido ao maior grau de comprometimento físico causado pela hanseníase.
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Entre 2010 e 2019 houve aumento na proporção de casos novos
multibacilares no país. Também, observou-se a redução da detecção em casos de
encaminhamentos e demanda espontânea, e aumento por exame de contatos.
Distribuição da Hanseníase no Brasil
A epidemia de COVID-19 influenciou o diagnóstico e o acompanhamento
dos casos de hanseníase no Brasil. O Mato Grosso é a UF que apresenta o maior
número de casos novos na população em geral. Porém, o Maranhão apresenta o
maior número de casos em menores de 15 anos.
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No ano de 2020, 79,5% dos casos foram classificados como multibacilar e
20,5% dos casos como paucibacilar; 81,9% dos casos foram analisados quanto ao
grau de incapacidade física sendo 9,8% com GIF 2, e 28,8% com GIF 1.
O M. leprae
O parasito foi identificado no ano de 1873 por Gerhard Henrik, na Noruega.
É o único patógeno bacteriano que pode invadir e sobreviver no interior de células
do endotélio vascular, de fagócitos mononucleares e células de Schwann.
Multiplica-se muito lentamente sendo o período de incubação prolongado,
podendo os sintomas aparecerem em até 20 anos após a infecção. O tempo de
reprodução por divisão binária varia entre 11 e 13 dias e não são cultiváveis em
meio de cultura artificial.
É um bacilo aeróbio, imóvel e não formador de esporos. A parede celular é
rica em lipídios, conferindo a bactéria resistência a vários desinfetantes e
colorações comuns de laboratório. Uma vez corados, não podem ser descorados
com soluções ácidas; por isso são chamados de bactérias acidorresistentes.
O genoma e o proteoma do M. leprae
Os mecanismos que permitem ao parasito infectar o homem e causar
doença são pouco conhecidos.
O M. leprae possui uma perda maciça de genes, somente 49,5% do genoma
contém genes que codificam proteínas; isso pode explicar a taxa de crescimento
lento do bacilo e a sua incapacidade de crescimento in vitro.
Acredita-se que a degeneração do seu genoma seja resultado de erros de
replicação, combinados com uma redução na capacidade de reparo do DNA. Essa
perda da função do genoma bacteriano só é observado em patógenos
intracelulares e pode ser chamado de “evolução redutiva”. Esse mecanismo altera
permanentemente o genótipo e acredita-se que seja resultado desse patógenos
viverem em um ambiente extremamente estável, rico em metabólitos, exigindo
pouca versatilidade metabólica para a sobrevivência.
Diagnóstico
O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado nos sinais e sintomas
apresentados, no exame da pele, dos nervos periféricos e na história
epidemiológica. Excepcionalmente há necessidade de auxílio laboratorial para a
confirmação diagnóstica.
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Sinais e Sintomas
Principais sinais e sintomas da hanseníase são:
➔ Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou
avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosas,
e/ou ao tato.
➔ Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para
dormência - a pessoa se queima ou se machuca sem perceber.
➔ Pápulas, tubérculos e nódulos, normalmente sem sintomas.
➔ Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas
sobrancelhas (madarose).
➔ Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local.
Além desses mencionados, pode-se observar:
➔ Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos.
➔ Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados,
principalmente nos olhos, mãos e pés.
➔ Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por esses nervos,
principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes,
pálpebras.➔ Edema de mãos e pés com cianose e ressecamento da pele.
➔ Febre e artralgia, associados a nódulos dolorosos, de aparecimento súbito.
➔ Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos dos
cotovelos (ulnares), joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais
posteriores).
➔ Entupimento, feridas e ressecamento do nariz.
➔ Ressecamento e sensação de areia nos olhos.
Também, podem ser divididos em:
● Lesões cutâneas: máculas, placas, tubérculos, pápulas, nódulos, infiltração e
eritema cutâneo difuso; podem ser únicas ou múltiplas, hipopigmentadas
ou eritematosas.
● Alterações neurológicas: hiperestesias, hipoestesias, anestesias; diminuição
da força muscular em extremidades com atrofia muscular. Espessamento
doloroso de troncos e nervos periféricos sendo mais frequentemente
acometidos os nervos ulnares, radial, mediano, fibular, tibial posterior,
auricular e supraorbitário.
