Sarcoidose: uma doença granulomatosa

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UNIVERSIDADE FEDERAL DA FRONTEIRA SUL 
ALAN R F PAZ JÚNIOR 
PASSO FUNDO 2021 
 
SARCOIDOSE 
 
É a afecção sistêmica que atinge a pele e outros órgãos como pulmões, 
linfonodos, olhos, baço, fígado e ossos. Afeta adultos de ambos sexos, mas é 
mais comum em mulheres e tem dois picos de incidência, sendo entre os 25-35 
anos e entre os 45-65 anos. Sua ocorrência é rara, sendo mais frequente em 
países setentoriais. Muito mais prevalente em negros no Brasil. 
É uma doença granulomatosa não infecciosa, compreende um grupo de 
afecções representadas, ao exame histopatológico, por granulomas sem a 
participação etiopatogênica dos agentes infecciosos. O granuloma representa 
resposta do hospedeiro formada, sobretudo por histiócitos, que são os 
macrófagos residentes no tecido. É como se essa doença fosse uma reação a 
algum corpo estranho. 
Granuloma sarcoídico: atrofia eidérmica, granulomas epitelióides ovais e 
arredondados na derme média, profunda e até no subcutâneo. Histiócitos de 
citoplasma amplo e eosinofílico com núcleo Val dispostos concentricamente 
formando o granuloma. O granuloma sarcoídico é um arranjo concêntrico de 
células epiteloides (histiócitos modificados) e devido a participação de linfócitos 
T também são denominados granulomas imunológicos. 
Patogênese: a etiologia é desconhecida, mas admite-se que vários antígenos 
possam provocar a doença em indivíduos geneticamente susceptíveis. Estão 
implicados na patogênese dessa doença: 
• Fatores genéticos, imunológicos, ambientais e infecciosos 
• Exposição a irritantes ambientais rurais → emissões de estufa de lenha, 
pólen, partículas inorgânicas, inseticidas e mofo. 
• Agentes ambientais: blirio, zircônio e alumínio podem produzir granulomas 
sarcoideos 
• Agentes imunológicos: a reação sarcoídea consiste na interação entre 
macrófagos e linfócitos T/CD4 
Sinais e sintomas: a apresentação vai depender da extensão e do órgão 
acometido. 5% são assintomáticos e detectamos acidentalmente através de 
exames de imagem, 45% apresentam comprometimento sistêmico, como febre, 
emagrecimento, sudorese noturna e fadiga. 50% apresentam componente 
pulmonar (dispneia, tosse seca, dor torácica e hemoptise), ainda podem 
apresentar acometimento ocular, como dor e distúrbios de visão, músculo 
esqueléticos como dores articulares e mialgia, além de manifestações cutâneas 
e linfonodomegalia. 
Sarcoidose na infância: é incomum, consiste em artrite, lesões cutâneas e 
uveíte. 
• Achados pulmonares: o exame físico pode ser normal, podem se ouvir 
crepitantes pulmonares, diminuição da saturação no exercício, 
linfadenomegalia torácica que consiste em adenopatia hilar bilateral – 
achado radiológico mais frequente (85% dos casos). Na TC de tórax 
vamos ver nódulos intraparenquimatosos bilaterais e subpleurais à direita, 
nódulos não visíveis no RX 
• Achados dermatológicos: a pele é acometida em cerca de 20-35% dos 
casos, eritema nodoso, paniculite dolorosa nos MMII, Lúpus pérnio (lesão 
cutânea mais específica da sarcoidose), rash violáceo malar ou nasal, 
placas maculo-papular (mais incomuns que o rash). Os nódulos 
eritematoso-violáceos pode se apresentar de inúmeras formas, vimos na 
diascopia ou vitropressão → observa-se cor de geleia de maça. 
 Nódulo eritematoso-violáceo 
 Placa eritematosa 
 Pápulas e máculas 
 Lúpus pernio 
O eritema nodoso é a única lesão dermatológica que se correlaciona com o 
prognostico, ocorre na fase aguda e está associado a sarcoidose de resolução 
espontânea. 
 
