Miocardiopatias: Tipos e Manifestações

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Miocardiopatias 
INTRODUÇÃO: 
São doenças cardíacas que podem ser 
atribuídas a uma disfunção intrínseca do 
miocárdio. 
As miocardiopatias são doenças do músculo 
cardíaco e podem ser classificadas como 
primárias ou secundárias. 
As miocardiopatias primárias são aquelas 
limitadas apenas e principalmente ao miocárdio. 
Já as miocardiopatias secundárias são as 
manifestações cardíacas de distúrbios 
sistêmicos. 
Dessa forma, as miocardiopatias são um 
conjunto heterogêneo que pode englobar 
distrofias musculares, distúrbios genéticos das 
fibras miocárdicas, infecções como a 
miocardite, doenças imunológicas como a 
sarcoidose e distúrbios metabólicos sistêmicos 
como a hemocromatose. 
Em grande parte dos casos, a miocardiopatia 
apresenta uma etiologia desconhecida e, por 
isso, passa a ser chamada de idiopática. 
Com o objetivo de realizar diagnósticos e 
tratamentos mais efetivos, são utilizados três 
padrões clínicos, funcionais e patológicos. 
A partir desse padrão, as miocardiopatias são 
classificadas como: 
¨ Miocardiopatia Dilatada (CMD): cerca de 
90% dos casos 
¨ Miocardiopatia Hipertrófica (MCH) 
¨ Miocardiopatia Restritiva: menos 
frequente 
 
MIOCARDIOPATIA DILATADA: 
A miocardiopatia dilatada causa uma disfunção 
sistólica, enquanto a restritiva e a hipertrófica 
causam disfunções diastólicas. 
A miocardiopatia dilatada se caracteriza por 
dilatação cardíaca e disfunção sistólica 
progressivas, geralmente acompanhadas por 
hipertrofia, apresentando sinais clínicos 
semelhantes independente da causa. 
ETIOLOGIA E PATOGENIA: 
A miocardiopatia dilatada geralmente 
apresenta diagnóstico tardio, sendo descoberta 
apenas quando já está em seu estágio final. 
Em 20% a 50% dos casos, a MCD tem base 
hereditária e, geralmente, envolvem mutações 
na codificação de proteínas do citoesqueleto 
ou de proteínas que ligam o sarcômero ao 
citoesqueleto. 
Algumas formas incomuns da MCD são 
causadas por mutações nos genes do genoma 
mitocondrial que codificam proteínas envolvidas 
na fosforilação oxidativa ou na b-oxidação dos 
ácidos graxos e que, supostamente, levam à 
produção de ATP defeituoso. 
Outra causa possível de MCD são as infecções, 
isso se torna evidenciado em biópsias 
endomiocárdicas que documentam casos com 
transcritos virais ou de títulos elevados de 
anticorpos antivirais na região, mesmo quando 
não há inflamação no coração em estágio 
terminal. 
O abuso de álcool também está fortemente 
associado ao desenvolvimento da MCD, pois o 
álcool e seus metabólitos têm efeito tóxico 
direto sobre o miocárdio. 
O alcoolismo crônico também pode estar 
associado à deficiência de tiamina, que pode ser 
um elemento da cardiopatia por beribéri. 
A miocardiopatia dilatada também pode ser 
periparto, surgindo no final da gestação ou 
varias semanas ou meses após o parto. 
Acredita-se que sua etiologia seja multifatorial 
e os fatores contribuintes podem ser a 
hipertensão associada à gravidez, sobrecarga 
de volume cardíaco, deficiência nutricional, 
distúrbios metabólicos ou respostas 
imunológicas. 
MORFOLOGIA DO CORAÇÃO COM MCD: 
Nos casos de MCD, o coração se encontra 2 
ou 3 vezes maior que o normal, flácido e com 
todas as câmaras cardíacas aumentadas. 
Em alguns casos, devudo ao adelgaçamento das 
paredes que acompanham a dilatação, pode 
ocorrer uma diminuição da espessura 
ventricular. 
Também é comum encontrar trombos murais, 
que podem ser fontes de tromboêmbolos. 
