PÊNFIGO FOLIÁCEO

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PÊNFIGO
FOLIÁCEO
Laderm UFR
Pênfigo engloba doenças
caracterizadas por
autoanticorpos direcionados
contra a superfície celular do
queratinócito, resultando na
perda da adesão intercelular
dos mesmos por um processo
denominado acantólise
O termo pênfigo vem do
grego pemphix que significa
bolha ou borbulha 
No Pênfigo foliáceo ocorre apenas
comprometimento cutâneo, não há
comprometimento de mucosa, e as
lesões ocorrem na parte superior da
epiderme, principalmente na camada
granulosa
Prevalência igual entre homens e
mulheres
A média de idade para instalação é 50-
60 anos
No Brasil há mais casos de pênfigo
foliáceo do que vulgar
As pessoas usam esse nome de fogo selvagem
por conta da sensação de calor e ardência
característica da doença
Envolve fator imunológico, genético e ambiental
O fogo selvagem afeta jovens, adultos e crianças
de qualquer raça ou sexo que são expostas à
ecologia local em áreas rurais, e a incidência
diminui gradualmente conforme a área é
desenvolvida
É possível que seja desencadeada por mosquitos
pretos (Simulium spp.) ou insetos hematófagos,
como percevejo e barbeiro
Pênfigo foliáceo endêmico = fogo selvagem
O PFE inicia-se apresentando bolhas
superficiais que se rompem facilmente
deixando erosões, com escamas e crostas
finas e aderentes. Geralmente, ocorre na face,
pescoço e parte superior do tronco
A doença dissemina, no sentido crânio-caudal,
de forma gradual, durante semanas ou
meses, podendo evoluir para a forma
generalizada, tendo sua expressão máxima na
eritrodermia
Pode ocorrer a forma localizada ou a forma
disseminada, que é mais grave
A fisiopatologia básica de pênfigo é a
inibição da função adesiva das
desmogleínas pelos autoanticorpos,
que levam à perda da adesão célula-
célula dos queratinócitos resultando
na formação de bolhas
Existem dois subgrupos de caderina,
as caderinas clássicas e as caderinas
desmossômicas (desmogleína e
desmocolina)
Essas caderinas clássicas formam as
junções aderentes, e as caderinas
desmossômicas formam os
desmossomos; junções aderentes
medeiam adesões celulares rápidas,
mas fracas; enquanto os
desmossomos medeiam adesões
celulares lentas, mas fortes
 Existem quatro isoformas de desmogleína: 
Dsg 1 e 3 são basicamente restritas ao
epitélio estratificado escamoso, onde se
formam as bolhas nos pênfigos
Dsg2 é expressa em todos os tecidos que
possuem desmossomos, incluindo o epitélio
simples e o miocárdio
Dsg4 desempenha papel adesivo primário
importante nos folículos dos cabelos, 
 mutações no gene DSG4 causam
desenvolvimento anormal do cabelo
Os pacientes com pênfigo possuem
anticorpos IgG contra Dsg 1 e/ou Dsg3
 Pênfigo foliáceo = anticorpo IgG contra DSG1
Pênfigo vulgar dominante da mucosa = anticorpo IgG contra DSG 3
Pênfigo vulgar mucocutâneo = anticorpo IgG contra DSG 1 e DSG 3
O padrão de expressão das desmogleínas é diferente: 
na pele, há mais DSG 1 superficialmente e DSG 3 profundamente na
epiderme
na mucosa, existe DSG 1 e 3 por toda camada escamosa, porém há maior
expressão de DSG 3
 
Pênfigo foliáceo não tem acomentimento mucoso e apresenta lesões
mais superficiais na pele
O pênfigo vulgar pode se apresentar com acometimento dominante na
mucosa (se DSG 3) ou acometimento mucocutâneo (se DSG 1 e 3) - se
acomentimento cutâneo, as lesões serão mais profundas na epiderme
A doença se inicia de maneira súbita com
a formação de vesículas superficiais e
frágeis, sendo que essas vesículas se
rompem, gerando crostas com base
eritematosa 
 
A doença pode permanecer localizada por
anos ou progredir rapidamente, em
alguns casos para um comprometimento
generalizado 
 
Sinal de Nikolsky presente
 
Lesões orais são raras
 
Queimação e dor nos locais de lesão
Como diferenciar o Pênfigo foliáceo esporádico
do Pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem)
Pacientes com pênfigo foliáceo endêmico (fogo-
selvagem) apresentam quadro clínico, histopatológico e
imunológico indistinguível do pênfigo foliáceo esporádico
(doença de Cazenave). A distinção entre essas duas
variantes se baseia na distribuição geográfica,
predisposição familiar e idade de apresentação.
Pênfigo Eritematoso (Síndrome de Senear-
Usher)
É a variante localizada do pênfigo foliáceo
Inicialmente pensou-se que estaria
relacionada com o lúpus, mas apenas
alguns pacientes apresentam as duas
doenças concomitantes
Caracteriza-se por lesões escamosas e
crostosas típicas do pênfigo foliáceo que
aparecem na região malar da
face e em outras áreas “seborreicas”
Pênfigo Herpetiforme
Atividade dos anticorpos é mais fraca
quando comparada com os casos
clássicos de pênfigo
Clinicamente é menos grave, mas a
evolução pode ser mais crônica
Pode ser variante de pênfigo vulgar
Pênfigo induzido por fármacos
 
 
Se manifesta como pênfigo
foliáceo ou como pênfigo vulgar
 
-penicilamina
-captopril
-piroxicam
-ácido acetil salicílico
-levodopa
-rifampicina
-AINEs
 
Bolhas iniciais no pênfigo
foliáceo apresentam acantólise
na camada granular ou
espinhosa superior
 
Estas bolhas superficiais são
histologicamente indistinguíveis
daquelas observadas na
síndrome da pele escaldada
estafilocócica ou impetigo
bolhoso, porque
Dsg1 é alvo em ambas as
doenças
Diagnóstico
 
IF direta
IF indireta
Imunoprecipitação
Imunotransferência
ELISA
Tratamento
 
Corticoesteroides
Agentes
imunossupressores
Plasmaférese
Imunoglobuina IV
Rituximabe
permite diferenciar melhor os
tipos de pênfigo
Estudo de caso
Paciente do sexo masculino,13 anos, procedente de
Valparaíso-GO, relata, há quatro meses, surgimento de
bolhas frágeis, de evolução crânio-caudal e
com piora, há um mês, da admissão, sendo realizada
biópsia, cujo exame histopatológico evidenciou epiderme
exibindo bolha acantolítica, cujo teto é constituído por
queratina e porção da camada granulosa e
o assoalho pela camada espinhosa, tendo em seu
interior típicas células acantolíticas, confirmando a
hipótese clínica de pênfigo foliáceo. Foi realizado
Imunofluorescência direta, que foi negativa. A
Imunofluorescência indireta não foi realizada por
dificuldades técnicas no serviço.
Prednisona - dose de 2 mg/Kg/dia
anemia hemolítica e aumento de transaminases
micofenolato mofetil 1,5g/dia + Prednisona por 1 mês
sem melhora clínica/ sem medicamento no serviço
rituximabe 575 mg intravenoso - em ciclos semanais 
Prednisona - dose de 1 mg/Kg/dia
Prednisona + Dapsona 100 mg/dia 
sem melhora clínica IgIV 2g/kg/ciclo, em doses mensais
Tratado de Dermatologia - Bolognia