Acromegalia

Prévia do material em texto

● É uma doença sistêmica crônica, rara, que decorre da secreção exagerada do GH;{Acromegalia}
~ HARRISON pg 9113 ~
● A hipersecreção de GH costuma resultar de um adenoma somatotrófico/somatotropinomas (98% das vezes). Em raras ocasiões há uma hiperprodução ectópica de GH ou de GHRH (podendo ser tumores pulmonares ou pancreáticos, entre outros);
● Os tumores hipofisários secretores de GH são resultado da proliferação clonal benigna de somatotrofos (células responsáveis pela liberação de GH, que se localizam na hipófise anterior);
● Tumores mistos mamossomatotróficos e adenomas acidófilos secretam tanto GH quanto PRL (prolactina).
● O principal agente das modificações da acromegalia, são decorrentes do IGF-1, em resposta ao estímulo do GH;
● Os IGFs circulam no plasma ligados a proteínas transportadoras (IGFBPs), que modulam a atividade do IGF, podendo intensificá-los ou inibi-los; 
● Os efeitos do GH podem ser obtidos, então, por ação própria e por ação do IGF-1;
	⤷ Por ação própria, tem-se os efeitos metabólicos do hormônio sobre lipídios, proteínas e carboidratos;
	⤷ Sobre a atuação do IGF-1, verifica-se o surgimento de resistência à insulina, conduzindo ao aumento de produção hepática de glicose e menor captação de glicose pelos tecidos, como consequência, surge o quadro de hiperinsulinismo, intolerância à glicose e DM;
● Os níveis de IGF-1 não são apenas elevados na acromegalia, mas também em situações fisiológicas, como gravidez e adolescência. Por outro lado, esses níveis estão reduzidos em pacientes com desnutrição, doença hepática, hipotireoidismo ou DM mal controlada;
Quadro clínico
● O tumor hipofisário acaba comprimindo as estruturas próximas, gerando sinais e sintomas como cefaleia, déficit visual (por compressão do quiasma óptico), ou hipopituitarismo (quando há comprometimento da glândula, comprometendo a produção hormonal);
● As alterações decorrentes da hipersecreção de GH incluem o aumento das extremidades, alterações cutâneas, faciais e musculoesqueléticas;
● E as alterações decorrentes do excesso do hormônio, envolvem alterações cardiovasculares, endócrinas, metabólicas, esqueléticas e neoplásicas;
● Alterações menstruais em mulheres e hipogonadismo em homens;
● O excessivo crescimento dos ossos das extremidades resulta em bossas frontais, aumento do tamanho das mãos e dos pés, aumento mandibular.
● Em crianças se desenvolve o gigantismo, pois as epífises dos ossos longos ainda não estão fechadas.
● Ocorre edema de tecidos moles, que resulta em calcanhar inchado, anéis apertados, nariz grande e volumoso.
● Hiperidrose, voz grossa, pele oleosa, Artropatia, cifose, fraqueza. 
● Ocorre visceromegalia generalizada, incluindo cardiomagelia e aumento da tireoide.
● Sistema cardiovascular é muito afetado.
● Diabetes é muito comum em pacientes acromegálicos.
● Muitas vezes o diagnostico se dá quando o paciente procura o médico por complicações da doença, como irregularidades menstruais, insuficiência cardíaca, DM, hiperplasia prostática, apneia do sono, síndrome do túnel do carpo;
● Dentro das complicações cardiovasculares, destacam-se cardiomegalia, insuficiência cardíaca grave e a HAS;
● Ainda tem as complicações respiratórias, como obstrução das vias aéreas, apneia do sono; e as alterações endócrinas, como hiperprolactinemia, com ou sem galactorreia. Alguns pacientes também podem apresentar insuficiência adrenal ou tireoidiana, com achado de bócio frequente;
● As complicações metabólicas se dão muito em detrimento dos efeitos do aumento da resistência à insulina, culminando em intolerância à glicose e DM;
● Observa-se também alterações dislipidêmicas, que favorece a aterosclerose;
Diagnóstico
● A lenta evolução da doença retarda o diagnóstico em cerca de 7-10 anos;
● O diagnóstico precoce evita ou reduz as complicações cardiovasculares, respiratórias e neoplásicas, principais responsáveis pelas mortes nesse grupo;
➜ Investigação laboratorial:
⤷ Níveis séricos de IGF-1 estão aumentados e constitui-se o melhor teste inicial para o diagnóstico, já que seus valores representam a secreção total do GH, sem flutuações nem liberação pulsátil;
⤷ Por causa da pulsatilidade, a medida aleatória de GH não é útil.
⤷ PRL deve ser dosada, pois pode estar elevada.
⤷ Teste de glicose (TOTG) confirma o diagnóstico. ● Ao dar glicose, o GH deveria diminuir, pois a glicose o suprime, mas isso não ocorre nos pacientes com acromegalia, já que o adenoma hipofisário não responde a esse estímulo. 
● Pode ser feita ressonância magnética ou tomografia computadorizada da sela túrcica para confirmação laboratorial.
Tratamento
● O tratamento tem por objetivo controlar a hipersecreção de GH ou IGF-1, eliminar ou interromper o crescimento do tumor, melhorar as comorbidades e preservar as funções hipofisárias.
● Tratamento é cirúrgico por via transfenoidal.