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Joëlle Moreira - Turma 05
Gastroenterologia
COLANGITE E COLANGITE ESCLEROSANTE
COLANGITE: . 
A colangite é a inflamação biliar decorrente de uma colonização e proliferação bacteriana em uma via biliar extra-hepática obstruída (coledocolitíase ou tumores da via biliar) ou instrumentação prévia dessa via.
A colangite aguda trata-se de uma diagnóstico exclusivamente clínico
PATOGÊNESE E ETIOLOGIA: .
Para que haja colangite, é preciso que o paciente tenha: Presença de bactérias no trato biliar + obstrução parcial ou completa.
Lesão obstrutiva ou o corpo estranho ⤍ predispõem à colonização e o crescimento bacteriano.
A colangite clínica ocorre quando as bactérias chegam à circulação sistêmica: bile + bactérias ⤍ extravasamento dos canalículos biliares ⤍ sinusóides hepáticos.
>> A causa mais comum da colangite é a coledocolitíase (60%)
>> Os tumores são as causas menos comuns e são suspeitados em casos de icterícia
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: .
Tríade de Charcot: febre com calafrios + icterícia + dor abdominal 
A dor não costuma ser forte e pode estar ausente em 20% dos casos.
Colangite aguda: Incidência entre 55-70 anos.
Anamnese: Investigar doenças biliares prévias ou operações, pancreatite, emagrecimento, anorexia, manifestações paraneoplásicas.
Quadro clínico: A tríade de Charcot completa ocorre em 60% dos casos, sendo a febre o sintoma mais frequente (90%). Há dor abdominal moderada no QSD. A icterícia ocorre em 80% dos pacientes.
Exame físico: normal, fora a icterícia
Colangite tóxica aguda/Colangite supurativa (pus sob alta pressão na via biliar ⤍ sepse contínua):
Pêntade de Reynold: Tríade de Charcot + choque + depressão do SNC (confusão mental, comportamento inadequado, desorientação e coma) ⤍ sinais de sepse + instabilidade hemodinâmica + alterações do estado de consciência. É progressiva e fatal caso não haja intervenção cirúrgica imediata. 
	Litíase intra-hepática primária (colangio-hepatite ou colangite piogênica recorrente):
Paciente com colangites recorrentes em que a formação de cálculos intra-hepáticos predispõe infecções recorrentes nas vias biliares. 
Causa: Infestação por Ascaris lumbricoides
Diagnóstico: US, TC ou colangio RNM
TTO: cirúrgico
DIAGNÓSTICO: .
Laboratório
· Leucocitose com desvio 
· Hiperbilirrubinemia (BD)
· ⇡ FA, GGT, AST e ALT
· Hemoculturas positivas para: E. coli, Klebsiella, Enterococcus faecalis e B. fragilis
Diagnóstico das condições subjacentes
· Colangiografia: Teste definitivo é necessário para o planejamento do tratamento. Só deve ser feito quando a infecção estiver controlada
· US: Avaliar colelitíase, coledocolitíase, dilatação dos ductos biliares e massas na cabeça do pâncreas
· TC: Suspeita de massa no fígado, pâncreas ou sistema porta
· Cintigrafia hepática: Detecta cistos, abscessos ou outras lesões intra-hepáticas
· Colangiorressonância: Lesões obstrutivas da árvore biliar
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: .
· Colecistite: Os achados que as diferenciam são o graus e as características da dor do QSD e a presença de icterícia colestática intensa. Não há sinal de Murphy positivo na colangite.
· Abscesso hepático piogênico: Os sintomas podem ser idênticos. Necessidade de diferenciação por US, TC ou cintigrafia. 
· Hepatites: Apesar das hepatites cursaram com a tríade de Charcot, as provas de função hepáticas (padrão de lesão hepatocelular na hepatite x padrão de colestase na colangite) e marcadores virais diferenciam as doenças.
· Pancreatite aguda: A pancreatite se manifesta com febre e aumento das bilirrubinas, mas a dor a hipersensibilidade são piores. A amilase é muito maior na pancreatite e essa ainda tem a lipase elevada.
· Úlcera duodenal perfurada: A franca irritação peritoneal está ausente nas colangites
· Pielonefrite
· Apendicite
· Pneumonia do lobo inferior direito
· Infarto pulmonar
· Sepse de qualquer causa
TRATAMENTO: .
Objetivos: Controle do processo séptico + corrigir a condição subjacente 
Antibioticoterapia ⤍ gram negativos
Não existe esquema ideal e a escolha do AB deve se basear nos organismos mais comuns (gram negativos e anaeróbios). Normalmente se opta por monoterapia com drogas de amplo espectro (betalactâmicos + inibidores de betalactamase OU cefalosporina de 3a geração ou quinolona + metronidazol).
