Demências

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Andressa – P3B FMO – 2021.1 
A definição de demência mais utilizadas são as fornecidas pelo Manual Diagnóstico e Estatístico de 
Transtornos Mentais. Nesta última versão, o termo demência, embora ainda aceito, foi substituído por 
transtorno neurocognitivo maior. Os critérios para demência do National Institute of Neurological Disorders 
(NINDS) são muito utilizados em estudos (Quadro 62.2). 
 
 
♦ Demência é uma condição adquirida que representa um decréscimo em relação ao nível cognitivo prévio 
do indivíduo e com comprometimento das funções sociais e funcionais. Atualmente, considera-se que deva 
haver comprometimento de duas funções cognitivas ou de comportamento. As demências podem ser 
divididas por diferentes categorizações: 
• Pela causa: degenerativas e não degenerativas. 
• Pela localização principal: corticais e subcorticais. 
• Pela idade de início: precoce (início antes dos 65 anos de idade) e tardio (após os 65 anos). 
• Pela resposta ao tratamento: potencialmente tratáveis e irreversíveis. 
• Pelo tempo de evolução: rapidamente ou lentamente progressivas. 
Muito frequentemente essas categorias podem se apresentar num mesmo paciente; por exemplo, doença de 
Alzheimer (degenerativa), de início precoce (antes dos 65 anos), acompanhada por hipotireoidismo (condição 
que corrobora para o déficit cognitivo e potencialmente tratável). 
‼Alguns tipos de demência predominam num grupo etário mais jovem (p. ex., a demência frontotemporal – 
DFT) e outras em idade mais avançada, o protótipo é a doença de Alzheimer (DA). 
 