● Alterações sistêmicas: artralgias, adenomegalias, rinite, rouquidão,
iridociclite (inflamação da parte anterior do olho), edema de extremidades.
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Exame físico
Pode-se iniciar o exame físico pelos nervos cutâneos. Comece pelos nervos
da face observando a simetria dos movimentos palpebrais e de sobrancelhas (N.
facial). Em seguida, verifica-se se há espessamento visível e palpável dos nervos do
pescoço (auricular), do punho (ramo dorsal dos Nn. radial e ulnar), e dos pés
(fibular superficial e sural).
Depois, palpa-se os nervos do cotovelo (ulnar), do joelho (fibular comum) e
do tornozelo (tibial). Observar se eles estão visíveis, assimétricos, endurecidos,
doloridos ou com sensação de choque. Mediante qualquer alteração, confirma-se a
anormalidade com o teste da sensibilidade no território observado.
Exame Dermatoneurológico
O exame é feito com o paciente de olhos fechados, ou com um anteparo
para que ele não possa ver o local testado.
A primeira sensibilidade perdida é a das fibras mais finas - calor e dor. É
necessário dois tubos de ensaio, água quente - não pode ser apenas morna, um
copo com água e gelo e uma agulha de insulina estéril - não é necessário furar a
pele.
Toda perda de sensibilidade na pele - térmica, dolorosa e/ou tátil, bem
caracterizada, é indicativo de hanseníase.
Ao abordar uma criança, nunca mostre a agulha de insulina - deixar no
bolso do jaleco. Avalie a criança no colo do responsável, pedindo para ele tapar os
olhos da criança, e, de forma lúdica, pergunte o que ela sente. Se houver dúvida
quanto a sensibilidade térmica, utilize a agulha.
★ Teste da sensibilidade térmica
O teste é feito em áreas suspeitas, evitando áreas com calosidades ou
queratósicas, em: lesões de pele não elevadas ou elevadas, áreas de pele seca ou
áreas referidas pelo paciente como regiões com alteração de sensibilidade,
territórios do nervo ulnar (quarto e quinto dedos da mão), do nervo radial (dorso
da mão até o terceiro dedo), do nervo fibular (lateral da perna e dorso do pé), do
nervo tibial (região plantar).
Deve-se primeiro testar o tubo no examinador e em áreas do paciente sem
alterações, posteriormente nas áreas com lesões, sempre comparando com a pele
normal contralateral ou adjacente.
Se constar alterações, o diagnóstico é confirmado, não necessitando fazer
os testes de sensibilidade dolorosa e tátil.
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★ Teste de sensibilidade dolorosa
Utiliza-se uma agulha de insulina. Encosta-se a ponta nas lesões de pele
com uma leve pressão, tendo o cuidado de não perfurar a pele do paciente, nem
provocar sangramento. Faz-se isso alternando área interna e externa da lesão,
observando as expressões faciais ou queixas. A anestesia ou hipoestesia dentro da
área da lesão confirma o diagnóstico.
Outra técnica é alternar entre a ponta e o cabo da agulha, perguntando se o
paciente percebe a diferença entre ambas. Se não, é sinal de alteração da
sensibilidade dolorosa, e também confirma o diagnóstico.
★ Teste da sensibilidade tátil
Geralmente a sensibilidade tátil é a última a ser perdida, porém deve-se
buscar as diferenças sobre a área a ser examinada e a pele normal adjacente,
utilizando algodão, fio dental e o monofilamento verde (0,05g) do kit
estesiômetrico.
O uso do estesiômetro permite avaliar o grau de incapacidade física, além
de ser usado para prevenção de incapacidades, sendo importante na avaliação e
seguimento dos casos.
Exames subsidiários e laboratoriais
Mesmo com diagnóstico baseado no quadro clínico dos doentes, quando
disponíveis, de qualidade e confiáveis, os exames subsidiários - baciloscopia de
linfa cutânea e biópsia cutânea ou de nervo sensorial, o PCR e o ELISA podem ser
feitos.
Os resultados sempre devem ser relacionados com a clínica pois ainda
existem muitas dificuldades e erros no processo de coleta, fixação, envio,
coloração e leitura de lâminas de baciloscopia ou biópsia.
