Diagnóstico de Demência e suas Etiologias

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Joëlle Moreira - Turma 05
Geriatria
DEMÊNCIAS
Segundo o DSM V, o diagnóstico de demência é dado na presença de déficits cognitivos, que incluem o comprometimento da memória e outra função cognitiva (linguagem, função executiva, gnosia e praxia). Deve ser grave o suficiente para comprometer o funcionamento social e ocupacional e representar um declínio em relação a um nível anteriormente avaliado. 
AVALIAÇÃO CLÍNICA: .
ANAMNESE:
⇒ Início, duração e ritmo de evolução
· Início agudo/subagudo: a confusão pode decorrer de um delirium - buscar intoxicação, infecção ou distúrbio metabólico
· Idoso + perda de memória lentamente progressiva: pensar em Doença de Alzheimer (DA).
· Alteração da personalidade, desinibição e ganho de peso: pensar em demência frontotemporal (DFT).
· Apatia, compulsividade, perda de empatia ou perda progressiva da fluência da fala/compreensão de palavras únicas e por preservação relativa da memória/habilidades espaciais: DFT
· Alucinações visuais precoces, parkinsonismo, delirium ou sensibilidade a medicamentos psicoativos, distúrbio comportamental do sono REM: demência por corpos de Lewy (DCL).
· Histórico de AVC com progressão irregular, HAS, fibrilação atrial, doença vascular periférica e diabetes: demência vascular
EXAME NEUROLÓGICO: 
· Disfunção autonômica: DCL, doença de Parkinson (DP), doenças priônicas e atrofia de múltiplos sistemas (AMS).
· Alterações oculares e visuais: 
· Doença de Huntington (DH) - exige movimento compensatório da cabeça 
· Paralisia supranuclear progressiva (PSP) - diplopia, borramento visual, fotofobia, sacadas lentas e hipométricas
· Distúrbios piramidais: espasticidade, hiperreflexia e sinal de Babinski - demência frontotemporal, AMS e lesões estruturais do SNC
· Parkinsonismo: tremor de repouso, bradicinesia e rigidez - DP, DCL, DA, DFT, paralisia supranuclear progressiva, AMS, parkinsonismo vascular, hidrocefalia de pressão normal (HPN)
· Sinais cerebelares: ataxia de marcha - demência relacionada com o álcool e a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
· Neuropatias: condições sistêmicas associadas à demência, tais como: alcoolismo, DM, disfunção renal, deficiência de vitamina B12 e síndromes paraneoplásicas
· Distúrbios de marcha: alteração precoce - DP, DCL, HPN, demência vascular
· Mioclonias: DCJ, DA e degeneração corticobasal
CLASSIFICAÇÃO: .
	Diagnósticos etiológicos das demências
	Degenerativas
	DA, DCL, DP, AMS, DFT, degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva
	Vasculares
	Doença difusa da substância branca, isquemias cerebrais, hematoma subdural crônico, lesão por hipóxia
	Infecciosas
	HIV, TB, neurossífilis, leucoencefalopatia multifocal progressiva
	Neoplásicas
	Tumores primários, metástases, síndromes paraneoplásicas
	Autoimunes
	Vasculites, esclerose múltipla, sarcoidose
	Endocrinopatias
	Hipo/hipertireoidismo, insuficiência adrenal, hipercortisolismo, hipo/hiperparatiroidismo
	Metabólicas
	Nefropatias, hepatopatias, encefalopatia de Wernicke, deficiência de vitamina B12
	Traumáticas
	Lesão axonal-difusa, demência pugilística
	Tóxicas
	Alcoolismo, drogas e medicamentos, metais pesados
DEMÊNCIAS POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS:
· Demências com comprometimento estrutural do SNC: HPN, lesões expansivas (neoplasias, hematoma subdural) e doenças infecciosas do SNC 
· Condições médicas gerais: medicamentos, carências nutricionais, distúrbios hidroeletrolíticos, transtornos endócrinos, doenças sistêmicas, intoxicação por metais pesados 
· Transtornos psiquiátricos: principalmente a depressão maior.
DEMÊNCIA RAPIDAMENTE PROGRESSIVA:
- Intervalo < 2 anos entre a instalação dos sintomas, diagnóstico e morte. Ocorre em indivíduos < 65 anos.
Envolvem as etiologias: neurodegenerativas, infecciosas, neoplásicas, endócrinas, inflamatórias/autoimunes e tóxico-metabólicas.
