Malformações do Sistema Digestivo

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Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
MALFORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTIVO 
 
ATRESIA ESOFÁGICA 
Atresia esofágica : não 
formação de luz, em 85% dos 
casos estão associados com 
uma fístula traqueoesofágica. 
A principal causa é decorrente 
ao desvio do septo 
traqueoesofágico. A outra 
causa é a obstrução completa 
da luz devido a uma 
proliferação, ocorrendo uma recanalização incompleta= falta 
de luz. Pode ocorrer estenose 
Proliferação de células que leva a obturação completa 
da luz. 
Falta de recanalização durante a 8ª semana. 
A criança não consegue deglutir adequadamente na 
própria fase intrauterina. 
Polidramnio: aumento da quantidade de liquido 
amniotico e pode ser diagnosticado clinicamente e por 
ultrassom. 
 
Porção proximal do esôfago termina em fundo cego. E 
a porção distal do esôfago está ligado a traqueia 
ESTENOSE ESOFÁGICA 
• Mais comum no 1/3 terminal 
• Rede ou luz filiforme 
• Recanalização incompleta 
• Deficiência do desenvolvimento de vasos 
sanguíneos 
Estenose esofágica pela recanalização 
incompleta (luz diminuída), diferente da atresia 
que seria uma falta de luz. Tem luz mas ela está 
diminuída, no caso da radiografia com contraste 
vemos que ele passa de forma heterogênea, não forma um 
canal. Então o alimento/saliva passa com dificuldade. Para que 
ocorra o desenvolvimento adequado de vasos sanguíneos é 
necessário a nutrição, mas com a presença de uma 
recanalização incompleta pode haver deficiência nesse 
desenvolvimento. 
ESTENOSE PILÓRICA HIPERTRÓFICA CONGÊNITA 
• 1 a cada 150 fetos 
masculinos 
• 1 a cada 750 fetos 
femininos 
• Espessamento do piloro 
• Fibras musculares 
circulare e longitudinais 
hipertrofiadas 
Muito raro. Congênita, pode ocorrer no adulto (se 
houver algum tumor). Pode ser congênita ou adquirida. 
A parede do estômago é constituída por músculo liso 
para fazer o peristaltismo. Na estenose ocorre um aumento na 
espessura da camada muscular na região do piloro devido ao 
aumento das células dessa região. Não existe causa ainda 
compreendida do pq ocorre. A luz fica diminuída devido ao 
aumento dessa espessura. Aumento no tamanho das células é 
chamado de hipertrofia. Hiperplasia é o aumento do número 
de células. 
Existem alguns órgãos como epitelio que podem sofrer 
hiperplasia, um exemplo é o calo, que aumenta seu número de 
células. 
• Manifestação clínica: 
→ Vômitos em jato sem 
bile 
→ 2ª ou 3ª semana de vida 
• Pode estar associado a: 
→ S. de Turner 
→ Trissomia do 18 
 
 
Diagnóstico de estenose pilórica: a criança na 2 ou 3 
semanas de vida pode apresentar vômitos em jato sem bile 
(conteúdo gástrico, a estenose ocorre antes da saída do ducto 
biliar no duodeno). Pode estar associado a algumas síndromes 
como Turner e Trissomia do 18. Não deve excluir esse 
diagnóstico depois dos 6 meses de idade, os primeiros sintomas 
às vezes podem demorar para aparecer. 
Tratamento cirúrgico é feito uma abertura muscular 
que leva ao aumento da luz. E o prognóstico é muito bom. 
Se está associado à outras doenças congênitas, pode 
ser incompatível com a vida os problemas de estenose. 
ESTENOSE DUODENAL 
• Oclusão parcial da luz 
• Recanalização incompleta 
• Manifestação clínica: vômitos com bile 
 
A estenose é a oclusão parcial da luz que a torna 
diminuída (recanalização incompleta é a principal causa). 
Devido a essa diminuição da luz o duodeno dilata. Vômitos 
podem ter presença de bile (cor amarelada/esverdeada), se 
tem bile a estenose está depois da saída da ampola do ducto 
biliar. 
ATRESIA DUODENAL 
• Manifestações clínicas: 
→ Poliidrâmnio 
→ Vômitos após o nascimento, com bile 
→ Distensão do epigástrico 
→ Exames de imagem: sinal da dupla bolha 
Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
 