A PCR destaca-se por possibilitar o diagnóstico em casos difíceis,
principalmente em que as lesões de pele são inexistentes ou quando a
baciloscopia é negativa. Exames sorológicos como os do tipo ELISA ou
imunocromatografia podem detectar anticorpos específicos, definindo
precocemente indivíduos com as formas clínicas mais graves, antes mesmo que
eles exigiam os sintomas clínicos da doença. O uso dessas técnicas vem sendo
empregado em áreas hiperendêmicas ou em residências que apresentam
indivíduos doentes, na tentativa de interromper a cadeia de transmissão.
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Prova da Histamina
A prova da histamina exógena avalia a resposta vasorreflexa à droga,
indicando integridade e viabilidade do SNA de dilatar os vasos cutâneos
superficiais, resultando em eritema. Quando disponível, aplica-se ao diagnóstico
de hanseníase e aos diagnósticos diferenciais em lesões hipocrômicas.
São esperados três sinais típicos - tríplice reação de Lewis:
1. Sinal de punctura - lesões puntiformes avermelhadas que surgem nos
primeiros 15 s após a aplicação/escarificação sobre a área hipocrômica;
2. Eritema reflexo - eritema de 2 a 8 cm ao redor da área com limites
fenestrados percebidos a partir de 30 a 60 segundos;
3. Pápula: caracterizada por lesão intumescida lenticular que surge após 2 a 3
minutos no local da aplicação/escarificação.
Se não houver eritema, não sendo uma lesão e nascença ou se o paciente
estiver usando antialérgicos, a prova da histamina incompleta é altamente
sugestiva de hanseníase. Esse teste sempre deve ser feito em uma área da pele não
comprometida, para controle positivo, onde a prova deve ser completa.
A prova da histamina endógena permite avaliar a função vascular pela
liberação de histamina endógena sob estímulo de escarificação. O traçado deve ser
feito de forma contínua partindo de uma área supostamente normal, passando
pela área de lesão e terminando sobre área de normalidade. Espera-se que
aconteçam as três fases citadas anteriormente. Nas lesões de hanseníase, esse
eritema não acontece internamente e as manchas se tornam mais definidas em
contraste ao eritema externo intenso.
Avaliação da sudorese
A hanseníase pode levar a alterações na produção de suor, em ilhotas
circunscritas por periferia de normoidrose. Essas áreas secas, normalmente
tornam-se evidentes porque não acumulam poeira como ocorre em pedreiros,
marceneiros e professores.
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Formas Clínicas
O doente deve ser classificado como Paucibacilar ou Multibacilar pelos
seguintes critérios:
★ Paucibacilar (PB) - Hanseníase Tuberculóide ou Indeterminada -> doença
localizada em uma região anatômica e/ou um tronco nervoso
comprometido.
★ Multibacilar (MB) - Hanseníase Dimorfa ou Virchowiana -> doença
disseminada em várias regiões anatômicas e/ou mais de um tronco nervoso
comprometido.
O resultado positivo de uma baciloscopia classifica o caso como MB, porém
o resultado negativo não exclui o diagnósticoclínico da hanseníase, e nem
classifica o doente como PB.
Hanseníase Indeterminada - PB
Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença, porém ela
pode ou não ser perceptível. Geralmente afeta crianças menores de 10 anos, ou
raramente adolescentes e adultos que foram contatos de pacientes com
hanseníase. A fonte de infecção frequentemente é um paciente multibacilar não
diagnosticado.
Tem como características:
★ Lesão geralmente única, hipocrômica, não elevada, com bordas mal
delimitadas e sem sudorese.
★ Há perda da sensibilidade térmica e/ou dolorosa, porém geralmente a tátil
está preservada.
★ A prova da histamina é incompleta na lesão, a biópsia de pele
frequentemente não confirma o diagnóstico e a baciloscopia é negativa. OS
EXAMES LABORATORIAIS NEGATIVOS NÃO AFASTAM O DIAGNÓSTICO
CLÍNICO.
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Hanseníase Tuberculóide - PB
É a forma da doença em que o sistema imune consegue destruir os bacilos
espontaneamente. Também pode acometer crianças, não descartando a
possibilidade de encontrar adultos doentes, tem um tempo de incubação de cerca
de 5 anos, podendo se manifestar até em crianças de colo, onde a lesão da pele é
um nódulo totalmente anestésico na face ou tronco - hanseníase nodular da
infância.