EPIDEMIOLOGIA DAS DEMÊNCIAS 
♦A taxa média entre idosos com idade igual ou 
superior a 65 anos foi 2,2% na África, 5,8% na 
Ásia, 6,2% na América do Norte, 7,1% na América 
do Sul, até 8,9% na Europa. É interessante realçar 
que a prevalência de demência aumentou com a 
idade em todas as regiões, exceto na América do 
Norte. 
HISTÓRIA E EXAME NEUROLÓGICO 
N A S D E M Ê N C I A S 
►Para determinarmos a etiologia do 
comprometimento cognitivo, o histórico clínico e 
o exame neurológico são de extrema 
importância. Ao contrário de outras doenças, em 
que o paciente pode relatar com precisão seus 
sintomas, nos casos de déficits cognitivos o 
histórico deve ser avaliado tanto do ponto de vista 
do paciente quanto do relato do acompanhante, de 
preferência alguém que more ou conviva com o 
paciente e que seja capaz de comparar o momento 
atual com épocas anteriores ao início do distúrbio. 
Muitos dos pacientes podem apresentar 
anosognosia (sem percepção ou percepção 
inadequada quanto à própria condição) o que 
dificulta a narrativa pelo próprio indivíduo; outros 
podem apresentar problemas de memória ou de 
linguagem, acarretando falhas na história. 
►O processo de entrevista com o informante 
consiste na abordagem inicial junto com o 
paciente e, após, sempre que possível, entrevista--
lo na ausência do paciente, já que o informante 
pode ficar inibido em falar das dificuldades na 
presença do paciente, principalmente quando há 
alterações comportamentais como desinibição ou 
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hipersexualidade, e também para evitar um 
demasiado estresse do paciente com demências em 
fases moderadas, que pode se agitar ao ouvir o 
relato da extensão de seus déficits cognitivos. 
‼O tempo e modo de início são importantes, 
bem como a taxa de evolução do 
comprometimento, os quadros degenerativos, em 
geral, apresentam início e evolução insidiosos. 
Considera-se que indivíduos com um a dois anos 
de história e estágio muito comprometido sejam 
portadores de demência rapidamente progressiva 
(em geral em semanas a meses), cujas causas 
devem ser amplamente afastadas, devido à maior 
possibilidade de tratamento etiológico ou 
secundária a doença priônica. 
‼Quadros cognitivos e/ou comportamentais de 
início súbito remetem a causas vasculares, 
traumáticas ou infecciosas. Muitas vezes há uma 
falsa associação dos familiares a um início 
abrupto de uma doença que vinha se 
desenvolvendo de forma insidiosa e o paciente 
conseguia de alguma forma compensar os déficits 
e, deste modo, o início é associado a algum 
estresse emocional importante ou a outras 
doenças. 
Fatores de risco associados à comprometimento 
cognitivo devem ser exaustivamente 
perscrutados. Tais como: 
• Doenças neurológicas prévias: epilepsia, 
acidente vascular cerebral, encefalites, 
hemorragias meníngeas, traumatismos cranianos. 
• Doenças sistêmicas: vasculites, hepatopatia, 
doenças tireoidianas, síndromes malabsortivas, 
hipertensão arterial, dislipidemia, diabete. 
• Doenças infecciosas: hepatites, HIV, sífilis, 
encefalites medicações utilizadas, principalmente 
as com ação anticolinérgica: antidepressivos; 
antipsicóticos; agentes gastrointestinais – atropina, 
hiosciamina; agentes para incontinência urinária – 
oxibutinina, tolterodina. 
• Adesão a drogas: alcoolismo e outras drogas, 
como crack, cocaína etc. 
Outro ponto de extrema importância é a avaliação 
das atividades de vida diária; as básicas e as 
instrumentais. Como básicas consideramos: 
alimentação, vestir-se, higiene; como 
instrumentais, tarefas mais complexas, como 
preparar um lanche, controlar dinheiro, comentar 
notícias, capacidade de lidar com equipamentos 
eletrônicos etc. Pode-se fazer essa avaliação por 
meio de questionários estruturados ou de forma 
mais aberta, perguntando que tipo de atividades o 
paciente possuía e que atividades tem ou é capaz de 
realizar no seu cotidiano atualmente. 
♦O exame neurológico é um dos pontos 
fundamentais para o diagnóstico das demências, e 
deve avaliar todos os aspectos: 
• Atitude/fácies. 
• Equilíbrio estático e dinâmico. 
• Motricidade – trofismo, inspeção, palpação, 
tônus, força muscular, coordenação, presença de 
movimentos involuntários e reflexos. 
• Sensibilidade – tátil, dolorosa, profunda e, se 
possível, térmica. 
• Linguagem. 
• Praxias – imitação de gestos sem sentido, 
imitação de gestos com sentido, realização de ação 
com objetos. 
• Gnosias – visual, tátil, auditiva. 
• Funções neurovegetativas – principalmente 
incontinência urinária e hipotensão postural. 
• Nervos cranianos. 
‼É sugerida a realização da avaliação 
neuropsicológica completa, se disponível, 
principalmente nos casos iniciais e para se 
estabelecer diagnósticos diferenciais e 
programação de futura reabilitação cognitiva. 
 
Na prática clínica devemos utilizar instrumentos 
de rastreio e de avaliação das várias funções. 
Além disso, uma entrevista com os familiares 
deve dar informações suficientes para a avaliação 
da funcionalidade do paciente, tanto em atividades 
instrumentais da vida diária e atividades básicas, 
estas últimas refletindo mais a gravidade da 
doença. 
♦ Instrumentos que podem ser utilizados para 
rastreio cognitivo – Recomendações 
• MiniExame do Estado Mental (Padrão). 
• CASIS (Cognitive Abilities Screening 
InstrumentShort Form) (Norma). 
• Bateria Breve de Rastreio Cognitivo (BBRC) 
(Norma). 
• Exame Cognitivo de Addenbrooke Revisado 
(ACER) (Norma). 
O Montreal Cognitive Assessment (MoCA) pode 
ser utilizado, porém necessita mais estudos de 
normatização em diferentes escolaridades em 
nosso meio. 
 
