Mielomeningocele: Malformação Congênita

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Mielomeningocele 
A mielomeningocele é uma mal formação congênita resultante de uma falha no fechamento do 
tubo neural. É acompanhada de uma protrusão cística revestida por uma fina camada de 
epiderme podendo conter meninges anormais, líquido cefalorraquidiano e elementos displásicos 
da medula espinhal e/ou nervos; Mais frequente (85% DFTN); Geralmente sua localização é na 
Transição tóracolombar. 
 
DIAGNÓSTICO PRÉ NATAL: É feito a partir da ultrassonografia, em que, caso haja a presença 
de mielomeningocele será observado o alargamento do canal vertebral. Havendo a suspeita disso 
será realizado o exame Amniocentese e/ou a Eletroforese (mais especifica). 
QUADRO CLÍNICO: 
• Paralisia motora flácida (perda total ou parcial da movimentação dos membros inferiores). 
• Alteração total ou parcial da sensibilidade dos membros inferiores. 
• Diminuição ou abolição dos reflexos profundos e superficiais. 
• Presença de incontinência dos esfíncteres. 
• São características da lesão do neurônio motor inferior. 
Caso a mielomeningocele seja descoberta no período pré-natal será realizado uma cirurgia nas 
primeiras 24 horas após o parto, ou seja, nas primeiras 24 horas de vida do bebê. A cirurgia 
consiste no fechamento da bolsa com o objetivo de diminuir o risco de infecções, já que o tecido 
nervoso encontra-se exposto e caso ele infeccione levará a complica ações maiores no 
desenvolvimento 
Atualmente, existe uma cirurgia intrauterina, a realização da cirurgia dependerá do caso clínico da 
mãe e do bebê; então o médico realiza o fechamento da bolsa com beber ainda no útero da mãe. 
O lado positivo da cirurgia intrauterina é que dimiriscoa gravidade da hidrocefalia. 
 