Ainda nos achados dermatológicos, podemos ter a infiltração das cicatrizes e 
tatuagens por granulomas epitelióides, que pode ocorrer como manifestação 
inicial ou associada a doença sistêmica pré-existentes, é um achado muito 
sugestivo de sarcoidose e é uma das manifestações clínicas mais específicas, 
porém pouco prevalente. 
Reativação de cicatrizes antigas: é quase patognomonico de sarcoidose 
 
 
• Achados oculares: se não for tratada pode levar a amaurose, uveíte 
granulomatosa anterior ou posterior é o achado mais frequente, fotofobia, 
visão borrada e lacrimejamento, lesões na conjuntiva e placas na esclera. 
• Achados músculo-esqueléticos: poliartrite aguda inespecífica, ocorre 
me mais de 40% dos casos, tem curso autolimitado. A artrite crônica 
recorrente é rara (1-4%) 
• Outras manifestações: envolvimento ósseo, insuficiência cardíaca por 
cardiomiopatia (rara), bloqueio cardíaco e morte súbita, meningite 
linfocítica (rara), paralisia do nervo craniano e disfunção hipotalâmica 
(rara) 
Diagnóstico diferencial: o diagnóstico deve ser consolidade após a exclusão 
de outras possíveis doenças, como infecções por micobactérias, histoplasmose, 
infecções fungicas, beriliose, peneumonite de hipersensibilidade, granuloma 
eosinofílico, linfoma. As reações granulomatosas regionais devem ser 
distinguidas de carcinoma de pulmão, mama e linfoma. 
Estágios da sarcoidose: 
• Estágio 0 = achados radiográficos normais 
• Estágio 1 = linfadenopatia hilar bilateral 
• Estágio 2 = linfadenopatia hilar bilateral e infiltrado 
• Estágio 3 = infiltrado pulmonar 
• Estágio 4 = fibrose 
Diagnóstico: devido à diversidade do quadro clínico, o diagnóstico deve ser 
consolidado após a exclusão de outras possíveis doenças, principalmente de 
origem infecciosa. O diagnóstico vai ser baseado no achado histológico de 
granulomas epitelióides não caseosos associados a quadro clinico e radiológico 
compatíveis. 
• Achados clínicos compatíveis 
• Exclusão de outras doenças granulomatosas 
• Evidência histológicas de granuloma 
É necessário RX de tórax, requer biópsia na maioria dos casos, a biópsia é 
endobrônquica via broncoscopia e o achado histológico vai ser um granuloma 
não caseoso com coloração negativa para fungos e bactérias. 
Exames laboratoriais: hipercalecemia, hipercalciuria, aumento da fosfatase 
alcalina, níveis elevados de ECA 
Tratamento: começa com predinisona e se não der certo, vai somando 
até esgotar as possibilidades. Pode usar monoterapia ou realizar 
associações. 
• Corticoide – predinisona 
• Metotrexato 
• Cloroquina ou hidroxicloroquina: lesões cutâneas, hipercalcemia, 
sarcoidose neurológica e lesões ósseas 
• Azatioprina 
• Clorambucil 
• Ciclosporina: sarcoidose cutânea ou resistente 
• Infliximab: lupos pernio, uveite, sarcoidose hepática e neurosarcoidose 
• Talidomida: cutânea o refratária ao tratamento 
Tratamento da sarcoidose pulmonar com fibrose avançada: transplante 
pulmonar, capacidade pulmonar forçada abaixo de 50% do esperado e volume 
expiatório forçado em 1 segundo abaixo de 40 
Prognóstico: a evolução varia de acordo com a duração da doença, sua 
gravidade e órgãos envolvidos, é mais frequentemente uma doença autolimitada 
que dura de 12 a 36 meses em metade dos casos e menos de 5 anos em muitos 
casos, a minoria dos pacientes terá a doença prolongada, a qualidade de vida cai 
bastante pois 60% dos pacientes tem depressão, a mortalidade gira em torno de 
5%. É importante destacar que apenas a sarcoidose causa reativação de 
cicatrizes.