INVESTIGAÇÃO NAS DEMÊNCIAS 
Após a suspeita inicial de comprometimento 
cognitivo, obrigatoriamente deve-se proceder à 
investigação etiológica. 
‼Exames de sangue: • Hemograma. • Glicemia. • 
Ureia. • Sódio. • Potássio. • Creatinina. • Albumina. 
• Transaminases (ALT e AST). • Gama 
Glutamiltransferase (GamaGT). • Cálcio. • TSH e 
T4 livre. • Reações sorológicas para sífilis. • 
Vitamina B12 sérica. • Sorologia para HIV (< 60 
anos ou quadros atípicos ou na suspeita clínica. 
‼ Neuroimagem estrutural: A tomografia de 
crânio (TC) e/ou ressonância magnética (RM) 
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devem ser utilizadas para avaliação inicial dos 
pacientes com demência, sendo a RM o métodode 
escolha pela sua maior sensibilidade. 
Em exames de neuroimagem estruturais: 
• Redução volumétrica do hipocampo, córtex 
entorrinal e cíngulo posterior na DA. 
• Redução volumétrica em regiões frontais e 
temporais na DFT (Demência Frontotemporal). 
• Redução volumétrica global e/ou em lobos 
occipitais em demência com Corpos de Lewy. 
‼Neuroimagem molecular: Exames de imagem 
molecular podem exibir hipometabolismo em 
diferentes regiões, dependendo da etiologia e do 
processo degenerativo subjacente. 
‼Líquido cefalorraquiano: O exame do líquido 
cefalorraqueano é importante no diagnóstico 
diferencial de causas secundárias de demência. 
Também podem ser dosadas proteínas indicativas 
de processo patológico de DA. 
• Doenças infecciosas do sistema nervoso que se 
manifestam com comprometimento cognitivo: 
sífilis, tuberculose, cisticercose, AIDS, herpes, 
meningites crônicas. 
• Doença de CreutzfeldtJakob (dosagem de 
proteína 1433 e de proteína tau). 
• Doenças neoplásicas, paraneoplásicas, 
linfoproliferativas. 
• Doenças inflamatórias e autoimunes (antiNMDA, 
antiLGI1, antiGAD, antiGABA, entre outros). • 
Hidrocefalia de pressão normal (taptest). 
D E M Ê N C I A S 
D E G E N E R A T I V A S 
 
A causa mais comum de demência degenerativa é 
a Doença de Alzheimer. Caracteriza-se pelo início 
insidioso de comprometimento da memória (com 
déficit predominante de aprendizado de novas 
informações) na maior parte dos casos, seguindose 
alterações nas funções executivas, 
visuoconstrutivas e de linguagem. Inicia-se mais 
frequentemente após os 65 anos. 
‼Tem seu diagnóstico baseado no quadro 
clínico e perfil de comprometimento cognitivo; 
exames de sangue com ausência de alterações 
sistêmicas, infecciosas ou metabólicas que possam 
levar à déficit cognitivo; ressonância magnética 
(preferencialmente) ou tomografia de crânio com 
atrofia das regiões temporais mediais. 
♦A fisiopatologia da doença de Alzheimer 
caracteriza-se pelo acúmulo do peptídeo beta-
amiloide, que inicialmente se agrega em 
oligômeros, que já exercem uma ação deletéria na 
ação sináptica colinérgica e alteração na 
potenciação de longo prazo; mecanismo envolvido 
na formação de memórias. O acúmulo de beta--
amiloide tem efeitos neurotóxicos diretos; leva a 
dano oxidativo por ação na peroxidação lipídica, 
oxidação de proteínas e formação de oxigênio e 
nitrogênio reativos; tem interferência no transporte 
e síntese de glutamato, com aumento de radicais 
livres pela excitotoxicidade; e causa dano 
inflamatório aos neurônios por ação da micróglia 
reativa quando ocorre o depósito amiloide no 
extracelular. 
‼Atualmente a DA é diagnosticada baseada nos 
critérios do National Institute of Neurological and 
Communicative Disorders and Stroke – 
Alzheimer´s Disease and Related Disorders 
Association (NINCDSADRDA), publicados em 
2011 (McKhann et al.), na tentativa de uniformizar 
o diagnóstico; porém, este se baseia na perda 
cognitiva suficiente para ter um 
comprometimento funcional e nas atividades 
sociais em relação ao nível prévio do indivíduo, 
pressupondo então o quadro demencial, desde que 
outras causas de comprometimento cognitivo 
sejam afastadas. 
Demência da DOENÇA DE ALZHEIMER 
1. Demência da DA provável 
- Preenche critérios para demência e tem 
adicionalmente as seguintes características: 
1.1. Início insidioso (meses ou anos). 
1.2. História clara ou observação de piora 
cognitiva. 
1.3. Déficits cognitivos iniciais e mais 
proeminentes em uma das seguintes categorias: 
• Apresentação amnéstica (deve haver outro 
domínio afetado). 
• Apresentação não amnéstica (deve haver outro 
domínio afetado). 
• Linguagem (lembranças de palavras). 
• Visualespacial (cognição espacial, agnosia para 
objetos ou faces, simultaneoagnosia e alexia). 
• Funções executivas (alteração do raciocínio, 
julgamento e solução de problemas). 
1.4. Tomografia ou, preferencialmente, 
ressonância magnética do crânio deve ser 
realizada para excluir outras possibilidades 
diagnósticas ou comorbidades, principalmente a 
doença vascular cerebral. 
1.5. O diagnóstico de demência da DA provável 
não deve ser aplicado quando houver: 
• Evidência de doença cerebrovascular importante 
definida por história de AVC temporalmente 
relacionada ao início ou piora do 
comprometimento cognitivo; ou presença de 
infartos múltiplos ou extensos; ou lesões 
acentuadas na substância branca evidenciadas por 
exames de neuroimagem; ou 
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• Características centrais de demência com corpos 
de Lewy (alucinações visuais, parkinsonismo e 
flutuação cognitiva); ou 
• Características proeminentes da variante 
comportamental da demência frontotemporal 
(hiperoralidade, hipersexualidade, perseveração); 
ou 
• Características proeminentes de afasia 
progressiva primária manifestando-se como a 
variante semântica (também chamada de demência 
semântica, com discurso fluente, anomia e 
dificuldades de memória semântica ou como a 
variante não fluente, com agramatismo importante; 
ou 
• Evidência de outra doença concomitante e ativa, 
neurológica ou não neurológica, ou de uso de 
medicação que pode ter efeito substancial sobre a 
cognição. 
 
