Aula 8 - Metabolismo de carboidratos

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Bioquímica 
Metabólica e 
Clínica
Metabolismo de 
carboidratos
(frutose e galactose)
Professor Hagamenon Alencar
2018
Metabolismo da frutose e galactose
• A principal fonte de dissacarídeos tem sido a Sacarose
que em presença da enzima sacarase, produz uma
glicose e uma frutose que facilmente entrará no ciclo
da glicólise.
• Entretanto, faz parte da nossa nutrição outros
dissacarídeos como lactose tendo galactose e glicose.
Metabolismo da frutose e galactose
• Desta forma: 
• SACAROSE -----------> GLICOSE + FRUTOSE
• MALTOSE -----------> GLICOSE + GLICOSE
• LACTOSE -----------> GLICOSE + GALACTOSE
• Nesta parte, serão detalhadas a GALACTOSE e a
FRUTOSE.
Metabolismo da frutose e galactose
• Principais monossacarídeos e dissacarídeos:
Metabolismo da frutose
• Frutose é o principal açúcar encontrado de forma natural nos:
• frutos: maçã, figos, uvas e sumos de fruta
• mel e, em menor quantidade, em algumas hortícolas (por
exemplo, cenouras).
• Os vegetais podem conter de 1% a 2% de seu peso na forma de
frutose livre e mais 3% de frutose sob a forma de sacarose.
• A frutose é metabolizada no fígado:
• Originando, aproximadamente, 50% de glicose
• Aproximadamente, 17% de glicogênio
• Aproximadamente, 25% de lactato (ácido lático)
Metabolismo da frutose
• A frutose apresenta baixo índice glicêmico e, por isso,
comparativamente à glicose, induz uma menor resposta
glicêmica.
• O consumo de alimentos em que a frutose substitui a glicose
ou sacarose, irá reduzir a glicemia comparativamente à
ingestão de alimentos que contêm glicose ou sacarose.
• Estudos comprovam que ingestões elevadas de frutose
podem conduzir a distúrbios metabólicos.
Metabolismo da frutose
• Curiosidade:
• O que é Índice Glicêmico?
• É um indicador de velocidade de transformação do
carboidrato em glicose.
• Ele mostra o quão rápido um alimento ingerido
consegue aumentar a glicemia.
Metabolismo da frutose
• Assim, o consumo alarmante de frutose pode ser um
importante contribuinte para o desenvolvimento de
obesidade, hipertensão, resistência à insulina, diabetes e
doença renal crônica.
• A frutose pode ser um grande vilão na produção de
triacilglicerol.
Metabolismo da frutose
• A frutose livre presente em frutos ou formada pela hidrólise da sacarose é
fosforilada pela hexoquinase. Esta é a principal via pela qual a frutose entra na via
glicolítica:
• Frutose + ATP  frutose-6-fosfato + ADP
• No fígado, a frutose entra na via glicolítica através da frutoquinase que catalisa a
fosforilação do C1 da frutose:
• Frutose + ATP  frutose-1-fosfato + ADP
• A frutose-1-fosfato é clivada em gliceraldeído e diidroxicetona-fosfato pela frutose-
1-fosfato aldolase. A diidroxicetona é convertida em gliceraldeído-3-fosfato e o
gliceraldeído é fosforilado. Portanto, os produtos da frutose-1-fosfato entram na via
glicolítica como gliceraldeído-3-fosfato.
Metabolismo da frutose
Frutose + ATP
Frutose-1-fosfato + ADP
Diidroxicetona fosfato + Gliceraldeído
Gliceraldeído + ATP
Gliceraldeído-3-fosfato + ADP
frutoquinase
frutose-1-fosfato aldolase
gliceraldeído quinase
*diidroxicetona cai na via glicolítica
Metabolismo da frutose
Metabolismo da frutose
• Doenças por consumo crônico de Frutose:
• Hipertensão
• IAM
• Dislipidemia
• Pancreatite
• Obesidade
• Disfunção hepática
• Resistência Fetal a insulina
• Hábito (dependência???)