A principal causa de atresia duodenal é a ausência de 
recanalização (faltou a indução química de estímulo para 
apoptose, possuindo ausência de vacúolos e regiões sem luz). 
Uma porção do duodeno sem luz, a porção proximal 
acumula ar e alimentos, por isso que o diagnóstico de certeza 
pode ser feito com exames de imagem (radiografia abdominal 
ou ultrassom pré natal). A mãe pode estar apresentando 
poliidrâmnio, a criança com vômitos com bile e distensão do 
epigástrico. 
Sinal da dupla bolha: do lado esquerdo, no fundo do 
estômago é normal encontrar ar. Porém com a atresia duodenal 
é encontrado na parte proximal ar acumulado, formando uma 
dupla bolha. 
MALFORMAÇÕES DO PÂNCREAS 
 TECIDO PANCREÁTICO ACESSÓRIO 
• Ectópico 
• Parede do estômago ou duodeno 
• Divertículo ileal 
• Piloro (inflamação – obstrução 
pilórica) 
Pode haver 2 mal formações 
congenitas frequentes que podem ser 
assintomáticas: 
Tecido pancreático acessório: presença de 
tecido pancreatico morfologicamente igual 
ao tecido normal, mas fora do pâncreas. Quando o pancreas 
roda junto com o duodeno e o estômago, pode ficar presente 
esse tecido em outros locais (parede do 
estomago/duodeno/diverticulo ileal ou piloro). Obstrução 
pilórica, inflamação nesse tecido pancreático (pancreatite). 
Nesse caso pode ser realizada uma biópsia, não é necessário 
tratamentos se caso não tiver nenhuma inflamação. 
PÂNCREAS ANULAR 
Faixa de tecido pancreático circundando a 2ª porção do 
duodeno. 
• Broto ventral bífido -> anel pancreático 
• Atresia ou estonose duodenal 
• Obstrução duodenal – inflamação ou 
neoplasia 
 
O pancreas durante seu desenvolvimento, o broto 
ventral vai rodar ate o broto dorsal pra formar o pancreas. O 
pancreas dorsal é bifido (dividido em 2 regioes), na sua rotação 
forma o pâncreas anular. Esse pancreas é uma faixa de tecido 
ao redor da porção do duodeno, pode gerar obstrução 
duodenal/atresia ou ser completamente assintomático. 
Broto ventral é unico, em alguns casos, ele pode se 
dividir em 2, uma parte fica parada na regiao ventral e a outra 
roda. Depois eles se encontram na frente formando um anel de 
tecido pancreático na volta toda do duodeno. A rotação ocorre 
de qlqr forma, mas se ele tiver dividido ela pode causar o 
pancreas anular. se for unico dificilmente ocorre o pancreas. 
A causa é a rotação bífida e não a rotação em si, pois os 
2 brotos geram o anel pancreático e formam o pancreas anular. 
Pode ser totalmente assintomático e pode causar uma 
obstrução do duodeno quando se é adulto devido a inflamação 
ou neoplasia desse tecido ectópico. 
Onfalocele congênita: massa cística 
 
ANOMALIAS DO INTESTINO MÉDIO 
• Onfalocele congênita 
• Hérnia umbilical 
• Gastrosquise 
• Vôlvulo e mal rotação 
• Estenose e atresia do intestino 
• Divertículo ileal 
• Duplicação do intestino 
ONFALOCELE CONGÊNITA 
• 1 em cada 5000 nascimentos 
• Não retorno do intestino para o abdome 
• Revestimento – epitélio do cordão umbilical 
• Tratamento cirúrgico 
Massa cística da vesícula umbilical 
Causa: não retorno das alças umbilicais 
Hérnia umbilical fisiológica: alças intestinais se 
desenvolvem dentro do cordão umbilical. 
Revestimento exerno da onfalocele é o proprio epitelio 
do cordão umbilical. 
 
HÉRNIA UMBILICAL 
• Herniação através do umbigo 
• Conteúdo – omento maior e 
parte do intestino 
• Recoberta por TCS e pele 
TCS: tecido celular 
subcutâneo 
Hérnia umbilical : projeção da pele recoberta por 
tecido celular subcutâneo. Dentro dessa hérnia pode ter 
epiplom, alça intestinal… 
O tamanho é variavel, o revestimento é pele e TCS. 
Pode ser reduzida com o dedo (aperta no exame e volta no 
lugar, musculatura abdominal fraca). 
• Proeminência durante o choro, esforço ou tosse 
• Pode ser reduzido 
Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
→ Tratamento: 
• Conservador 
• Cirúrgico após 3 a 5 anos de idade 
A musculatura abdominal é mais fraca, onde passam os 
vasos, e por isso, pode ocorrer essa hérniação. O tratamento é 
conservador. Quando a criança crescer, a criança terá sua 
musculatura mais desenvolvida. 
GASTROQUISE 
Defeito na parede abdominal 
com extrusão das visceras. Extrusão das 
vísceras. Fechamento incompleto das 
pregas laterais.Consiste em uma abertura no 
abdome do feto – geralmente do lado direito do cordão 
umbilical –, pela qual as alças intestinais e, em alguns casos, o 
estômago, ou outro órgão da cavidade abdominal se 
exteriorizam. O intestino do bebê fica pra fora devido a essa 
malformação abdominal. 
As visceras ficam em contato com o liquido amniotico 
o que leva um sofrimento das alças desse tecido. Alteração da 
oxigenação, e de mais alguma coisa. 
“Buraco no estômago”. 
Remoção das alças pode fazer com que a criança 
apresente diarréia, diminuição da absorção.. 
 