Em pacientes hospitalizados ou com fatores de risco para infecção por microorganismo multirresistentes ⤍ monoterapia com ticarcilina + clavulanato (3,1 g IV 6/6h), ampicilina + sulbactam (3g IV 6/6h), ou piperacilina + tazobactam (4,5g IV 6/6h) ou carbapenêmicos.
Colangite aguda não complicada: Iniciar ATB empírico e aguardar evolução. A melhora costuma acontecer em > 48h (melhora do estado geral e diminuição da febre). A desobstrução da árvore biliar deve ocorrer após o controle da infecção (apirexia e avaliação do hemograma) ⤍ drenagem em 24-48h.
Colangite tóxica aguda: Sinais de sepse ⤍ iniciar ATB e fazer drenagem imediatamente (o prognóstico depende da desobstrução)
Drenagem da árvore biliar
· CPRE + papilotomia endoscópica
· Drenagem biliar trans-hepática percutânea (CTP)
· Coledocotomia: Quando não se conseguiu a desobstrução pelas opções acima.
Colecistectomia
Pode ser feita 7-10 dias após a melhora clínica do paciente (estado geral e exames)
PROGNÓSTICO E COMPLICAÇÕES: .
· O prognóstico da colangite branda é excelente, sendo a morbidade relacionada com a cirurgia.
· A colangite tóxica aguda tem um índice de mortalidade de 100% para pacientes não tratados (ATB e desobstrução), e de 25% para os tratados. Sua complicação mais temida é o abscesso hepático
· É importante sempre suspeitar de abscesso hepático quando o paciente com quadro de colangite não responde ao tratamento.
COLANGITE ESCLEROSANTE: . 
A colangite esclerosante é uma doença das vias biliares intra e extra-hepáticas. Ela é marcada pelo surgimento de um processo inflamatório-fibrosante, estenossante e progressivo. Isso ocorre de forma irregular e se apresenta como estreitamentos biliares segmentados. Acredita-se que isso esteja associado a processos autoimunes e genéticos.
Apesar de ser considerada uma condição primária/idiopática, 70-90% dos casos se desenvolvem em um paciente que é portador de uma doença inflamatória intestinal idiopática (retocolite ulcerativa, RCU). 
EPIDEMIOLOGIA: .
· A colangite esclerosante primária (CEP) acomete homens < 45 anos. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: .
Fadiga progressiva + dor no QSD + prurido + icterícia
Inicia com quadro insidioso, com sintomas que variam de intensidades entre os pacientes (duram 2 anos antes de diagnóstico). Mesmo com esses sintomas, o EF é normal (50% dos casos).
>> Muitos pacientes têm colangite bacteriana repetitiva
A progressão segue com obstrução biliar completa ⤍ cirrose ⤍ hipertensão porta e sangramento por varizes esofagianas. A colestase diminui a absorção de gorduras, podendo causar deficiência de vitaminas lipossolúveis (K, E, D e A).
Doenças associadas:
· RCU: Não afeta o desenvolvimento, as manifestações clínicas e os achados radiológicos e histológicos da CEP. A associação dessas duas doenças faz com que a presença de uma elevação da FA induza a necessidade do paciente ser submetido, de forma precoce, a uma CPRE.
· Hepatite autoimune: Sobreposição das doenças ⤍ colangite autoimune. Paciente com cirrose: ⇡marcadores de colestase + FAN e anticorpo antimúsculo liso positivos + sem anormalidade à colangiografia.
· Colangiocarcinoma: Complica a CEP em 7-20% dos casos.
DIAGNÓSTICO: .
Laboratório:
· ⇡ FA (2-3x)
· Bilirrubina (BD)
· ⇡ moderadodas aminotransferases
· ⇡IgM e presença imunocomplexos
· p-ANCA
· ⇡ Ceruloplasmina e cobre sérico
CPRE
Evidencia estenoses multifocais nas regiões de bifurcação dos ductos biliares e dos ductos hepáticos.
Colecintigrafia Tc-HIDA
Exame não invasivo mas que não é capaz de substituir a CPRE. Método diagnóstico alternativo.
Biópsia hepática
Colangite obliterante + fibrose periductal (anel de cebola)
TRATAMENTO: .
· Prurido: Colestiramina + reposição de vitaminas lipossolúveis, principalmente vitamina D
· Melhora dos parâmetros laboratoriais, histológicos e clínicos: ácido ursodesoxicólico (15 mg/kg/d)
· Doenças envolvendo os ductos biliares extra-hepáticos: Reconstruções colédoco entéricas ou hepáticas
· Estenoses únicas e graves e colangites de repetição: CPRE, colocação de stents endoscópicos
· Ductopenia grave em segmento hepático: Hepatectomia parcial
· Doença avançada: Transplante ortotópico de fígado

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