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Doenças Mucocutâneas- Líquen Plano, Penfigóide, Pênfigo, Lúpus Eritematoso

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Patologia Bucal- UFPR
Doenças Mucocutâneas
Resumo obtido do livro Diagnóstico em Patologia Bucal, Tommasi
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1.Líquen Plano (LP)
É uma doença mucocutânea inflamatória crônica, e traz muitas dúvidas sobre tratamento
e patogênese.
É frequentemente encontrada em indivíduos entre 30 e 50 anos, com predileção ao sexo
feminino.
Alguns estudos mostram que o estado emocional, iatrogenia medicamentosa ou doenças
sistêmicas, como diabetes, são influências para o seu desenvolvimento. Alguns autores
defendem que o estresse é o principal vilão. Sabe-se também que a depressão e a ansiedade
são frequentemente identificadas em pacientes com essas lesões.
→ Um grande número de drogas tem como efeitos colaterais a formação de lesões em
pele e mucosas, lembrando histologicamente o líquen plano. As reações são denominadas
reações liquenóides.
Líquen plano: lesões reticulares papilares e difusas na mucosa jugal. Na imagem abaixo
vemos lesões reticulares no lábio inferior.
Lesões reticulares no dorso da língua, as estrias entrelaçadas na mucosa jugal não estão
presentes. Nesses casos, as placas brancas lisas são tipicamente observadas substituindo as
superfícies das papilas normais da língua.
Paciente de meia-idade com líquen plano reticular leve na primeira imagem. Na segunda
imagem temos a mesma paciente duas semanas após, mostrando exacerbação das lesões.
Períodos de melhora e piora são característicos.
Recentemente, alguns estudos publicados mostram que o vírus da hepatite C tem relação
com a lesão. Foram detectados RNA do HCV nas células epiteliais através da reação em
cadeia da polimerase, concluindo que o líquen plano pode ser, em algumas ocasiões,
manifestação extra-hepática da Hepatite C.
Uma resposta imunológica mediada por células, parece estar ligada, na qual há uma
interação entre células epiteliais e linfócitos. As células de Langerhans e os macrófagos
processam antígenos e apresentam aos linfócitos T. Presumindo que após um processo
proliferativo, os linfócitos se tornam citotóxicos para os queratinócitos da camada basal.
Lesão característica: pápula poligonal, achatada, de 0,5 mm a 2 mm de diâmetro, superfície
lisa, com estrias ou pontuações opalinas em rede, que são melhor vistas quando
umedecemos a lesão, chamadas de Estrias de Wickhan. Também podem ser encontradas
pápulas incipientes puntiformes, brilhantes, róseas e placas de forma e extensão variadas,
além de extensões anelares.
As pápulas podem surgir em linhas, que surgem após escoriações ou traumatismos,
chamados de Fenômeno de Koebner. Certa assimetria é observada, localizadas nas
superfícies flexoras dos punhos, terço inferior das pernas, coxas, região sacral e abdômen.
Variações morfológicas:
→ Reticular: lesão composta por linhas brancas entrelaçadas, formando uma rede.
Observam-se pequenas pápulas em sua periferia, que medem cerca de 1 cm de diâmetro.
→ Papular: pequenas pápulas, ou como únicos elementos presentes, ou nas periferias das
estrias.
→ Em placa: semelhante a leucoplasia, mas elementos reticulares podem ser observados na
periferia da lesão. Quando localizadas na superfície da língua, as papilas linguais
desaparecem definitivamente.
→ Atrófica: áreas eritematosas rodeadas por elementos reticulares. Quando afeta a gengiva
marginal e alveolar, é descrita como gengivite descamativa.
→ Ulcerativa ou erosiva: existem áreas ulceradas entre os elementos reticulares.
→ Bolhosas: mais raro que a ulceração é precedida pela formação de bolhas ou vesículas.
Líquen plano erosivo
Paciente exibe uma ulceração extensa causada pelo líquen plano erosivo. Observe as estrias
brancas finas nas periferias das erosões. Na segunda imagem temos o mesmo pacientes após
tratamento com corticosteróides sistêmicos. Houve reepitelização maior da mucosa,
deixando apenas ulcerações focais remanescentes.
