10 - PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS

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PARALISIAS FLÁCIDAS AGUDAS
A paralisia flácida é uma manifestação clínica caracterizada por fraqueza ou paralisia e por redução do tônus muscular sem outra causa óbvia. Essa condição anormal pode ser causada por uma doença ou por um trauma que afete os nervos associados aos músculos acometidos.
 
POLIOMIELITE
É uma doença de segundo neurônio motor (neuronopatia). Se assemelha inicialmente à uma virose, evoluindo com fraqueza, atrofia e perda de função de um ou mais membros. No Brasil foi erradicado e há vacina efetiva.
O ciclo da poliomielite começa com a ingestão do vírus, o qual depois de dias no organismo, migra para a medula causando a neuronopatia. A forma pré-paralítica é durante o início dos sintomas (parece virose) e a forma paralítica é a partir de quando o vírus chega na medula.
SÍNDROME DE GUILLAIN – BARRÉ
Corresponde a um grupo de transtornos imunomediados (doença autoimune) que atingem os nervos periféricos e a raíz nervosa.
A polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda é o subtipo mais comum (90% dos casos). O segundo subtipo mais comum é a neuropatia axonal motora aguda. 
A incidência dessa doença é de 1 a 2 casos por 100.000 pessoas.
Em 60% dos casos há presença de uma infecção pregressa. Pode-se ter sintomas sensitivos em extremidades acometendo mãos e pés (não predominam em relação aos sintomas motores). Há fraqueza progressiva e de caráter ascendente com auge em 2 a 4 semanas. Fraqueza facial em metade dos pacientes, oftalmoparesia, disartria e disfagia, disfunção autonômica (rara) e insuficiência respiratória (gravidade).
Para fechar o diagnóstico, pede-se alguns exames complementares, como estudos de imagem, anti-HIV, eletroneuromiografia e punção lombar para análise do LCR (muita proteína e pouca célula – geralmente a partir da segunda semana). Presença de exame normal não exclui o diagnóstico.
*Na eletroneuromiografia nota-se diminuição importante das velocidades de condução.
Diagnósticos diferenciais: doenças agudas da medula espinhal, isquemia do tronco cerebral, miastenia grave e botulismo, neuropatia porfirínica e diftérica, neuropatias tóxicas (organofosforados).
O tratamento da fase aguda é feito com imunoglobulina intravenosa (2g/kg em 5 dias) ou plasmaférese.
Os sintomas costumam estabilizar em 2 a 4 semanas, com taxa de mortalidade de 5%. Um quarto dos pacientes apresenta fraqueza motora após 1 ano do tratamento. Alguns fatores como idade avançada, evolução menor que 7 dias e lesão axonal são fatores de mal prognóstico.
MIASTENIA GRAVIS
Atinge 5 a 10 pessoas por 100.000 habitantes. Doença com maior incidência e maior prevalência em relação ao Guillain Barré. É uma doença autoimune que afeta a comunicação entre o sistema nervoso e os músculos (placa motora).
O principal alvo do anticorpo é o receptor de acetilcolina ou MUSK ou LRP4 (anticorpo anti-acetilcolina negativo não exclui o diagnóstico).
O quadro clínico envolve fadiga e fraqueza flutuante (oscila durante o dia, com fraqueza maior no fim do dia ou após atividades físicas). Há fatores de agravos e fatores de melhora (repouso). Classicamente a topografia ocular é atingida, sendo que a topografia generalizada também pode ser afetada (facial, bulbar, axial, membros).
Alguns medicamentos como relaxantes musculares, beta-bloqueadores, quinolonas, dentre outros não devem ser utilizados (fatores de agravo ou gatilhos). Estresse, infecções, disfunção tireoidiana, gravidez, dentre outros também podem ser fatores de agravo ou gatilho.
Pode-se classificar quanto à idade:
Pode ser neonatal – transitória, sendo 10 a 20% dos casos filhos de mães miastênicas. Não tem relação com a gravidade da MG materna e apresenta sinais clínicos nas primeiras 72h após o nascimento. O quadro clínico da transitória apresenta choro fraco, déficit de deglutição e sucção, déficit de força em membros e até morte em 11% dos casos. Por isso o parto de uma paciente com MG deve ser mais observado.
Pode ser juvenil, ocorrendo entre o primeiro ano de vida até os 18/20 anos de idade.
Pode-se classificar também quanto à sorologia (positiva ou negativa).
Classifica-se também quanto ao substrato anátomo-patológico (timomatosa ou não timomatosa – tumor tímico).
Há alguns testes diagnósticos, como o Teste do Gelo (gelo no olho faz melhorar depois de alguns minutos). Há também o teste da prostigmina e do edrofônio (muito arriscado e não muito usado).
Dentre os exames complementares destaca-se a eletroneuromiografia com a estimulação nervosa repetitiva (muitos falsos negativos mas ainda é muito usada). Dependendo da disponibilidade pode-se fazer eletromiografia de fibra única (muito fidedigno). Há também a dosagem de anticorpos, indicando diretamente o prognóstico e guiando a terapêutica.
Na fase aguda faz-se plasmaférese ou imunoglobulina (igual em Guillain Barré). O tratamento de manutenção envolve os anticolinesterásicos (piridostigmina), corticoterapia e imunomoduladores. 
*Durante a crise miastênica tem-se que lançar mão dessas opções já que se não tratar pode ser que seja letal ao paciente.
Há estudos que indicam que mesmo miastenias não timomatosas e timomatosas respondem bem à timectomia (indicado).
*Em casos de miastenia gravis refratárias faz-se uso de rituximabe (anticorpos monoclonais).
FIM!!!