Tratamento cirúrgico. Remoção das vísceras que estão 
para o lado de fora. 
O diagnóstico é feito no prénatal. 
Prognóstico pode ser bom, mas vai depender do tanto 
que foi retirado das vísceras. 
DIVERTÍCULO ILEAL 
Chamado de diverticulo de 
Meckel. O diverticulo é uma estrutura 
em fundo cego em todas as camadas 
do intestino. O intestino médio ta 
ligado por um tempo (após ao 
dobramento) ao pediculo vitelinico (o 
que sobra da vesicula umbilical). Vai 
diminuindo ate desaparecer, porém 
pode acabar sobrando formando esse diverticulo. Na maioria 
das vezes é assintomático. Inflamação é diverticulite, pode 
ocorrer tumor, ulcera.. 
 
Sede de outras patologias. Na maioria das vezes 
assintomático, mas se houver outras patologias, haverá 
sintomas presentes. 
DUPLICAÇÕES DO INTESTINO 
• Recanalização anormal 
• Formação de 2 luzes 
 
Durante a recanalização do intestino pode ter a 
recanalização anormal da luz, por um septo no intestino 
formando 2 luzes. 
 
ANOMALIAS DO INTESTINO POSTERIOR 
• Megacólon aganglionar congênito 
• Ânus imperfurado 
• Agenesia Anal 
• Estenose anal 
• Atresia membranosa do ânus 
• Agenesia anorretal 
MEGACÓLON AGANGLIONAR CONGÊNITO- 
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG 
Ausência de células ganglionares no intestino grosso 
Obstrução funcional e dilatação colônica proximal ao 
segmento afetado 
 
É uma obstrução funcional porque não tem 
peristaltismo com dilatação colônica proximal ao segmento 
afetado. 
Fezes não passam e se acumulam no intestino. 
Obstrução distal. 
A causa mais frequente é a doença de chagas (**) 
“‘Mega’ quer dizer ‘grande’ e ‘cólon’ é o nome 
científico do intestino grosso, logo, o megacólon congênito 
(também chamado de doença de Hirschsprung) é uma dilatação 
de parte do intestino grosso causada causada por uma falha na 
condução dos impulsos nervosos (falta de inervação). A área em 
que está localizada essa falha da inervação não relaxa para a 
passagem das fezes – o que acaba gerando uma obstrução 
intestinal. Assim as fezes do bebe se acumulam e causam 
dilatação do intestino. 
 
Plexo neuronal intestinal: células da crista neural que 
migram para o intestino durante o desenvolvimento 
 
Maria Luiza Peixoto – FMT LXII 
 
• Células ganglionares ausentes no segmento afetado 
• Reto sempre afetado 
• Proximal ao segmento agangliônico -> hipertrofia e 
dilatação progressiva 
Na região distal tem estenose ou obstrução total. No 
proximal tem dilatação. Antes de dilatar por causa da força que 
é feita nessa região pode acontecer uma hipertrofia. E então 
não dá pra fazer o trânsito intestinal. 
• 10% síndrome de Down 
• 5% anormalidades neurológicas 
• Primeira manifestação: ausência de 
eliminação de mecônio com 
constipação obstrutiva 
A criança apos o nascimento precisa 
eliminar suas primeiras fezes (meconio) 
A primeira manifestação do megacólon é a ausencia da 
eliminação do meconio com constipação que gera obstrução. 
ANOMALIAS ANORRETAIS 
 
Formou todo o reto, mas a membrana anal não 
degenerou, persisistiu (masculino, foto 2) 
Formação do reto, porém ele sai por uma fístula no 
períneo (feminino, foto 3) 
 
 
REFERÊNCIAS: 
• Anotações da aula 
• MOORE, K. L.; PERSAUD, T. V. N.; TORCHIA, M. G. 
Embriologia C línica. 10. ed. Rio de Janeiro: 
Elsevier, 2016 
• SADLER, Thomas W.. Langman | Embriologia 
Médica, 13ª edição. Guanabara Koogan, 03/2016.