A maioria dos miócitos apresenta hipertrofia e 
núcleos aumentados, muitos se encontram mais 
delgados, estirados e irregulares. 
Existe fibrose intersticial e endocárdica de 
graus variáveis, com áreas dispersas de fibrose 
de substituição também. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
A miocardiopatia dilatada pode ocorrer em 
diversas idades, sendo mais comumente 
diagnosticada entre os 20 e os 50 anos. 
Normalmente se manifesta com sinais de 
insuficiência cardíaca lentamente progressiva, 
com manifestações de dispneia, fadiga com 
baixa capacidade de realizar esforços físicos. 
Os pacientes podem evoluir rapidamente de um 
estado compensado para um descompensado, 
agravando o caso. 
A fração de ejeção do coração normal é entre 
50% e 65% mas, no estágio final da doença, a 
fração de ejeção cardíaca costuma ser inferior 
a 25%. 
Também é comum encontrar sinais de 
regurgitação mitral secundária e ritmos 
cardíacos anormais, podendo ocorrer o 
desprendimento de possíveis êmbolos e trombos 
intracardíacos. 
Apenas 25% dos pacientes sobrevivem mais de 
5 anos, geralmente em decorrência de 
insuficiência cardíaca progressiva ou arritmias. 
O transplante de coração é o único 
tratamento definitivo para a MCD. 
MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA: 
A MCH se caracteriza pela hipertrofia do 
miocárdio, enchimento diastólico insuficiente e 
obstrução do fluxo de saída ventricular (1/3 dos 
casos). 
Na miocardiopatia hipertrófica geralmente a 
função sistólica se encontra preservada, mas o 
miocárdio não consegue relaxar, apresentando 
disfunção diastólica primária. 
ETIOLOGIA E PATOGENIA: 
A maioria dos casos de MCH ocorre por 
mutações no sentido trocado (missense) em um 
dos genes que codificam as proteínas do 
aparelho contrátil. 
A MCH é um distúrbio das proteínas do 
sarcômero e, na maioria dos pacientes, o 
padrão de transmissão é autossômico 
dominante com expressão variável. 
Como resultado dessas mutações, ocorre a 
hipercontratilidade dos miócitos, com aumento 
do uso de energia e equilíbrio energético líquido 
negativo. 
MORFOLOGIA DO CORAÇÃO COM MCH: 
O coração com MCH apresenta hipertrofia 
maciça do miocárdio sem dilatação ventricular 
e espessamento desproporcional do septo 
ventricular em relação à parede livre do 
ventrículo esquerdo (hipertrofia septal 
assimétrica). 
A cavidade ventricular perde sua forma 
arredondada e ovoide, se apresentando de 
forma comprimida, semelhante a uma banana. 
Do ponto de vista histológico, os miócitos 
apresentam hipertrofia acentuada, desarranjo 
aleatório e fibrose intersticial. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
A MCH também pode surgir em qualquer idade 
e, normalmente, se manifesta durante o estirão 
de crescimento pós-puberal. 
Nessa patologia ocorre a hipertrofia maciça 
do ventrículo esquerdo, fornecendo volume 
sistólico reduzido, causando um enchimento 
diastólico deficiente e a redução do tamanho 
da câmara cardíaca. 
Cerca de 25% dos pacientes apresentam 
obstrução dinâmica do fluxo de saída do 
ventrículo esquerdo, provocada pela válvula 
anterior da valva atrioventricular esquerda. 
Outras manifestações são a dispneia aos 
esforços e sopro sistólico de ejeção áspero. 
A hipertrofia e o comprometimento das 
artérias intramurais podem levar também à 
isquemia do miocárdio, mesmo que o paciente 
não apresente DAC concomitante. 
As principais manifestações clínicas são as 
fibrilações atriais e ventriculares, formação de 
trombos murais, endocardite infecciosa da 
valva atrioventricular esquerda, insuficiência 
cardíaca e morte súbita. 
A maioria dos pacientes apresenta melhora 
com tratamentos que estimulem o relaxamento 
do ventrículo.