 
A segunda causa de demência de causa 
degenerativa em idosos é a demência com corpos 
de Lewy (DCL). Em estudos neuropatológicos a 
DCL aparece com uma frequência de 15 a 20% de 
todas as necrópsias em idosos. No Brasil, no estudo 
epidemiológico realizado na cidade de Catanduva, 
a DCL foi diagnosticada em 1,7% dos casos de 
demência. A DCL tem como características 
histopatológicas os corpos de Lewy intracelulares 
e neuritos de Lewy, formados pela agregação 
anômala de alfasinucleína; com a presença 
abundante de placas senis e esparsos novelos 
neurofibrilares. A característica central – demência 
– é essencial para o diagnóstico de provável ou 
possível. O perfil cognitivo mescla 
características corticais e subcorticais. 
Predominam desde o início, déficits de atenção, 
funções executivas e funções visuoespaciais. A 
memória pode estar comprometida de modo mais 
leve, nos casos iniciais. Outras características 
frequentes e importantes para o diagnóstico são 
as alucinações, flutuações da cognição e o 
parkinsonismo. 
Os critérios diagnósticos para DCL foram 
recentemente atualizados: 
♦Critério essencial 
Indispensável para estabelecer DCL possível ou 
provável: 
1. Demência com comprometimento cognitivo 
suficiente para interferir com funcionalidade social 
ou ocupacional. 
Critérios clínicos centrais 
1. Quadro cognitivo flutuante com variações na 
atenção e vigilância 
2. Alucinações visuais recorrentes, tipicamente 
bem formadas e detalhadas 
3. Manifestação espontânea de um sintoma 
cardinal do parkinsonismo (bradicinesia, tremor ou 
rigidez) 
4. Alteração do sono REM 
♦Biomarcadores indicativos 
1. SPECT ou PET com redução de atividade em 
transportadores dopaminérgicos nos núcleos da 
base 
2. Cintilografia miocárdica com captação reduzida 
de MIBG 
3. Polissonografia confirmado sono REM sem 
atonia 
DCL provável – requer: 
A. Presença de dois ou mais critérios clínicos 
centrais, com ou sem biomarcadores indicativos 
OU 
B. Apenas um critério clínico central com um ou 
mais biomarcadores indicativos 
►DCL provável não deve ser diagnosticado 
fazendo uso apenas de biomarcadores indicativos 
Mudanças da personalidade, caracterizadas por 
desinibição nas atividades sociais, perda da 
autocrítica, irritabilidade ou apatia, e alterações 
das funções executivas são as manifestações mais 
comuns. A possibilidade de confusão com 
síndromes psiquiátricas não orgânicas é muito 
grande. 
► Degeneração lobar frontotemporal é a 
denominação geral para um grupo de doenças que 
se caracterizam por esse fenótipo (ou por 
comprometimento da linguagem), mas que 
dependemde diferentes mecanismos genéticos e 
bioquímicos que começam a ser desvendados. 
► A degeneração lobar frontotemporal incide 
principalmente na idade pré-senil e menos da 
metade dos casos apresenta história familial. A 
variante comportamental caracteriza-se por início 
insidioso e progressão lenta de perda cognitiva na 
qual o déficit predominante consiste de perda de 
julgamento com desinibição, impulsividade, perda 
do comportamento social e afastamento social. Os 
critérios diagnósticos mais recentes publicados 
estão resumidos no Quadro 62.4. 
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DEMÊNCIAS NÃO DEGENERATIVAS 
A causa mais frequente de demência não 
degenerativa ou de demência secundária é a 
doença vascular cerebral. A demência vascular 
(DV) é muito frequente em países em que o 
controle dos fatores de risco para doenças 
vasculares é escasso, e também no Oriente, com 
prevalências de até 50% no Japão e China. Em 
estudo populacional brasileiro, sua prevalência 
entre idosos foi de 9,4%. A DV seria o estágio 
final do comprometimento cognitivo vascular 
(CCV), termo mais abrangente, que visa 
estabelecer o diagnóstico antes do aparecimento da 
demência. 
Com a prevenção primária e secundária de fatores 
de risco para doenças vasculares, a DV, ou melhor, 
o CCV pode ser considerado também uma 
demência potencialmente reversível, ou pelo 
menos, potencialmente estabilizável. Além da DV 
outras causas não degenerativas são: pós-trauma 
cranioencefálico, pós-infecciosa, por carências 
vitamínicas, de causas metabólicas entre outras. 
Questões - Demências 
1) 
 
