DOENCA DE CROHN

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DOENÇA DE CROHN
CLÍNICA CIRÚRGICA
INTRODUÇÃO
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Doença de Crohn
DOENÇA DE CROHN
“Ileíte regional”
DII inespecífica que pode afetar qualquer segmento do trato gastrointestinal.
Dos pacientes com doença de Crohn, 15% têm doença limitada ao cólon. O processo inflamatório pode afetar todo o cólon e imitar colite ulcerativa, ou pode afetar apenas segmentos do cólon
EPIDEMIOLOGIA
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Doença de Crohn
EPIDEMIOLOGIA
Um aumento rápido da incidência da doença de Crohn ocorreu entre 1965 e 1980, e, desde então, a incidência tem aumentado a passos mais lentos. Isso se contrapõe à incidência de colite ulcerativa, que tem sido relativamente constante ao longo do tempo
Incidência : varia entre 1% e 10% por 100.000 habitantes
Distribuição bimodal de idade com picos entre as idades de 15 e 30 anos e um segundo pico, menor, entre 55 e 80 anos de idade. 
A doença de Crohn é mais comum entre os pacientes de ascendência judaica e ocorre mais frequentemente em residentes urbanos.
ETIOLOGIA
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Doença de Crohn
ETIOLOGIA
A etiologia da doença de Crohn ainda não foi determinada. 
Três teorias :
resposta a um agente infeccioso específico
uma barreira mucosa deficiente que permite maior exposição aos antígenos
uma resposta anormal do hospedeiro aos antígenos dietéticos. 
Um agente infeccioso que tem gerado algum interesse é Mycobacterium paratuberculosis, que foi isolado em até 65% de amostras de tecido provenientes dos pacientes com Crohn. 
Fatores de risco:
Uso anterior de antibióticos 
Tabagismo. Após ressecção intestinal, o risco de recidiva está bastante aumentado em tabagistas. 
Contraceptivos orais.
ETIOLOGIA
Avanços recentes na biologia molecular têm intensificado a pesquisa de fatores genéticos e mecanismos patogenéticos na doença de Crohn. Tem sido mostrado que o gene NOD2/CARD15, localizado no cromossomo 16, está envolvido na ativação do fator nuclear κB, um fator de transcrição que tem participação significativa na doença de Crohn. Genótipos específicos também podem determinar suscetibilidade, localização e comportamento da doença de Crohn.
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
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Doença de Crohn
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
APARÊNCIA MACROSCÓPICA:
A doença de Crohn é uma inflamação predominantemente submucosa caracterizada por uma parede colônica espessada. 
A mucosa afetada observada por endoscopia em geral é descrita como tendo uma aparência de pedra de paralelepípedo.
 Na doença grave, a parede do intestino pode ser totalmente coberta por envolvimento da gordura do mesentério, e estenoses podem‑se desenvolver no intestino delgado e grosso. 
A mucosa pode apresentar úlceras lineares profundas longas que lembram trilho ou garras de 
A mucosa normal pode interpor‑se entre áreas de inflamação, causando as chamadas “áreas salteadas”
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
APARÊNCIA MACROSCÓPICA:
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS
APARÊNCIA HISTOLÓGICA:
Comprometimento transmural, edema submucoso, agregação linfoide e fibrose.
 A característica histológica patognomônica da doença de Crohn é o granuloma não caseoso um agregado bem formado e localizado de histiócitos epitelioides circundados por linfócitos e células gigantes 
Granulomas são encontrados em 50% dos espécimes ressecados; entretanto, o número identificado por biópsia endoscópica é bem menor.
QUADRO CLÍNICO 
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Doença de Crohn
QUADRO CLÍNICO 
Amplo espectro de gravidade, de sintomas sutis até a doença fulminante. 
A tríade característica de sintomas – dor abdominal, diarreia e perda de peso – imita a gastroenterite viral ou síndrome do cólon irritável. 
Outros sintomas podem incluir anorexia, febre e úlceras aftosas orais recidivantes. 