• Americanos sofrem pela ingesta excessiva de frutose (xarope 
de milho, glicose de milho, açúcares refinados, melaço, mel)
Síndrome Metabólica
Síndrome metabólica está 
diretamente ligada com 
hiperglicemia e altas ingestas 
de carboidratos
Síndrome Metabólica
• Intolerância hereditária à frutose: o fígado é o principal sítio
de conversão da frutose em glicose.
• A deficiência da frutose-1-fosfato aldolase causa o acúmulo
intracelular da frutose-1-fosfato no fígado, rim e intestino
delgado.
• Vômitos e hipoglicemia ocorrem após a ingestão de
alimentos contendo frutose, geralmente a sacarose.
• Frutosúria essencial: é uma condição benigna originada pela
deficiência de frutoquinase.
Metabolismo da galactose
• A galactose corresponde a metade da lactose sendo um
importante constituinte combustível dos laticínios.
• A galactose e a glicose apresentam estruturas parecidas, mas
diferem apenas no carbono C4.
• As enzimas da glicólise são específicas e não reconhecem a
galactose.
Metabolismo da galactose
• No metabolismo da galactose, entra em ação a molécula de
UDP (Uridina-difosfato).
• O metabolismo da galactose se inicia pela fosforilação
catalisada pela enzima galactoquinase formando a galactose-
1-fosfato.
Metabolismo da galactose
• A galactose-1-fosfato reage com a UDP-glicose tendo
como produto duas moléculas:
• UDP-galactose
• glicose-1-fosfato
• Esta reação é catalisada pela galactose-1-fosfato
uridil-transferase (GALT).
Metabolismo da galactose
• Estas seguem vias diferentes:
• A glicose-1-fosfato é convertida em glicose
• UDP-galactose em UDP-glicose pela uridina-
difosfogalactose-4-epimerase (GALE).
• Assim:
• UDP-glicose entra em um ciclo, onde reage com a UDP-
galactose resultando em glicose-1-fosfato.
• A galactose precisa ser toda convertida em glicose via
glicose-1-fosfato para a UDP-glicose voltar a reação.
Metabolismo da galactose
Metabolismo da galactose
Lactose ------> galactose -----> galactose 1P -------> UDP 
Galactose -------> UDP glicose ----> glicose 1P ----> glic6P
Metabolismo da galactose
• Galactosemia
• Quando existe um defeito neste metabolismo, alguma
destas reações não ocorre com a eficácia conveniente e as
substâncias prévias à reação acumulam-se, enquanto as
substâncias posteriores à reação não se produzem
corretamente.
• É classificada em 3 tipos.
Metabolismo da galactose
• Galactosemia
• 1. Quando há baixa da atividade da enzima galactose-1-
fosfato uridiltransferase ou GALT, conhecida como
galactosemia clássica (a mais comum). A deficiência da
galactoquinase é sua forma mais rara;
• 2. Também baixa atividade da galactoquinase ou GALK,
enzima que é responsável pela fosforilação da galactose.
• 3. E por fim, a deficiência da galactose-uridina-difosfato-4-
epimerase ou GALE.
Metabolismo da galactose
• A deficiência de GALT provoca um excesso de galactose-1-fosfato
em vários órgãos como nos rins, fígado, tecido nervoso, o que
pode inibir a ação da enzima galactoquinase e danificar tecidos.
• Além disso, outros efeitos são hipoglicemia, redução do consumo
de oxigênio por parte das hemácias, entre outros.
• As principais consequências são retardo mental e distúrbios na
fala.
• Como se diagnostica uma galactosemia?
• A partir de uma suspeita clínica, é demonstrado um acúmulo
de galactose e Gal1P no sangue e urina do doente.
• A demonstração do defeito enzimático nos eritrócitos e o
estudo genético permitem o aconselhamento genético.
Metabolismo da galactose
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