PAPEL DO ENFERMEIRO NA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM A CRIANÇA PORTADORA DE HEMOFILIA

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Sociedade Cultural e Educacional de Garça 
Faculdade de Ensino Superior e Formação Integral – FAEF
XXIV Simpósio de Ciências Aplicadas e III Simpósio Internacional da FAEF
Sociedade Cultural e Educacional de Garça 
Faculdade de Ensino Superior e Formação Integral – FAEF
XXIV Simpósio de Ciências Aplicadas e III Simpósio Internacional da FAEF
PAPEL DO ENFERMEIRO NA ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM A CRIANÇA PORTADORA DE HEMOFILIA
ROLE OF NURSES IN NURSING CARE TO CHILDREN WITH HEMOPHILIA
TELES, Letícia Camargo1
BATISTA, Paulo Cícero 2
 GOMES, Rogério Augusto 3
LIMA, Priscila Bocchile de 4
Resumo
A hemofilia é uma doença genética, hereditária e recessiva, ligada ao cromossomo X, frequente no sexo masculino, caracterizada por prejudicar a capacidade do corpo de controlar a coagulação do sangue. Ela se caracteriza por uma tendência de hemorragias, que provoca anemia e eventualmente pode levar à morte, podendo se manifestar de duas maneiras: Hemofilia A e B. Objetivo do trabalho é analisar o papel do enfermeiro e sua assistência ao paciente hemofílico. A enfermagem dentre a assistência e cuidados ao portador de hemofilia tem grande importância ela avalia, orienta e cuida do paciente de acordo com sua avaliação, de forma integral.
Palavras-chave: Hemofilia; Hemofilia A e B; Enfermagem na assistência do hemofílico; Hemofilia na infância.
Abstract
Hemophilia is a genetic, hereditary and recessive disease, linked to the X chromosome, common in males, characterized by impairing the body's ability to control blood clotting. It is characterized by a bleeding tendency, which causes anemia and can eventually lead to death, which can manifest itself in two ways: Hemophilia A and B. The aim of the work is to analyze the role of nurses and their assistance to hemophiliac patients. Nursing among the assistance and care for patients with hemophilia is of great importance, it evaluates, guides and takes care of the patient according to their evaluation, in a comprehensive way.
Keywords: Hemophilia; Hemophilia A and B; Nursing in hemophiliac assistance; Childhood hemophilia.
1. INTRODUÇÃO
De acordo com a Federação Mundial de Hemofilia (2013; p. 4), a Hemofilia é uma doença genética hereditária, que se caracteriza por um distúrbio de coagulação sanguínea causada pela falta de proteínas específicas, responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo, tornando ineficaz o processo de coagulação.
Temos dois tipos de Hemofilia A e B, clinicamente não conseguimos distinguir a diferença entre as duas, a deficiência do Fator VIII de coagulação é relacionada a Hemofilia A e a do Fator IX a Hemofilia B, podendo ser diferenciadas através de exames laboratórios.(NETTINA, 1998 apud TOSETTO et al, 2004, p.4)
Sabe-se que quanto mais precoce é o início dos tratamentos, menores são as sequelas que os sangramentos deixarão. (VIDAL,2008).