Os pacientes com histórico familiar de doença de Crohn tendem a apresentar‑se com doença mais extensa. 
QUADRO CLÍNICO 
Ao contrário da retocolite ulcerativa, na qual o reto invariavelmente é envolvido, 60% dos pacientes com colite de Crohn têm doença retal. Dois terços dos pacientes com colite de Crohn têm envolvimento de todo o cólon.
A doença anal, incluindo fístulas, fissuras e estenoses anais, pólipos cutâneos edematosos e erosão do anoderma, ocorre em até 30% dos pacientes com doença de Crohn do íleo terminal e em mais de 50% dos pacientes com doença colônica. 
A doença anal em um paciente com colite sugere o diagnóstico de doença de Crohn.
DIAGNÓSTICO
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Doença de Crohn
DIAGNÓSTICO
Diagnóstico diferencial feito com a retocolite ulcerativa e vários agentes infecciosos. 
Como na retocolite ulcerativa, as fezes podem ser enviadas para cultura e pesquisa de ovos e parasitas.
 O diagnóstico da colite de Crohn é feito por uma combinação de características clínicas, endoscópicas e radiológicas. 
O clister opaco pode não mostrar quaisquer anormalidades na forma leve da doença, e a colonoscopia é o método de diagnóstico mais sensível.
DIAGNÓSTICO
A doença em geral tem distribuição desigual; entretanto, alguns pacientes podem apresentar mucosa granular e friável em um padrão contínuo envolvendo o cólon inteiro e o reto. 
O edema da mucosa e úlceras aftosas estão presentes na fase inicial da doença, com úlceras lineares profundas apresentando‑se na fase mais grave e estenose mais prevalente na fase da doença crônica.
Às vezes, é difícil distinguir a doença de Crohn da retocolite ulcerativa, particularmente se o reto estiver envolvido. Amostras de biópsia devem ser obtidas. Entretanto, a menos que um granuloma seja identificado, a distinção entre as duas doenças ainda pode ser difícil
DIAGNÓSTICO
Enema com contraste de ar: pode proporcionar informação útil para o diagnóstico e determinar a extensão da doença.
Achados radiológicos característicos na colite de Crohn: lesões salteadas, defeitos de contorno, úlceras longitudinais e transversas, um padrão mucoso do tipo pedra de paralelepípedo, estenose, espessamento da borda haustral e defeitos nodulares irregulares. 
Exame ao intestino delgado, êntero‑TC ou êntero‑RM devem ser realizados em todos os pacientes com suspeita de doença de Crohn ou colite ulcerosa a fim de estudar o intestino delgado. O comprometimento do intestino delgado favorece o diagnóstico de doença de Crohn
TRATAMENTO
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Doença de Crohn
TRATAMENTO
TERAPIA CLÍNICA
A cirurgia na doença de Crohn não é curativa e está reservada apenas para indicações específicas
Tal como com a colite ulcerosa, as categorias das medicações caem em grupos semelhantes (i.e., aminossalicilatos, corticosteroides, imunomoduladores e terapias biológicas). 
O tratamento divide‑se em tratamento da doença aguda de acordo com a gravidade e manutenção. 
TRATAMENTO
TERAPIA CLÍNICA
Ao contrário da colite ulcerosa, o uso isolado de tiopurinas (azatioprina, 6‑mercaptopurina) como agentes únicos não é adequado para a manutenção da remissão da doença de Crohn; no entanto, eles reduzem a doença fistulosa cutânea em 50%. Um risco notável com o uso crônico das tiopurinas é o risco de linfoma, particularmente em homens jovens. 
O metotrexato pode ser uma alternativa útil no caso da falha ou intolerância às tiopurinas.