Frequentemente, manifesta-se por um placa totalmente anestésica ou por
placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro.
Com menor frequência, pode se apresentar como um único nervo espessado
com perda total de sensibilidade no seu território de inervação. Nesses casos, a
baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos.
Os exames subsidiários raramente são necessários para o diagnóstico, pois
sempre existe perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função
motora, de forma localizada.
Hanseníase Dimorfa - MB
É a forma mais comum de apresentação da doença - mais de 70% dos casos.
Ocorre, geralmente, após um longo período de incubação - 10 anos ou mais.
Porém, essa forma pode aparecer rapidamente, podendo ou não estar associada à
intensa dor nos nervos, embora esses sintomas ocorram mais comumente após o
início do tratamento ou após seu término.
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Caracteriza-se por:
★ Apresentação de várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas,
com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões
bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculóide, porém a borda externa é
esmaecida (pouco definida).
★ Há perda total ou parcial da sensibilidade, com diminuição de funções
autonômicas - sudorese e vasorreflexia à histamina.
★ É comum o comprometimento assimétrico dos nervos periféricos, às vezes
visíveis ao exame clínico.
★ A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (não dos lóbulos das orelhas e
cotovelos), quando bem coletada, é frequentemente positiva, exceto em
casos raros onde a doença está restrita aos nervos.
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Hanseníase Virchowiana - MB
É a forma mais contagiosa da doença. O paciente não apresenta manchas
visíveis; a pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, com poros dilatados,
exceto no couro cabeludo, axilas e no meio da coluna lombar.
Durante a evolução da doença, é comum aparecerem pápulas e nódulos
escuros, endurecidos e assintomáticos - hansenomas. Em estágio avançado, pode
haver perda parcial ou total das sobrancelhas e cílios, além de outros pelos, exceto
os do couro cabeludo.
A face costuma ser lisa (devido a infiltração), o nariz é congesto, os pés e
mãos arroxeados e edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está diminuído ou
ausente de forma generalizada, porém intensificado nas áreas poupadas pela
doença, como o couro cabeludo e as axilas.
É comum as queixas de câimbras e formigamentos nas mãos e pés, embora
apresentem-se aparentemente normais; assim como artralgias, onde
frequentemente o paciente tem o diagnóstico clínico e laboratorial equivocado de
“reumatismo”.
É importante ter atenção com pacientes jovens com HV que apresentem
orquites. Em idosos do sexo masculino, é comum haver comprometimento dos
testículos. levando á azospermia, ginecomastia e impotência.
Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão simetricamente
espessados, dificultando a comparação. Por isso é importante a busca de
alterações na sensibilidade térmica, dolorosa e tátil.
Nessa forma, o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela
baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos.
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Avaliação da função neural
É indispensável avaliar a integridade da função neural no momento do
diagnóstico, na ocorrência de reações hansênicas e na alta por cura. Utiliza-se um
formulário chamado de Avaliação Neurológica Simplificada.
O exame compreende a inspeção, palpação/percussão, avaliação funcional
(sensibilidade, força muscular) dos nervos; e a partir dele, podemos classificar o
grau de incapacidade física do paciente.
Deverá ser realizada, quando:
➔ No início do tratamento.
➔ A cada 3 meses durante o tratamento se não houver queixas.
➔ Sempre que houver queixas, como: dor, fraqueza muscular ou piora de
queixas parestésicas.
➔ No controle periódico de doentes em uso de corticóides, em estados
reacionais e neurites.
➔ Na alta do tratamento.
➔ No acompanhamento pós-operatório de descompressão neural com 15, 45,
90 e 180 dias.
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Para o teste de sensibilidade recomenda-se utilizar o estesiômetro nos
pontos de avaliação em mãos e pés e do fio dental sem sabor nos olhos. Quando
não estiver disponível utilizar a ponta da caneta esferográfica.
Para avaliar a força motora, avalia-se o movimento e a capacidade de
oposição à força da gravidade e à resistência manual, em cada grupo muscular
referente a um nervo específico.
Os critérios de graduação da força muscular podem ser expressos como
forte, diminuída e paralisada ou de 0 a 5, conforme:
Avaliação do Grau de Incapacidade Física
O GIF é uma medida que indica a existência de perda de sensibilidade
protetora e/ou deformidade visível em consequência de lesão neural e/ou
cegueira.
