Malformações pulmonares, SARA, DAD

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Malformações pulmonares, SARA, DAD 1
Malformações pulmonares, SARA, DAD
Anomalias congênitas
Hipoplasia pulmonar
Desenvolvimento defeituoso com peso, volume e número de ácinos diminuídos. 
CAUSA → anormalidades que comprimem o pulmão ou impedem a expansão normal no útero (hérnia diafragmática 
congênita ou oligoidrâmnio).
Cistos branquiais (broncogênicos)
Derivados de uma falha no desenvolvimento da árvore traqueobrônquica. Revestidos por epitélio do tipo brônquico é 
mais comum. Resquícios do divertículo respiratório ou brotos pulmonares embrionários → pode acumular líquido e 
inflamar/infeccionar; pode simular um tumor maligno; pode comprimir estruturas adjacentes.
Benigno, mas pode haver malignização.
Sequestro pulmonar
Tecido pulmonar (lobos ou segmentos) sem conexão com o sistema de vias aéreas.
 EXTRALOBAR:
São externos aos pulmões e ocorrem em qualquer parte do tórax ou do mediastino;
Comumente, encontrados em bebês como lesões de massa;
São frequentemente associados a outras anomalias congênitas.
 INTRALOBARES:
Ocorrem dentro do parênquima pulmonar;
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Tipicamente se apresentam em crianças mais velhas;
Associado a infecções localizadas ou bronquiectasias recorrentes.
Atelectasia
Representa a expansão pulmonar incompleta neonatal ou colapso do pulmão previamente inflado. Atelectasias 
significativas reduzem a oxigenação e predispõem à infecção. 
CLASSIFICAÇÃO:
 ATELECTASIA POR REABSORÇÃO:
Após a completa obstrução das vias aéreas e reabsorção de oxigênio nos alvéolos;
CAUSAS → secreções excessivas (tampões de muco), aspiração de corpo estranho ou neoplasias brônquicas;
O mediastino se desloca para o lado do pulmão atelectásico.
 ATELECTASIA POR COMPRESSÃO:
Quando o espaço pleural é expandido por líquido (derrames, neoplasias ou hematomas) ou por ar 
(pneumotórax);
O mediastino se afasta do pulmão atelectásico.
 ATELECTASIA POR CONTRAÇÃO:
Quando alterações fibróticas locais ou generalizadas no pulmão ou na pleura impedem a expansão completa.
Edema
Independentemente da causa, os pulmões ficam pesados e úmidos, com acúmulo de fluido. 
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Os capilares são ingurgitados e os espaços alveolares exibem precipitados cor-de-rosa granulares (líquido). 
Com congestão crônica, os pulmões tronam-se marrons e firmes (marrom), devido à fibrose intersticial e com 
macrófagos carregadores de hemossiderina (células de "insuficiência cardíaca").
Além de prejudicar a função respiratória normal, o edema predispõe à infecção.
CAUSAS:
 EDEMA HEMODINÂMICO:
Pressão hidrostática aumentada;
Diminuição da pressão oncótica;
Obstrução linfática.
 EDEMA DEVIDO À LESÃO DA PAREDE ALVEOLAR
Lesão direta;
Lesão indireta.
 EDEMA DE ORIGEM INDETERMINADA
Pulmão maior, mais brilhante ("mais úmido"), coloração mais marrom
Macrófagos com hemácias em seu interior
Septo alveolar cheio de hemácias (congestão)
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Infarto pulmonar
Pulmão possui circulação tecidual e circulação de trocas gasosas. Tendência de infarto vermelho (destruição de vasos da 
microcirculação e hemorragia local).
LPA, SDRA (SARA), DAD
LESÃO PULMONAR AGUDA LPA → caracterizada por hipoxemia abrupta e infiltrados pulmonares difusos na 
ausência de insuficiência cardíaca.
SÍNDROME DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO AGUDO SDRA → está na extremidade grave do espectro da LPA.
Tanto a LPA quanto a SDRA apresentam aumento da permeabilidade vascular associado à inflamação, associado à 
morte celular endotelial e epitelial.
As manifestações histológicas são chamadas de DANO ALVEOLAR DIFUSO DAD. 
As causas podem ser localizadas nos pulmões ou sistêmicas.
Patogênese
 A lesão inicial na SARA pode ocorrer tanto nas células endoteliais dos capilares pulmonares (causas 
extrapulmonares), como das células de revestimento alveolar (causas pulmonares).
 A lesão celular leva a aumento de permeabilidade (interleucinas), permitindo a passagem de fluidos e proteína para 
a superfície 
alveolar. Há também edema local.
 Nas fases iniciais, proteínas plasmáticas extravasadas forram parcialmente os alvéolos, formando membranas 
hialinas. Posteriormente, esse material é removido por fagocitose.
 Os pneumócitos I lesados são removidos e substituídos por pneumócitos II, que são células cúbicas ou 
arredondadas, bem mais espessas que os pneumócitos I.
 Os pneumócitos II proliferados forram os alvéolos à maneira de epitélio. Sendo espessos, dificultam as trocas 
gasosas. 
Espaço alveolar cheio de líquido róseo; hemácias dentro de 
macrófagos
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 Por fim, há reação inflamatória crônica e fibrose difusa do 
interstício pulmonar, resultando na fibrose pulmonar difusa.
Morfologia
AGUDA
Os pulmões são difusamente firmes, vermelhos e pesados.
Microscopicamente, há edema, membranas hialinas (compostas de restos epiteliais necróticos e proteínas exsudadas) 
e inflamação aguda.
Septo alveolar com muitos pneumócitos tipo II (seta amarela) e membrana hialiana (seta verde)
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ORGANIZAÇÃO
Há tecido de granulação em resposta às membranas hialinas com hiperplasia de pneumócitos tipo II. Pode resolver ou 
evoluir para fibrose intersticial.
Casos fatais frequentemente apresentam infecções bacterianas sobrepostas.