 Contudo, se faz necessários profissionais de saúde orientados e bem informados acerca do tema, com a finalidade de identificar assistir de forma mais eficaz os pacientes com essa patologia. Dessa forma existe um tratamento denominado de profilaxia, que é a reposição por via endovenosa de um fator de coagulação, aplicado 3x por semana, dias alternados ou diariamente isso de acordo com a prescrição médica, resultando na prevenção de possíveis sangramentos e hemorragias e em alguns casos quando o paciente precisa realizar procedimentos cirúrgicos, odontológicos, dentre outras.( BRASIL,2015)
A assistência de enfermagem é essencial, avalia, orienta e cuida do paciente de forma integral, na prevenção e na permanência da doença, já que os pacientes com hemofilia vivem sob incessante ameaça de um sangramento inesperado e, de modo consequente, de situações de estresse constante que repercutem em problemas, inclusive para as pessoas que vivem ao seu redor.(LIMA et al,2016, p.3)
É muito importante compreender a hemofilia de modo geral e propor um plano de cuidados específicos para uma melhora no tratamento e ainda a adesão do paciente é fundamental evitando riscos de sangramentos e hemorragias com o tratamento precoce. (TEITEL, et al.2004)
O objetivo do presente trabalho é analisar o papel do enfermeiro e sua assistência dada ao paciente hemofílico ainda na infância. Descrever a importância do conhecimento desta patologia entre os profissionais de saúde e demonstrar as atividades desenvolvidas pelos enfermeiros no atendimento a esses pacientes e as suas famílias.
2. DESENVOLVIMENTO
2.1 Material e métodos
O trabalho trata-se de uma pesquisa bibliográfica, que será realizada entre os meses de agosto de 2020 e maio de 2021 materiais publicados nos últimos 15 anos, disponíveis em livros, artigos em português e inglês, dissertações e teses. A princípio a pesquisa buscou artigos científicos, publicações em português, inglês e espanhol, após revisão dos artigos foi selecionado quais deles atendiam o objetivo proposto para realização desta pesquisa. 
Para elaboração foram utilizados artigos disponíveis no LILACS, SCIELO, BDENF, PubMed, Manual de Hemofilia e Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde. Os critérios de inclusão serão: estar disponível na integra, em português ou inglês, publicado entre os anos de 2004 a 2020, e aborde o tema em pesquisa.
2.2 RESULTADOS E DISCUSSÃO
No passado ouviam se muitas histórias de hemorragias em excesso e sem explicações, segundo relato os rabinos da época dispensavam os meninos da circuncisão, se na família tivesse caso de mortes de irmãos por hemorragias devido a esse procedimento. Já no século XII, foi descrito por um médico à morte de homens de uma determinada aldeia por uma doença que causava incontroláveis hemorragias (CARVALHO & CASTRO, 2010, p. 14). 
A hemofilia é uma doença hemorrágica caracterizada por um distúrbio genético e hereditário causada pela deficiência as anormalidades que afeta a coagulação sanguínea. Por exemplo: um indivíduo ao se ferir em qualquer parte do corpo, ele começa a sangrar e com isso as proteínas (que são os elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do nosso corpo) entram em ação para diminuir e estancar o sangramento. (BRASIL, 2015, p.12)
Ainda segundo o Ministério da Saúde (2015; p.12) esse processo é chamado de coagulação. Quando uma pessoa portadora de hemofilia se ferir, elas sangram mais que o normal por não possuir essas proteínas. Sendo assim a deficiência quantitativa ou qualitativa de algum fator na coagulação sanguínea do indivíduo dificulta na formação do coágulo e consequentemente precisaram de um tempo muito maior para controlar o sangramento. Os fatores de coagulação precisam estar em equilíbrio (Hemostasia), para que seja evitado a coagulação dentro dos vasos. Esse processo de Hemostasia divide em 3 etapas onde a finalidades de processos é manter o fluxo sanguíneo, preservar a vascularização e manter sua integridade impedindo o extravasamento e formação de trombos. (SOUSA et al, 2013)
 A hemofilia é um distúrbio hemorrágico congênito, que resulta em uma deficiência no processo de coagulação sanguínea. E sua característica é a deficiência ou ausência de um dos 12 fatores da coagulação sanguíneo. (RODRIGUES, 2010, p. 11). 