É um indicador epidemiológico do programa de vigilância da hanseníase
que determina a precocidade do diagnóstico e o sucesso das atividades que visam
interromper a cadeia de transmissão. É, portanto, uma importante ferramenta na
identificação de pacientes com maior risco de desenvolver reações e novas
incapacidades, durante o tratamento, no término da poliquimioterapia e após a
alta.
Todos os pacientes devem ter o GIF e OMP avaliados, no mínimo no
momento do diagnóstico e da cura, comparando as duas classificações, e no
pós-alta, a fim de comparar a avaliação com a classificação no momento da alta da
PQT.
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Escore OMP (olhos, mãos e pés)
É um instrumento complementar, que tem como objetivo proporcionar um
maior detalhamento sobre cada incapacidade isoladamente, possibilitando uma
melhor qualidade do cuidado.
O escore OMP é a soma dos graus e incapacidades atribuídos a cada
segmento direito e esquerdo (olhos, mãos e pés), determinando a soma máxima
que varia de 0 a 12, representando assim, uma medida mais precisa ao classificar o
comprometimento em diferentes segmentos.
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Interação do M. leprae com o ser humano
Genética da suscetibilidade e da gravidade à hanseníase
Algumas características epidemiológicas sugerem que a vulnerabilidade à
hanseníase pode ser herdada. São:
➔ Somente de 1 a 3% dos indivíduos expostos desenvolvem hanseníase.
➔ Gêmeos monozigóticos têm mais frequentemente concordância na doença e
nas formas que gêmeos dizigóticos.
➔ As formas não são distribuídasaleatoriamente em irmãos doentes.
➔ A frequência em famílias com casamentos consanguíneos é maior.
Embora existam tais evidências, essa doença deve ser considerada complexa
e deve apresentar natureza poligênica sendo também influenciada por fatores
ambientais. Genes que participam no padrão e na intensidade da resposta imune
podem influenciar tanto no favorecimento da ocorrência quanto no desfecho
clínico da hanseníase.
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Resposta Imune
A resposta imune determina o curso da infecção e a forma clínica que o
paciente apresentará. Tanto a imunidade celular quanto a humoral estão
simultaneamente ativas no curso da doença, porém o componente celular é o mais
importante. Pacientes com predomínio da resposta celular cursa para a forma
tuberculóide, e os que apresentam depressão dessa resposta disseminam a
doença, caracterizando o pólo lepromatoso.
Os pacientes lepromatosos apresentam um quadro de anergia específica ao
M. leprae; as lesões se apresentam principalmente com uma relação CD4/CD8
invertida, ausência na organização e diferenciação dos macrófagos para formar
granuloma e atrofia da epiderme. Há um afastamento entre a epiderme e o
infiltrado inflamatório na derme por uma faixa de tecido conjuntivo denso - faixa
de Unna, impedindo a migração e o acúmulo de linfócitos, células T CD4 +.
Já os pacientes tuberculóides desenvolvem resposta imune celular que leva
a morte e eliminação da maioria dos bacilos, e mais frequentemente lesando os
nervos. Nas lesões predominam as células T CD4 +, embora estejam presentes as
CD8.
Assim, pacientes lepromatosos tem predomínio de resposta Th2, e
pacientes tuberculóides tem predomínio de resposta Th1.
As células apresentadoras de antígenos, como macrófagos e células
dendríticas, são cruciais para direcionar a diferenciação dos linfócitos Th0 para
um perfil Th1 ou Th2. Dentre os fatores críticos para a diferenciação estão as
citocinas presentes no sítio da infecção, o tipo e a concentração, a rota da infecção
e os fatores genéticos. A presença de IL-4 direciona a resposta de perfil Th2; já a
IL-12 é importante para o perfil Th1. A IL-12 é produzida pelas células fagocíticas
em resposta a patógenos como micobactérias e estimula a produção de IFN-gama,
que favorece a eliminação de microrganismos intracelulares.
Por outro lado, o M. leprae parece modular a resposta imune desenvolvida
nas lesões por meio de componentes da sua parede celular e pela secreção de
substâncias com atividade supressora sobre os macrófagos. O antígeno PGL-1
regula negativamente a liberação de citocinas por monócitos, contribuindo para a
ativação defeituosa de macrófagos.