Resp: D 
 
2) Sobre funções cognitivas e demências 
A) Demência está associada a comprometimento de 
memória 
B) Pacientes com diagnóstico de demência apresentam 
declínico cognitivo, com envolvimento da memória e 
mais funções cognitivas ( linguagem, função 
executiva, gnosias) 
C) O risco de demência é aumentado em pacientes 
com fatores de risco para doença vascular 
D) Na apresentação de um quadro demencial pode não 
se encontrar comprometimento precoce de memória 
como na Demência Fronto Temporal ou na Demência 
com corpúsculos de Lewy 
 
 
3) Sobre demências 
A) Na ocorrência de Comprometimento Cognitivo 
leve há possibilidade de declínio em qualquer área da 
cognição 
B) Na doença de Alzheimer há depósitos 
extracelulares de peptídeo B- amiloide 
C) A doença de Alzheimer ocorre em indivíduos 
acima de 65 anos 
D) Mutações no gene da Apolipoproteína E 
constituem forte fator de risco para desenvolvimento 
de doença de Alzheimer de início tardio 
 
4) Sobre demências 
A)Na demência fronto temporal o paciente apresenta 
alteração de comportamento, disfunção executiva e 
desinibição precoce. 
B) Pacientes com demência fronto temporal podem-se 
apresentar com quadro de afasia não fluente 
progressiva e demência semântica . 
C) Pacientes com DFT ( variante comportamental) tem 
história familiar positiva e demência de início precoce 
D) O perfil neuropsicológico de pacientes com DFT 
caracteriza-se por disfunção executiva com 
preservação relativa de memória e habilidades 
visuoespaciais