PROBLEMAS NEUROLÓGICOS: 
1.HIDROCEFALIA 
2.SÍNDROME DA MEDULA PRESA 
3.HIDROMIELIA 
4.DIPLOMIELIA (DIASTEMATOMIELIA) 
A presença de liquor, meninge e medula 
displasica na bolsa é o que caracteriza a 
mielomeningocele. É o tipo mais comum de 
defeito do fechamento do tubo neural e de 
espinha bífida. 
Incidência: Variável nas diversas regiões; 
frequência maior no Reino Unido; as meninas 
são mais acometidas que os meninos e atinge 
de 1 a 10 casos de 1.000 nascidos vivos. São 
aproximadamente 300 mil casos por ano em 
todo o mundo. 
1. Hidrocefalia: É uma má formação congênita que pode estar associada com a 
mielomeningocele em até 90% dos casos. Essa junção da mielomeningocele com a hidrocefalia 
ocorre devido a uma má formação chamada Síndrome de Arnold Chiari. A Síndrome afaz com 
que as amígdalas cerebelares tenham um efeito tamponador sobre o forame magno, causando a 
dificuldade de passa em do liquor; com isso ocorre o acúmulo de liquor no SNC, levando ao 
aumento da pressão intracraniana. Como a pressão aumenta a cabeça da criança também cresce 
já que os ossos ainda são maleáveis. 
• Sinais Clínicos: Crescimento rápido e anormal do perímetro craniano; Alargamento das 
suturas cranianas; fronte abaulada (testa grande e achatada); Presença do “Olhar em sol 
poentes” (ocorre por compressão dos nervos cranianos, consiste em um olhar para baixo, 
semelhante ao sol quando está se pondo); Dilatação dos vasos do couro cabeludo; 
Vômitos em jatos (O que indica compressão do tronco encefálico, esse que é responsável 
pelo controle da respiração. Então indica um caso grave); Alteração do tônus e da 
coordenação e Alterações cognitivas (criança chorando muito ou com comportamento 
diferente do comum, com isso o fisioterapeuta deve encaminhar rapidamente para o pronto 
socorro). 
2. Síndrome da Medula Presa: Ao nascimento a medula ocupa todo o canal medular, mas ao 
longo do desenvolvimento da criança a medula vai se posicionando cada vez mais para cima, 
porém como uma “parte” da medula está presa, isso faz com que a medula não suba, como 
deveria acontecer. O motivo pode ser pela cirurgia feita anteriormente para correção da 
mielomeningocele, assim sendo consequência do fechamento da bolsa. 
• Sinais Clínicos: Manifestação de lesões no neurônio motor superior (clônus, 
Babinsk,hipertonia elástica nos membros inferiores, hiperreflexia); início ou piora de 
deformidades. Caso os sinais clínicos estejam comprometendo a funcionalidade da criança 
é realizado uma cirurgia para liberar a medula ou diminuir a hipertonia e espasticidade. 
3. Hidromielia: Presença de uma cavidade/buraco no interior da medula com líquor. Geralmente 
está localizado na transição cervicotorácica. Caso tenha comprometimento da função é realizada 
a cirurgia. 
• Sinais Clínicos: Déficit de força muscular dos MMSS; Fraqueza muscular do tronco e 
escoliose progressiva. (Devido a região afetada essas serão as consequências, podendo 
deixar o paciente até tetraplégico). 
4. Diplomielia (diastematomielia): É a medula dupla, que acontece com frequência na coluna 
torácica. Ocorre devido a presença de um septo fibroso ou cartilaginoso, ou ósseo no interior da 
medula; assim provoca uma bifurcação/divisão da medula. A cirurgia ocorre caso haja prejuízo da 
função, caso não haja não ocorre porque tem riscos. 
• Sinais Clínicos: Escoliose progressiva, Diminuição da FM de MMSS, Alteração Vesical 
(Alteração na bexiga-xixi). 
AlA 
Alterações Associadas: 
Anomalias congênitas presentes: Cerca de 20% das crianças com algum tipo de defeito do 
fechamento do tubo neural, apresentam algum outro defeito congênito associado. Eles são: 
artrogripose; ausência da fíbula/tíbia; alterações das vias urinárias e vias gastrointestinais (reto 
perfurado e fistula traqueoesofágica. Essas crianças também podem apresentar problemas 
ortopédicos, sejam eles de origem congênitas (posicionamento no útero) ou adquiridas 
(posicionamento inadequado, desequilíbrio muscular, contraturas e espasticidade). 
As alterações congênitas que podem ser observadas são divididas em dois grupo, os que 
acometem o tronco e os que acometem os membros: 
• Vértebras: Agenesia sacral (não tem formação do osso do sacro), Hemivértebras (a 
vértebra nasceu mal formada), Escoliose/ Hipercifose / Hiperlordose que são 
consequências das alterações. 
• Membros: Pé torto congênito e luxação congênita de quadril. 
Tronco: Hipercifose congênita, Escoliose e Hiperlordose lombar (apresentaram dificuldades na 
funcionalidade). 
Obs: o uso de coletes na mielomeningocele não é recomendável porque as alterações são muito 
grandes, então o colete traria desconforto e também pode levar ao surgimento de escaras devido 
a pressão entre o colete e as alterações posturais. Só pode ser utilizado o colete após cirurgias 
de correção postural. 
Alterações da sensibilidade: Sensibilidade diminuída (hipoestesia ou anestesia). Isso resulta no 
risco de férias, para pacientes de nível torácico na parte do tronco, pelve e MMII (risco de 
escaras de ísquios por ficarem muito tempo sentados) ; em pacientes nível sacral, como são 
deambuladores o risco maior de lesão é nos pés o que pode levar a complicações com a 
amputação. Esses pacientes devem ser orientados de forma que evite as escaras de pressão, 
sempre que possível mudar a posição, analisar o local que fica sentado e verificar as regiões do 
corpo para verificar se há indícios de pressão para que a situação não piore e leve a úlceras, 
infecções ou até amputação. 
Obesidade: Ocasionado pela dificuldade de se movimentar. Também pode ser por conta do uso 
do alimento como forma de consolo. Isso vai dificultar a mobilidade, o uso de órtese (por conta do 
aumento de peço perde a órtese muito rápido), prejudica procedimentos cirúrgicos e 
esvaziamento vesical. 
Obs: É muito comum que crianças com mielomeningocele é a alergia ao látex, presente em 
bexigas, luvas... 
OBJETIVOS DO TRATAMENTO: 
Estimular o as etapas do desenvolvimento neuropsicomotor (melhora postural, trocas posturais, 
auto transferência, andar, maior independência, estimulação sensorial, fortalecimento muscular, 
orientar a família sobre todas as situações para evitar complicações). 
A mielomeningocele é classificada em 4 níveis: 
1. Torácico: Ausência de sensibilidade emovimentos dos MMII, causando postura em 
abandono com isso tem um prognóstico reservado para marcha (ruim). O tratamento nesse 
caso tem como objetivo estimular o desenvolvimento neuropsicomotor, favorecer o controle 
cervical, aquisição da postura sentada com ou sem o apoio das mãos, facilitar as trocas 
posturais baixas como passar de deitado para sentado e rolar na cama, e ensinar 
deslocamentos em prono que é se arrastar como soldadinho. Também precisamos realizar 
alongamentos para evitar encurtamentos e trazer um bom posicionamento, pois quanto 
melhor a postura menos encurtamentos e deformidades essa criança terá; podemos 
realizar o fortalecimento dos MMSS porque será de grande ajuda para o deslocamento e 
independência do paciente. OBS: Não deixar o paciente arrasta o bumbum no chão, já 
que eles não possuem sensibilidade dessa região e deixar que o paciente se desloque 
sentado no chão faz com que possa ter o surgimento de escaras. 
 
2. Lombar Alto: Presença de alguma sensibilidade abaixo dos quadris, seu prognóstico para 
marcha é regulas com uso de órtese longa e cinto pélvico. Nesse caso é possível a flexão 
de quadril e ao invés de andadores poderá usar muletas canadenses. O tratamento deve 
buscar favorecer o DNPM, controle cervical e de tronco, ficar de gato, engatinhar, passar 
para em pé com MMSS e treino de marcha. É importante prevenir deformidades dos MMII. 
 
3. Lombar Baixo: Terá força maior ou igual a 3 de flexores de joelho, ação em flexores e 
adutores de quadril e tem um bom prognóstico para a marcha com o uso de goteiras com 
muletas ou hastes laterais. O tratamento consiste em estimular o DNPM, Fortalecimento do 
MMSS e dos MMII preservados e prevenir deformidades. Essas pessoas serão capazes de 
fazer tudo; como passar de sentado para de pé, ajoelhar, ficar em pé sem apoio, andar... 
Essas crianças não possuem sensibilidade nos pés, com isso é recomendável o uso de 
órtese suropodalica como forma de prevenir as lesões de pele e estabilizar a articulação do 
tornozelo. 
 
4. Sacral: Terá atividade em praticamente todos os músculos, exceto musculatura intrínseca 
do pé e os músculos que controlam os esfíncters. Tem ótimo prognóstico para marcha, 
mas também deve ter grande atenção nos pés por conta da baixa sensibilidade nos pés.