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Reações Hansênicas ou Estados Reacionais
São fenômenos de aumento da atividade da doença, com piora clínica que
podem ocorrer de forma aguda antes, durante ou após o final do PQT. São
resultado da inflamação aguda causada pela atuação do sistema imunológico que
ataca o bacilo.
As características típicas são: edema, calor, rubor, dor e perda da função.
Essas reações cursam com inflamação de pele e nervos; a inflamação em uma
lesão de pele pode ser incômoda, porém raramente é grave, já a inflamação de um
nervo pode causar danos graves, como a perda da função originada do edema e da
pressão do nervo.
É de fundamental importância o diagnóstico e o manejo da reação, visto que
são as maiores causas de lesão em nervos periféricos e aumento das
incapacidades. Não ocorrem em todos os pacientes, mas são frequentes em
pacientes multibacilares.
Recomenda-se realizar o exame odontológico, pois focos infecciosos podem
desencadeá-las. Essa preocupação também se aplica a infecções assintomáticas,
por exemplo, do trato urinário de idosos.
Suspeitar de Reação do Tipo 1 ou Reação Reversa (RR), sem mal estado
geral, com os seguintes sinais e sintomas:
➔ as lesões de pele tornarem-se mais avermelhadas e inchadas; e/ou
➔ os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; e/ou
➔ houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de
função muscular; e/ou
➔ as mãos e pés ficarem inchado; e/ou
➔ houver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta
medicamentosa.
Suspeitar de Reação do Tipo 2, mais caracterizada pelo Eritema Nodoso
Hansênico (ENH), se houver:
➔ aparecimento de manchas ou nódulos na pele, quentes, dolorosos e
eritematosos, às vezes ulcerados; e/ou
➔ febre, artralgia, mal-estar; e/ou
➔ ocasionalmente dor nos nervos periféricos (mãos e pés); e/ou
➔ comprometimento dos olhos; e/ou
➔ comprometimento sistêmico - anemia severa aguda, leucocitose com desvio
à esquerda, comprometimento do fígado, baço, linfonodos, rins, testículos,
suprarrenais.
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Manejo das Reações Hansênicas
O manejo é geralmente ambulatorial e deve ser prescrito e supervisionado
por médico. Leva-se em consideração (1) a gravidade da reação, (2) a resposta
satisfatória ao tratamento - dentro de 2 a 4 semanas, e (3) a existência de
complicação ou contra-indicação que afete o tratamento.
O tratamento dependerá (1) dos medicamentos disponíveis, (2) do
conhecimento e habilidades dos profissionais e (3) dos exames clínicos e
laboratoriais disponíveis.
Manejo das Reações do Tipo 1
Utiliza-se, devido a presença quase invariável de lesão neural ou quando a
reação é ulcerada, anti-inflamatórios - prednisona★ , analgésicos, antidepressivos
tricíclicos em dose baixa. Faz-se profilaxia para estrongiloidíase e, se necessário,
para osteoporose.
O paciente deve retornar mensalmente, com retorno semanais ou
quinzenais se houver necessidade. Em todos os retornos, deve ser feita nova
avaliação sensitivo-motora com os monofilamentos. Se houver melhora da função
dos nervos, ou estabilização, inicia-se lenta e gradual dose de prednisona (10
mg/mês), até a menor dose possível onde os sintomas não retornem.
Manejo das Reações do Tipo 2
Utiliza-se talidomida de acordo com a gravidade do caso. Não deve ser
utilizada em gestantes ou mulheres em idade fértil sem avaliação médica de
exclusão de gravidez através de método sensível e mediante comprovação de
utilização de, no mínimo, 2 métodos efetivos de contracepção, sendo 1 método de
barreira.
A dose varia baseado na melhora clínica ou estabilização dos sinais e
sintomas.
Em geral os surtos são autolimitados, sendo em média de 1 mês para a
reação do tipo 2 (ENH), e de 3 a 6 meses para a reação do tipo 1.
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Tratamento
O tratamento é feito com poliquimioterapia (PQT), utilizando os fármacos
Rifampicina, Dapsona e Clofazimina. Inicia-se já na primeira consulta, após
diagnóstico, se não houver contraindicações - alergias.