Existe ainda a classificação por formas típicas e atípicas, que podem ser simultâneas. As
formas típicas são representadas por manchas brancas, em rede, localizadas
predominantemente na mucosa jugal, terço posterior, bilaterais e simétricas. As
atípicas não tem forma e localização e estão representadas, principalmente, pelas formas
erosivas.
O diagnóstico referencial é estabelecido pelas formas típicas e atípicas.
Típicas: leucoplasia, candidíase leucoplasia, lúpus eritematoso crônico, linha alba, língua
geográfica, psoríase bucal.
Atípicas: pênfigo, penfigoide, eritema multiforme, eritroplasia de Queyrat.
O diagnóstico será firmado pelas características clínicas associadas ao quadro
histopatológico, composto por:
Hiperortoceratose ou hiperparaceratose
Degeneração hidrópica ou degeneração de liquefação da camada basal do epitélio
Projeção epitelial em forma de dentes de serra
Infiltrado inflamatório predominantemente de linfócitos, em banda, abaixo do epitélio de
revestimento
Aumento no número de células de Langerhans
Presença de corpos colóides ou corpos Civatte (podem representar linfócitos degenerados)
Podem ser observados no microscópio infiltrados inflamatórios mononucleares (princ.
TCD4), rompimento da lâmina basal, perda da densidade elétrica das tonofibrilas e da
distribuição de forma dos desmossomos, além de material granular ligado à membrana
nuclear.
Hiperqueratose, cristas epiteliais com aspecto de dentes em serra e um infiltrado
inflamatório linfocitário semelhante a uma faixa imediatamente subjacente ao epitélio. Na
segunda imagem temos uma visão de maior aumento mostrando a migração dos linfócitos
em direção a porção inferior do epitélio com interface na degeneração da camada de células
basais → Faixa/banda densa de infiltrado subjacente a camada basal.
Diferença entre um epitélio normal e outro com líquen plano exibindo degeneração da
camada basal do epitélio e intenso infiltrado linfocitário na camada superficial da lâmina
própria.
Prognóstico e Tratamento
→ As lesões bucais costumam ser mais resistentes que as cutâneas
→ Frequentemente sofrem recidivas ou exacerbam
→ As formas típicas podem diminuir ou até sumir sem tratamento
→ As formas atípicas costumam estacionar, se tornarem permanentes e sofrer exacerbação
→ Várias abordagens terapêuticas foram usadas, mas nenhuma delas revelou resultados
satisfatórios. É importante a estabilização emocional. Tratamento com corticosteróides em
casos sintomáticos
→ Os corticoides podem ser usados topicamente, se não houver resposta podem ser
utilizados sistematicamente
→ Eliminar todo agente que possa estar irritando a mucosa e investigar prováveis alterações
sistêmicas
Potencial de malignização
A potencial transformação em carcinoma mostra uma porcentagem que varia de 0 a 10% em
publicações. Sendo as formas atróficas e erosivas mais suscetíveis.
2.Penfigóide
São causados por uma produção própria de auto-anticorpos, que são direcionados contra
vários constituintes do epitélio que mantém as células epiteliais unidas ao conjuntivo.
Aparecem clinicamente como vesículas ou bolhas. Lesão fundamental com líquido, que
quando se rompem, elas se juntam e formam lesão/ ulceração única, tornam-se dolorosas.
Diagnóstico deve ser através do histopatológico e imuno fluorescência.
Penfigóide: os anticorpos se depositam na membrana basal e formam um fenda ou bolha
subepitelial, separando a camada basal e conjuntivo.
Afeta adultos de meio idade, sem etiologia conhecida, com prevalência em mulheres.
- Afeta pele, mucosa bucal (gengiva é mais comum), conjuntiva dos olhos, nasal,
laríngea e genitália.
- Complicações oculares são comuns, através da fibrose/adesão subconjuntival,
chamado de SIMBLÉFAROS (imagem 1). A inversão da pálpebra para dentro
chama-se ENTRÓPIO (imagem 2), onde os cílios entram em contato com a córnea e o
globo ocular, TRIQUÍASE (imagem 3). Quando ocorre a completa cicatrização entre a
mucosa conjuntival e as pálpebras, chamamos de cegueira.
- DISPAREUNIAS: envolvimento das genitálias.