Hemostasia e Hemofilias

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HEMOSTASIA E HEMOFILIAS 
HEMOSTASIA: 
A hemostasia se caracteriza por uma série 
complexa de fenômenos biológicos que se inicia 
em resposta à lesão de um vaso, tendo como 
objetivo conter a hemorragia. 
Quando ocorre a lesão em algum vaso, tem 
início uma série de mecanismos de reparação 
rápida do dano vascular, sem que haja 
interferência na fluidez daquele vaso. 
Em condições normais, os vasos sanguíneos 
constituem um sistema tubular não 
trombogênico, que é capaz de desencadear os 
processos que dão início à coagulação e que, 
após a recuperação da lesão, removem o 
coágulo e reestabelecem a circulação local. 
Quando ocorre uma lesão, os fatores de 
coagulação são estimulados e a hemorragia é 
controlada. 
A fibrina é uma substância que atua realizando 
a retirada desse trombo/coágulo que foi 
formado, permitindo que haja passagem 
sanguínea normal pelo vaso. 
A coagulação é um processo delicado que tem 
como etapa principal a conversão de 
fibrinogênio em fibrina através da trombina. 
A hemostasia pode ser classificada em primária 
ou secundária. 
 
HEMOSTASIA PRIMÁRIA: 
A hemostasia primária é mais frágil e simples, é 
aquela em que o sangramento é estancado, se 
dividindo em fase vascular e fase plaquetária. 
Ela acontece imediatamente após a lesão 
vascular e seus mecanismos realizam 
vasoconstrição, alteração da permeabilidade 
vascular (edema), vasodilatação dos vasos 
tributários da região da lesão 
(redirecionamento do fluxo) e adesão das 
plaquetas. 
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA: 
A hemostasia secundária é aquela em que os 
fatores de coagulação impedem 
definitivamente o sangramento, sendo dividida 
em via extrínseca e via intrínseca. 
Ela ocorre porque a quantidade de trombina 
gerada na fase inicial da coagulação é muito 
pequena e insuficiente para iniciar a 
polimerização da fibrina e, dessa forma, se 
inicia a cascata de coagulação. 
FIBRINÓLISE: 
A fibrinólise é a etapa em que ocorre a quebra 
do coágulo formado anteriormente. 
A coagulação e a fibrinólise ocorrem 
simultaneamente e têm um equilíbrio dinâmico. 
A coagulação tem o papel de interromper a 
perda sanguínea e a fibrinólise realiza a 
remoção da fibrina que foi formada em 
excesso, devolvendo a fluidez normal do sangue 
no interior daquele vaso restaurado. 
DEFEITOS NOS FATORES DE 
COAGULAÇÃO: 
Existem alguns defeitos inatos dos fatores de 
coagulação, que podem ser qualitativos ou 
quantitativos mas que apresentam 
manifestações muito semelhantes. 
As deficiências nos fatores de coagulação mais 
prevalentes ocorrem nos fatores VII e IX e 
são chamadas de coagulopatias hereditárias. 
As deficiências do fator VII podem ser a 
Doença de Von Willebrand ou a Hemofilia A, 
enquanto a do fator IX é denominada 
Hemofilia B. 
DOENÇA DE VON WILLEBRAND: 
A doença de Von Willebrand é uma doença 
hereditária autossômica recessiva e 
relativamente comum. 
Ela ocorre quando há uma diminuição do fator 
VII, causando uma queda da adesão 
plaquetária. 
Os principais sintomas dessa doença são 
hemorragias sem uma causa determinada: 
¨ Epistaxe recorrente (sangramento 
nasal); 
¨ Menorragia; 
¨ Hematomas Espontâneos; 
¨ Hemorragia após extração dentária; 
¨ Sangramento alguns dias após o parto 
Os exames laboratoriais realizados nesses casos 
são de Tempo de Sangramento e PTT (tempo 
de tromboplastina parcial ativada) alargado 
para deficiência parcial secundária do fator 
VII, além de outros exames TAP e plaquetas, 
que podem estar normais. 
O diagnóstico é realizado a partir da medida 
da atividade do fator de Von Willebrand 
(FvWB) através do teste de ristocetina, além 
do antígeno do FvWB. 
O tratamento mais eficaz é feito com a 
reposição do FvWB. 
Além disso é realizada a profilaxia da doença 
através da DDAVP, que é uma desmopressina 
que aumenta a síntese endotelial do FvWB. 
É vital também evitar o uso de medicamentos 
antiplaquetários. 
HEMOFILIAS: 
As hemofilias são distúrbios da coagulação 
causados por uma deficiência de um dos 
fatores de coagulação, que pode ser o fator 
VII ou o fator IX. 
A hemofilia A é também chamada de hemofilia 
clássica, é causada pela deficiência no fator 
VII e é responsável por aproximadamente 80% 
dos casos de hemofilia. 
Já a hemofilia B, também conhecida como 
doença de Christmas, é causade pela 
deficiência no fator IX. 
Clinicamente falando, as hemofilias são 
indistinguíveis, pois o fenótipo da doença está 
relacionado com a atividade residual dos 
fatores de coagulação, que podem ser 
classificadas como grave, moderada ou branda. 
Durante o nascimento ocorre pouco 
sangramento, podendo haver sangramento 
excessivo do cordão umbilical. 
Os sinais de equimoses em excesso e 
sangramento interno, na maioria dos casos, 
costumam se manifestar entre os 6 e os 9 
meses de idade, quando o bebê começa a 
engatinhar, cair e apresentar alguns 
machucados de difícil coagulação. 
As manifestações clínicas mais comuns são: 
¨ Hemartrose: sangramento nas 
articulações, tecidos moles e músculos 
após traumas mínimos ou até 
espontâneos; 
¨ Alteração articular degenerativa; 
¨ Distúrbios mecânicos das superfícies 
articulares; 
¨ Distensão e dor articular intensa; 
¨ Neuropatia de compressão caso o 
sangramento ocorra em torno de algum 
nervo; 
¨ Hemorragia cerebral (causa mais 
comum de morte e defeitos 
neurológicos) 
DIAGNÓSTICO: 
O diagnóstico é feito através da investigação 
da APTT, que demonstra um prolongamento 
isolado. 
Geralmente, os tempos de sangramento e 
contagem de plaquetas se encontram dentro 
da normalidade. 
O diagnóstico é definido somente após a 
determinação específica da atividade 
coagulante do fator VII e do fator IX. 
TRATAMENTO: 
Após a II Guerra Mundial foi descoberto o uso 
do plasma para tratar hemofilia. 
Na década de 90 houve a produção bem-
sucedida das proteínas do fator VII e do fator 
IX recombinantes. 
A expectativa de vida dos pacientes hemofílicos 
está na faixa dos 65 anos de idade. 
AVALIAÇÃO DA HEMOSTASIA: 
A avaliação da hemostasia é feita a partir do 
coagulograma. 
 
O coagulograma examina o tempo de 
sangramento do vaso, o número de plaquetas, 
o tempo de sangramento, a agregação 
plaquetária e os fatores plasmáticos de 
coagulação (PT - tempo de protrombina, APTT 
- tempo de tromboplastina parcial ativada e 
concentração de fibrinogênio).