O paciente PB recebe dose mensal supervisionada de 600 mg de
Rifampicina, e deve tomar diariamente 100 mg de Dapsona (em casa), por 6 meses
- 6 cartelas. Se houver necessidade de suspender a Dapsona, o paciente deve
tomar Clofazimina 50 mg por dia, e 300 mg uma vez por mês de maneira
supervisionada.
O paciente MB recebe dose mensal supervisionada de 600 mg de
Rifampicina, 100 mg de Dapsona e de 300 mg de Clofazimina. Em casa, deve tomar
100 mg de Dapsona e 50 mg de Clofazimina diariamente, por 12 meses. Se houver
necessidade de suspender a Dapsona, deve ser substituída por Ofloxacina 400 mg
(na dose supervisionada e diariamente) ou pela Minociclina 100 mg (na dose
supervisionada e diariamente).
Em criança, considera-se o peso como fator mais importante, seguindo as
seguintes orientações: crianças com peso superior a 50 kg utiliza-se o mesmo
tratamento do adulto; entre 30 e 50 kg utiliza-se as cartelas infantis
(marrom/azul); para menores de 30 kg faz-se ajustes de dose conforme o quadro a
seguir:
É importante lembrar que crianças com reações a sulfa e que não podem
utilizar Minociclina ou ofloxacina (menores de 8 anos), por imaturidadeóssea ou
cartilaginosa e crianças MB menores de 8 anos devem ser encaminhadas para a
referência.
Adultos desnutridos ou crianças obesas somente podem tomar dose
terapêutica diária de Dapsona de no máximo 2 mg/kg. E também, adultos com
menos de 50 kg devem ser medicados considerando os valores indicados para
crianças.
Se o paciente sentir náuseas, administra-se metoclopramida antes de tomar
o medicamento. Todas as medicações diárias devem ser tomadas 2 horas após o
almoço para evitar intolerância gástrica. Se ainda houver dor epigástrica,
introduzir omeprazol, ranitidina ou cimetidina pela manhã.
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Prevenção, reabilitação e autocuidado
A principal forma de se prevenir as deficiências e as incapacidades físicas é
com o diagnóstico precoce. A prevenção de deficiências e incapacidades sempre
deve estar associadas ao tratamento PQT, fazerem parte da rotina dos serviços de
saúde e são recomendadas a todos os pacientes.
A prevenção e o tratamento das incapacidades são realizados pelas
unidades de saúde utilizando de: (1) educação em saúde, (2) exercícios preventivos,
(3) adaptações de calçados, (4) férulas - suporte para nervos, (5) adaptações de
instrumentos de trabalho e (5) cuidados com os olhos. Os casos de incapacidades
físicas que requerem técnicas especiais devem ser encaminhados para referência.
Pacientes que apresentem incapacidade física instalada como mão em
garra, pé caído e lagoftalmo, madarose superciliar, desabamento da asa do nariz,
queda do lóbulo da orelha ou atrofia cutânea da face, devem ser encaminhados
para avaliação em centros de atenção especializada hospitalar.
A presença de incapacidade física afeta a qualidade de vida das pessoas de
diversas maneiras e em diversos lugares. Traz consigo problemas psicossociais,
possível discriminação e exclusão social. Por isso, a equipe de saúde precisa
avaliar o paciente com um olhar atento durante todo o tratamento e no pós-alta,
garantindo o seu direito a informações e à acessibilidade de tratamentos.
Existem duas escalas baseadas em questionários sendo a Salsa para medir a
atividade e consciência de risco, e a Escala de Participação, para medir restrição e
participação. Ambas devem ser aplicadas na rotina de serviços.
Para que o tratamento tenha sucesso o paciente precisa ter consciência da
sua doença, do processo de reabilitação e a sua participação é fundamental. O
autocuidado é essencial e deve perpassar todas as atividades com o doente. O
paciente orientado, pode realizar as práticas de autocuidado regularmente em sua
casa ou em outros ambientes. Ele deve ser orientado a fazer a autoinspeção diária,
estimular a usar proteção, especialmente voltada para os olhos, nariz, mãos e pés.
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Investigação de Contatos
Deve-se examinar todos os contatos de forma cuidadosa e detalhada
independentemente do caso notificado ser PB ou MB. Essa medida tem o objetivo
o diagnóstico precoce na fase inicial da doença, visando quebrar a cadeia de
transmissão e evitar sequelas de diagnóstico tardio e da falta de acompanhamento
adequado. É necessária atenção especial às crianças e aos idosos.