TRATAMENTO
TERAPIA CLÍNICA
O uso dos biológicos anti‑TNF‑α revolucionou o tratamento da doença de Crohn aguda e crônica. O infliximabe e o adalimumabe são efetivos na indução e manutenção da remissão na doença moderada a grave refratária aos esteroides. Eles também mostram atividade notável na doença perianal ativa, diminuindo de modo considerável o número de fístulas. Vantagens  rapidez da eficácia clínica, medida em semanas em comparação com meses para as tiopurinas. Tal como na colite ulcerosa, surgiu debate sobre os riscos que a terapia biológica oferece em relação ao aumento das complicações pós‑operatórias após a cirurgia para doença de Crohn refratária em pacientes que estavam sendo tratados pré‑operatoriamente. 
TRATAMENTOINDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
O tratamento operatório visa aliviar os sintomas quando o tratamento clínico falhou, corrigir as complicações e impedir o desenvolvimento de câncer.
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Irritabilidade:
Os pacientes que não respondem à terapia clínica e permanecem sintomáticos são candidatos à intervenção cirúrgica. Representa a indicação mais comum para tratamento operatório da doença de Crohn.
Obstrução intestinal
Causas : inflamação ativa, estenose fibrótica (fibroestenose) proveniente da doença crônica, ou abscesso ou fleimão causando um efeito tumoral. Aderências de operações abdominais prévias também precisam ser consideradas. A oclusão envolve o intestino delgado, embora a obstrução do intestino grosso proveniente de estenoses também possa ocorrer. Tratamento inicial  repouso do intestino, descompressão nasogástrica, líquidos intravenosos e medicamentos anti‑inflamatórios (esteroides). A ressecção com derivação é a operação mais apropriada se a obstrução envolver o cólon ou o íleo terminal. A anastomose primária é realizada nas obstruções proximais do intestino delgado.
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Abscesso intra‑abdominal
Resultado de perfuração intestinal causada por inflamação transmural. Diagnosticado por TC e pode, em geral, ser tratado sem operação com drenagem percutânea orientada por TC e antibióticos. Se a drenagem percutânea não for exequível ou se o paciente não responder a essa terapia, é indicada laparotomia para drenagem do abscesso e ressecção do intestino comprometido. 
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Fístulas
Podem‑se desenvolver fístulas entre o intestino e qualquer outro órgão intra‑abdominal, incluindo a bexiga, o intestino, o útero, vagina e estômago. Até 35% dos pacientes com doença de Crohn desenvolvem tais fístulas, a maioria das quais envolve o intestino delgado. As fístulas enteroentéricas ou enterocólicas assintomáticas podem não exigir terapia operatória.
Fístula comum associada à doença de Crohn é a do ileossigmoide, que geralmente é causada por doença ileal com envolvimento secundário do sigmoide. 
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Fístulas
Os pacientes sintomáticos devem ser submetidos à ressecção do íleo terminal. Quando a inflamação no cólon sigmoide é mínima, o defeito do sigmoide pode ser primariamente fechado. A inflamação extensa no cólon sigmoide, entretanto, também exige ressecção do cólon sigmoide. 
As fístulas colovesicais e colovaginais exigem ressecção do intestino comprometido e fechamento da bexiga ou vagina com interposição do omento entre o intestino e o órgão contíguo. 
As fístulas enterocutâneas na doença de Crohn podem desenvolver‑se espontaneamente (em geral com doença ileal) ou como consequência de uma deiscência anastomótica precoce. Os pacientes são inicialmente tratados com repouso intestinal e drenagem de eventual abscesso intra‑abdominal. A nutrição parenteral e o tratamento clínico podem resultar em cura espontânea da fístula; entretanto, o tratamento operatório em geral é necessário.
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TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Colite fulminante e megacólon tóxico
Pacientes com doença de Crohn podem apresentar colite fulminante de maneira semelhante aos pacientes com retocolite ulcerativa apresentando megacólon tóxico. 
A colite fulminante geralmente se apresenta com febre alta, dor abdominal intensa, hipersensibilidade, taquicardia e leucocitose. Os pacientes devem ser monitorados em uma UTI e receber infusão de líquidos intravenosos, repouso intestinal, antibióticos e esteroides. Se houver evidência de deterioração clínica, ou se não houver nenhuma melhora significativa em 48 a 72 horas, a colectomia subtotal com ileostomia terminal está indicada. Como o processo patológico na doença de Crohn envolve inflamação de toda a parede do intestino, a dilatação colônica característica de megacólon tóxico pode não ocorrer nos pacientes com doença de Crohn, mas a toxicidade da colite pode não ser menos grave.
