HEPATITE AUTOIMUNE

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Joëlle Moreira - Turma 05
Hepatologia
HEPATITE AUTOIMUNE
INTRODUÇÃO: .
A hepatite autoimune (HAI) é uma doença hepática crônica que ocorre predominantemente no sexo feminino (4:1) e caracteriza-se pela presença de hipergamaglobulinemia e autoanticorpos circulantes e pela resposta ao tratamento imunossupressor. Sua etiologia é desconhecida, embora fatores genéticos e ambientais estejam provavelmente associados à fisiopatologia.
No Brasil, é responsável por 5-19% das doenças hepáticas dos principais centros.
Apesar de se manifestar em qualquer idade, a incidência bimodal é mais na fixa de 5-25 anos e entre a 4-6a década.
A maioria dos pacientes apresenta um marcador genético: HLA-B8 e HLA-DR3 ⤍ jovens; HLA-DR4 ⤍ idosos.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: .
· Forma aguda (40%) ⤍ pode indicar exacerbação de doença crônica preexistente ou ser em virtude de doença aguda com apresentação indistinguível de uma hepatite viral ou medicamentosa.
· Curso insidioso (60%) ⤍ evolui com queixas de fadiga, anorexia, icterícia e artralgia. Nas mulheres também são frequentes queixas de amenorreia, hirsutismo e acne.
· Assintomáticos ⤍ acabam só procurando auxílio médico nas fases mais avançadas da doença. Assim, já há avançados danos hepáticos, com estigmas de cirrose e/ou sinais e sintomas de hipertensão portal.
· Manifestações extra-hepáticas de autoimunidade ⤍ rash maculopapular, vasculite cutânea, eritema nodoso, artrite, glomerulonefrite, pericardite, pleurite, tireoidite, síndrome de Sjögren, colite ulcerativa e anemia hemolítica Coombs-positivo.
MANIFESTAÇÕES LABORATORIAIS: .
· Hipergamaglobulinemia policiclonal (>2,5 g/dl) 
· Aminotransferases variavelmente elevadas e flutuantes (100-1000 U/l)
· Icterícia (ID 3-10 mg/dl)
· Hipoalbuminemia
· Alargamento do TAP/IN
· FA e GGT normais ou discretamente aumentadas
AUTOANTICORPOS: .
Estão presentes em 90% dos casos, mas não são patognomônicos. São considerados epifenômenos no processo da doença, e não sua causa.
A positividade dos autoanticorpos permite a classificação da HAI em subtipos:
A biópsia hepática é sempre indicada em caso suspeito de HAI. O achado de "hepatite de interface" não é patognomônico, mas é sugestivo quando aliado a um contexto clinicolaboratorial indicativo.
“Hepatite de interface” ⤍ O infiltrado inflamatório se concentra no espaço porta formando uma “linha de frente” com as arestas do lóbulo hepático. Os hepatócitos mais periféricos vão sendo progressivamente destruídos na medida em que o processo avança na direção centrolobular.
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: .
TRATAMENTO: .
A principal indicação de tratamento é a existência de HAI grave:
· Sintomas de hepatite crônica
· ⇡Aminotransferases ≥ 10x o LSN
· ⇡Aminotransferases ≥ 5x o LSN + gamaglobulinas ≥ 2x o LSN
· Achados histopatológicos severos
Portadores de HAI assintomática ou leve pode ser apenas monitorados, sem necessidade de tratamento imediato.
Na doença progressiva e nos casos de falência hepática fulminante, o transplante é a opção.
PROGNÓSTICO: .
Fatores de mau prognóstico:
· Idade ≤ 20 ou ≥ 60 anos no início do quadro
· Hipoalbuminemia
· Não normalização das aminotransferases após 6 meses de tratamento