Investiga-se todas as pessoas que tiveram contato prolongado com o novo
doente para determinar se a fonte da infecção é domiciliar ou social.
Para fins operacionais, define-se como:
➔ Contato domiciliar: toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido,
conviva ou tenha convivido com o doente no seu domicílio nos últimos 5
anos anteriores ao diagnóstico da doença, familiar ou não. Incluem-se
pessoas de convívio mais próximo, mesmo sem vínculo familiar, sobretudo
os que frequentam o domicílio ou tenham seus domicílios frequentados
pelo doente.
➔ Contato social: toda e qualquer pessoa que conviva ou tenha convivido em
relações sociais, de forma próxima e prolongada. Incluem vizinhos, colegas
de trabalho e de escola.
Dá-se especial atenção aos familiares por estarem no grupo de maior risco.
Recomenda-se a avaliação dermatoneurológica pelo menos uma vez ao ano,
por pelo menos 5 anos, de todos os contatos domiciliares e sociais que não forem
identificados como casos de hanseníase, independentemente da classificação
operacional do caso notificado.
A avaliação consiste em: (1) anamnese dirigida aos sinais e sintomas da
hanseníase, exame dermatoneurológico e vacinação BCG para os contatos sem
presença de sinais e sintomas. É importante atentar-se ao fato da BCG poder
abreviar o tempo de incubação.
Investigação de casos em menores de 15 anos
Caso haja um casos suspeito, deve-se preencher o Protocolo Complementar
de Investigação de Casos de Hanseníase em Menores de 15 anos (PCID<15);
confirmando-se o caso, submeter a SMS a qual irá promover a
investigação/validação do caso ou referenciá-lo para serviços com profissionais
mais experientes para confirmação do diagnóstico.
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Estigma, preconceito e exclusão social
A hanseníase carrega consigo as marcas do medo e do preconceito
pelo seu histórico. Ainda hoje, algumas pessoas sofrem socialmente pela falta de
conhecimento da população sobre a doença envolvendo inclusive pessoas que não
apresentem a doença, mas que um familiar foi diagnosticado. É importante ao
profissional de saúde abordar os portadores de hanseníase e seus familiares de
maneira holística e mais humanizada, além de realizar atividades educativas na
comunidade.
No Brasil utiliza-se o nome oficial de hanseníase desde do ano de 1975,
visando contribuir para a edificação de uma nova imagem da doença, uma vez que
lepra remete à uma doença incurável, desfigurante e que acometia os impuros,
resultando na segregação dos indivíduos doentes.
Por muito tempo os doentes foram isolados compulsoriamente em
instituições - leprosários. Essa medida profilática tinha caráter policial e
desconsiderava as relações sociais e familiares que os doentes estabeleciam ao
longo da vida. Mesmo hoje, com a existência de tratamento medicamentoso e
cura, o histórico da lepra fomenta a exclusão e segregação dos portadores e de
seus familiares, em defesa do bem-estar social.
Estigma e preconceito
Os portadores e seus familiares sofrem com a desqualificação social por
pessoas ou grupos, que os consideram inaptos para o convívio social. A
terminologia lepra é pejorativa, estigmatizando os portadores e seus familiares
que por vezes relatam casos de segregação e bullying.
Referente à hanseníase, a estigmatização está relacionada às marcas
corporais e à exclusão que viveu o portador da doença, marcado fisicamente pelas
deformidades. Associa-se muito com a tradição religiosa, ao associar a doença
com alguma punição divina, castigo e pecado.
Exclusão social
Os mecanismos excludentes suscitados pela hanseníase estão associados às
incapacidades e deformidades físicas que geram preconceito. São frequentes os
relatos de relacionados a episódios de segregação social vividos por familiares
sadios. Muitos indivíduos escondem que possuem a doença ou que algum familiar
esteja ou esteve em tratamento.
Isso pode dificultar o trabalho, o convívio na comunidade e o acesso à
educação. Muitas vezes os doentes se autoexcluem da vida em comunidade para
não contagiar pessoas próximas com a doença, coisa que não acontece após o
início do tratamento.
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