Na hemofilia A ocorre a deficiência do fator VIII (FVIII), e na hemofilia B, do fator IX (FIX). Tanto na Hemofilia A quanto na Hemofilia B à hereditariedade é uma das características e as semelhantes estão ainda na classificação e no quadro clínico. (BRASIL, 2015, p. 43)
Hemofilia A é um dos distúrbios hemorrágicos hereditários mais comuns. É a deficiência da atividade coagulante ou do defeito do FVIII podendo apresentar graus variáveis dessa deficiência, que resulta no tempo prolongado de coagulação do sangue. (AGALIOTIS et al., 2012, p. 56).
A características do seu quadro clínico é dado pelo sangramentos nas articulações (hemartroses), pele, músculos, trato gastrointestinal, sistema nervoso central ou em qualquer outro local, afetado geralmente por traumatismos - baques, quedas,extrações dentárias, cirurgias, etc. O gene para a produção de FVIII está localizado no cromossomo X e, consequentemente, a hemofilia A apresenta herança ligada ao X recessiva (HOYER, 2012, p. 24). 
A hemofilia B é uma doença determinada pela presença de um gene recessivo ligado ao cromossomo X que apresenta graus variados de deficiência de FIX anti-hemofílico. Esta adversidade caracteriza-se biologicamente pelo tempo prolongado de coagulação sanguínea, e sua expressão clínica é evidenciada por manifestações hemorrágicas. (WHO, 2013, p. 98).
Ainda segundo WHO (2013; p.98), os defeitos genéticos que causam a deficiência de Fator IX (FIX) incluem parcial ou total deleção, mutações pontuais, “frameshifts” e códons de parada prematuros, e a maioria dessas mutações ocorre na região promotora do gene. 
Devido ao fato de a desordem ser ligada ao cromossomo X, estima-se que a incidência da hemofilia B é de aproximadamente 1 em 30.000 bebês do sexo masculino e entre 15-20% dos casos confirmados de hemofilia. (SOUZA et al., 2012, p. 38)
Colombo et al, (2013; p. 8) descreve a hemofilia como hereditária e afeta principalmente o sexo masculino e é muito raro entre o sexo feminino. As mulheres podem carregar o gene que causa a hemofilia e quando essa mulher portadora tem filhos a probabilidade de 50% dos meninos desenvolverem a doença e 50% das meninas serem portadoras. 
Os filhos de homens com hemofilia não herdam a doença, mais todas as filhas dele serão portadoras. Em alguns casos cerca de 25% não há histórico familiar de doença e a hemofilia ocorre como resultado de uma nova mutação genética. (PIO et al., 2014 , p.54)
 Ainda segundo Colombo et al (2013 ; p. 8), a hemofilia grave geralmente se torna evidente nos primeiros anos de vida, quando a criança começa a se locomover de forma independente, sendo que as hemorragias sejam mais frequentes nas articulações, como o joelho e os tornozelos. A frequência de sangramento articulares e artropatias hemofílica é 90%, causando uma destruição progressiva das articulações.
As hemorragias na fase adulta passam a ser menos frequentes por que de acordo com a idade as atividades físicas tendem à diminuir, portanto, os pequenos traumas cotidianos, também diminuem. Como o indivíduo na infância até sua adolescência tende a fazer maior número de atividades que possam causar hemorragias repentinas deve-se realizar uma observação cuidadosa em seu dia a dia. (FIOCRUZ, 2015, p.1)
Segundo a FIOCRUZ (2015; p.1), também é essencial que seja ensinado e orientado a ele, a identificar uma hemorragia, e explique quando deve pedir ajuda perante uma situação de hemorragia grave. Deve-se também fazer observações de rotina verificando sempre a existência ou não de hemorragias. 
Segundo o Ministério da Saúde (2015), para se atingir um atendimento mais humanizado, constituído pelas esferas biopsicossociais da dimensão humana, é imprescindível que se conheçam mais profundamente as condições de vida dos pacientes atendidos. 