	INVESTIGAÇÃO NAS DEMÊNCIAS RAPIDAMENTE PROGRESSIVAS
	Investigação inicial - para todos
	RM, eletrólitos, funções hepática, renal e tireoidiana, vitamina B12 e homocisteína, EAS com cultura de urina
	Investigação adicional - para a maioria 
	Líquor e eletroencefalograma
	Avaliação etiológica
	Liquor: antígeno de cryptococcus, pesquisa direta e cultura de patógenos (bactérias, fungos e micobactérias), citologia, cultura e PCR viral, sorologia para Lyme, proteína 14-3-3 
Sangue: rastreio reumatológico (FAN, VHS, PCR-T), autoanticorpos tireoidianos, HIV, autoanticorpos paraneoplásicos, cobre e ceruloplasmina, PCR para doença de Whipple 
Urina:cobre e metais pesados 
Imagem: angiografia, PET, SPECT 
Biópsia cerebral
DEGENERATIVAS E NÃO DEGENERATIVAS:
DOENÇA DE ALZHEIMER (DA):
Doença neurodegenerativa de causa e patogênese incertas, que afeta principalmente idosos e corresponde a cerca de 60% de todas as demências. Deve ser suspeitada em qualquer idoso com um declínio insidioso e progressivo da memória e de pelo menos alguma outra função cognitiva. Tem um curso clínico de início insidioso e deterioração progressiva. A sobrevida após o diagnóstico é de 3-20 anos e a expectativa de vida média é de 8-10 anos.
A manifestação clínica mais precoce e essencial é o comprometimento da memória episódica, inicialmente para eventos recentes. A disfunção executiva e o comprometimento visuoespacial geralmente estão presentes em fases iniciais, e as alterações da linguagem (afasia), apraxia e distúrbios comportamentais se manifestam mais tardiamente. Nas fases iniciais da DA, o exame neurológico é normal. Os sinais motores piramidais, extrapiramidais, mioclonias e convulsões estão presentes nas fases avançadas da doença.
Os exames laboratoriais e a neuroimagem servem para excluir outros diagnósticos. Os biomarcadores têm pouca utilização na prática clínica e diagnóstico, mas servem para pesquisas científicas.
DEGENERAÇÃO LOBAR FRONTOTEMPORAL (DLFT):
É conhecida como demência pré-senial (<65 anos), mas também ocorre em indivíduos mais velhos. Descreve um grupo heterogêneo de distúrbios que são caracterizados pela atrofia progressiva dos lobos frontal e/ou temporal através de 3 síndromes:
1. Demência frontotemporal variante comportamental (DFTv): declínio progressivo nas relações interpessoais, disfunção executiva, indiferença afetiva, e uma ampla variedade de comportamentos anormais (desinibição, adinamia, obsessões, rituais, estereotipias e alterações do padrão alimentar)
2. Demência semântica (DS): perda progressiva da memória semântica, afetando o conhecimento das palavras (fala fluente, mas vazia de significado, com perda de vocabulário e disgrafia). Na progressão da doença teremos comprometimento semântico mais generalizado - prejuízo das informações visuais (prosopagnosia, agnosia visual) e de outros domínios não verbais. É associada à atrofia anteroinferior seletiva e assimétrica do lobo temporal, principalmente do lado esquerdo.
3. Afasia não fluente progressiva (ANFP): perda progressiva da fluência, afetando inicialmente a fala e, posteriormente, as habilidades de aprendizagem. O discurso é não fluente, com erros articulatórios (discurso apráxico) e agramatismo.
⇒ As alterações precoces no comportamento e na personalidade e a disfunção executiva distinguem a DFTv da DA (cuidado com manifestações atípicas, como a síndrome logopênica da DA). 
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY:
É o 2o tipo mais comum (10-15%). Se manifesta como declínio cognitivo progressivo + sintomas característicos, ⤍ alucinações visuais complexas, atenção e cognição flutuantes e parkinsonismo de início precoce no curso da doença. Outros achados: hipersensibilidade aos neurolépticos e distúrbios comportamentais do sono REM.
⇒ Atenção, habilidades visuoespaciais e funções executivas encontram-se mais afetadas nos indivíduos com DCL do que nos com DA.
OUTRAS SÍNDROMES PARKINSONIANAS:
Doenças neurodegenerativas com características proeminentes extrapiramidais (bradicinesia, rigidez, instabilidade da marcha). Dentre estas síndromes, temos:
1. Doença de Parkinson (DP): o comprometimentocognitivo surge pelo menos 1 ano após o início dos sintomas motores
2. Paralisia supranuclear progressiva (PSP): inicialmente temos oftalmoplegia supranuclear, instabilidade postural complicada por quedas e rigidez axial. 