Orientar o paciente quanto a prevenção e tratamento é uma das principais funções do enfermeiro, ensinando o mesmo na aplicação do seu fator de coagulação de acordo com a deficiência Fator VIII ou IX. (FMH,2012). O Enfermeiro deve prestar cuidados para que o paciente evite traumatismos, realize imobilizações em casos de sangramentos intra-articulares, observar as ocorrências hemorrágicas e realizar anotações, bem como auxiliar e orientar quanto tricotomias, lavagens intestinais, nos cuidados de higiene, mucosa oral e gengivas. (SOUSA, et al.2008)
Um dos pontos da importância do Enfermeiro é informar e desmistificar a doença para os familiares e as pessoas que convivem com esse paciente através de palestra, explicando como lidar com a Hemofilia e pontuar os recursos que estão disponíveis para a melhoria e qualidade de vida dele e de seus familiares. É importante ensinar a criança a reconhecer, aos poucos, os sinais de um sangramento e a avisar aos familiares, sempre que sentir qualquer dor ou incômodo, para que as medidas preventivas (infusão de fator de coagulação, compressas de gelo e repouso) sejam tomadas caso sejam notados indícios de sangramentos. (SOUSA et al.2008)
Alguns intervenções de Enfermagem, propõe medidas de cuidados em casa para que ele evite ter sangramentos futuros, como incentivar a prática de atividades físicas explicando que irá melhorar sua resistência muscular e na diminuição de sangramentos articulares, explicar ao paciente sobre a capacidade de uma vida saudável através do tratamento correto, orientar alguns cuidados para diminuição dos traumas, sanar suas dúvidas e de seus familiares.(NIC, 2013)
O Enfermeiro é o profissional de referência no tratamento a hemofilia, tendo o papel de educador, acolhendo e ensinando ao paciente e a família o controle das doses domiciliares. (CARAPEBA, R. et al,2007). Através dessa troca entre portador e enfermeiro auxilia na autonomia da patologia, possibilitando assim uma maior liberdade na realização de suas atividades e como também na sua corresponsabilidade com o seu tratamento. (PEREIRA,2010)
A falta de informações especificas sobre a hemofilia é um problema que atinge não só pacientes e familiares, como também diversos profissionais da saúde. Sendo uma das preocupações da Federação Mundial de Hemofilia, pois a assistência prestada ao hemofílico pela equipe multidisciplinar, destaca devido a interação entre cada profissional possibilitando a avaliar o paciente como um todo. (MULDER,2006)
3. CONSIDERAÇÕES FINAIS
Para que as pessoas portadoras de Hemofilia tenham uma qualidade de vida é extremamente necessário aprimorar o planejamento da assistência, as terapias, melhorando a qualidade de vida e auxiliando no cuidado, sendo essa, uma importante competência do Enfermeiro.
 	Sendo assim, essa pesquisa justifica-se em ressaltar a importância da assistência de enfermagem, suas orientações aos familiares e as pessoas que convivem com o portador desta patologia. Visto que, a grande maioria desconhece como é feito o diagnóstico, o conceito da doença, seus sinais e sintomas, bem como o tratamento e os cuidados prestados ao portador de hemofilia principalmente na infância. 
Todavia muitos profissionais, não tem conhecimento do tratamento ao hemofílico, o que acaba gerando assim complicações a esse paciente e prejudicando assim sua qualidade de vida, por isso é de suma importância o conhecimento cientifico e teórico na assistência ao mesmo.
4. REFERÊNCIAS 
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1Discente do curso de Enfermagem da Faculdade de Presidente Prudente (FAPEPE) - Uniesp; E-mail: leticiateles87@gmail.com 
2Discente do curso de Enfermagem da Faculdade de Ensino Superior e Formação Integral – FAEF; E-mail: paulinhobatista1976@gmail.com
3Docente do curso de Enfermagem. Faculdade de Tupã. E-mail: rogerio.agomes@uniesp.edu.br
4Docente do curso de Enfermagem da Faculdade de Ensino Superior e Formação Integral – FAEF; E-mail:priscilabocchile@professor.faef.edu.br