3. Demência com corpos de Lewy (DCL)
4. Atrofia de múltiplos sistemas (AMS): parkinsonismo + disautonomia, disfunção cerebelar ou corticoespinal 
5. Degeneração corticobasal (DCB): parkinsonismo assimétrico, distonia e sinais como apraxia, perda sensorial cortical ou membro alienígena
DEMÊNCIA VASCULAR (DV):
O aparecimento de demência em 3 meses após um AVC e a deterioração da cognição em degraus são altamente sugestivos. Também podemos ter cursos variáveis, e um início insidioso de alterações cognitivas com progressão gradual e sem histórico de AVC ou evidências de lateralização neurológica. A apresentação clínica depende da localização e da causa das lesões:
· Lesões de grandes vasos: infartos corticais - síndrome demencial cortical
· Lesões de pequenos vasos: isquemia na substância branca periventricular e infartos lacunares - demência vascular isquêmica subcortical (DVIS) - 50% dos casos de DV.
· Padrão subcortical: alterações frontais, disfunção executiva, comprometimento leve da memória, prejuízo da atenção, depressão, alentecimento motor, sintomas parkinsonianos, distúrbios urinários e paralisia pseudobulbar
· Padrão cortical: dependerão das áreas afetadas
O diagnóstico é altamente sugestivo quando há predominância de disfunção executiva, sintomas neurológicos focais, síndrome pseudobulbar e início precoce do transtorno de marcha ou urgência urinária.
Exame de imagem: doença extensa e confluente na substância branca e a localização de lesões isquêmicas em “áreas estratégicas” para a cognição ⤍ giro do cíngulo, lobo temporal medial, tálamo ou caudado.
Exame neurológico: resposta extensora plantar, paralisia pseudobulbar, anormalidades da marcha, hiper-reflexia e paresia de uma das extremidades.
DEMÊNCIA MISTA:
DA + DV (24-28%); DA + DP (20%); DA + DCL (50%)
Apresentação mais comum: sintomas e características clínicas típicas de DA que sofre piora abrupta, acompanhada pela presença de sinais clínicos de AVE. 
DOENÇA DE CREUTZFELDT-JAKOB (DCJ):
É uma doença causada por príons, herdada geneticamente, adquirida por infecção, ou esporádica.
DCJ esporádica: sinais clínicos +ondas periódicas trifásicas e assimétricas no EEC + proteína 14-3-3 no líquor + ⇡sinal nas sequências de difusão da RM nas regiões do córtex, gânglios da base e pulvinar. Padrão de progressão acelerada + mioclonia, ataxia de marcha e anormalidades visuais (defeitos de campo visual e alucinações visuais) no início do curso da doença deve sugerir DCJ. Requer confirmação histopatológica.
	ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS PRECOCES NAS DEMÊNCIAS
	
	PRESENTE
	AUSENTE
	Alterações de personalidade
	DFT, DV, neoplasias (lobo temporal e frontal), DCJ, infecções do SNC, algumas doenças metabólicas e doenças desmielinizantes
	DA, HPN, atrofias corticais assimétricas e alterações bioquímicas genéticas
	Sintomas psiquiátricos
	DCL, depressão, esquizofrenia, DV, doença de Fahr, meningites agudas, encefalopatia anóxica
	
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DEPRESSÃO E DEMÊNCIA: .
EXAMES: .
EXAMES LABORATORIAIS:
1. Hemograma
2. Ureia e creatinina
3. Proteínas totais e frações
4. Enzimas hepáticas
5. T4 livre e TSH
6. Vitamina B12
7. Ácido fólico
8. Cálcio sérico
9. Sorologia para sífilis e HIV
PUNÇÃO LOMBAR:
· Idade < 65 anos
· Suspeita de doença infecciosa ou inflamatória do SNC
· Demência com apresentação atípica
· Hidrocefalia comunicante
NEUROIMAGEM:
⇒ RM ou TC - é uma etapa necessária na investigação dos quadros demenciais ⤍ D​​escartar lesões intracerebrais que causam demência e podem ser potencialmente tratáveis
Sintomas agudos (minutos a horas) - AVC isquêmico, AVC hemorrágico, convulsões, enxaqueca ou amnésia global transitória.
Sintomas subagudos (dias a meses) - doenças infecciosas e inflamatórias, como encefalopatia límbica e síndrome de Wernicke-Korsakoff. Demência que evolui ao longo de semanas a meses ocorre na DCJ e na encefalopatia de Hashimoto.
Sintomas crônicos (>2 anos) - processo neurodegenerativo ou uma demência vascular. A perda de memória decorrente de doença vascular isquêmica de pequenos vasos geralmente é gradual e não por etapas.