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Sangramento volumoso
Pode ocorrer volumoso sangramento, embora menos comum na doença de Crohn que na colite ulcerativa, em até 13% dos pacientes. 
O íleo terminal representa o local mais comum de sangramento. 
Se a doença envolver o cólon e poupar o íleo, e o sangramento não responder à terapia clínica, deve ser realizada sigmoidoscopia ou proctoscopia para excluir uma fonte retal. 
O tratamento operatório apropriado nas raras circunstâncias de sangramento colônico para a colite de Crohn é a colectomia e ileostomia e/ou anastomose ileorretal caso o reto não esteja comprometido.
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Câncer
O risco de desenvolvimento de carcinoma do cólon não é tão alto como o risco na colite ulcerativa crônica de longa evolução, mas existe; entretanto, os pacientes com doença ativa crônica exigem acompanhamento colonoscópico periódico e biópsia, pois a presença de displasia de alto grau é uma indicação para colectomia. Os pacientes que se submeteram à derivação intestinal para doença de Crohn têm maior risco de desenvolver carcinoma; portanto, os segmentos derivados por doença de Crohn devem ser ressecados sempre que possível.
Manifestações extracolônicas
As manifestações extraintestinais :são semelhantes àquelas associadas à retocolite ulcerativa. Com exceção de colangite esclerosante primária, cirrose e espondilite anquilosante, a maioria das manifestações extracolônicas da doença de Crohn melhora após ressecção do intestino doente.
TRATAMENTO
INDICAÇÕES PARA A OPERAÇÃO
Retardo do crescimento
Os pacientes jovens com doença de Crohn e colite ulcerativa talvez tenham desenvolvimento mental e de crescimento comprometidos. 
O atraso do crescimento em geral é o resultado de ingesta calórica inadequada por período prolongado; portanto, o suporte nutricional é um componente importante no tratamento desses pacientes. 
A ressecção de segmentos comprometidos do intestino antes da puberdade pode ajudar a eliminar o atraso do crescimento e o fechamento prematuro das epífises ósseas.
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Como a intervenção cirúrgica não é curativa, a terapia clínica é a base do tratamento da doença de Crohn. 
As taxas de recidiva após operação são altas, e o risco continua com o passar do tempo.
Portanto, um princípio importante no tratamento cirúrgico da doença de Crohn é ressecar apenas o necessário do intestino para melhorar os sintomas ou corrigir complicações. O intestino deve ser ressecado com o objetivo de obter margens livres da doença por inspeção macroscópica.
As secções por congelamento das bordas de ressecção não são necessárias porque resultados positivos não são preditivos de recidiva pós‑operatória. A ressecção de intestino de aparência macroscopicamente normal pode acabar levando à síndrome do intestino curto, com uma superfície absortiva insuficiente para manter a nutrição. 
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Ressecção ileocecal
Indicação: pacientes com doença grave do íleo terminal resultando em obstrução e/ou perfuração. 
Ressecção de cerca de 15 a 30 cm do íleo terminal e ceco, com uma anastomose entre o íleo e o cólon ascendente. O íleo terminal é seccionado 2 cm proximal à doença de Crohn visível macroscopicamente. 
A estricturoplastia não está indicada para doença do íleo terminal. 
Taxa de recorrência demandando rerressecção em pacientes submetidos à ressecção ileocólica  aproximadamente 50% em dez anos.
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Ressecção ileocecal
Algumas vezes, os pacientes que apresentam doença aguda ileal distal (febre, dor abdominal no quadrante inferior direito, leucocitose) são diagnosticados incorretamente como apendicite. A terapia tradicional para pacientes com ileíte terminal identificada durante a operação para apendicite tem sido realizar uma apendicectomia quando o ceco é normal, deixar o íleo quieto e tratar com terapia clínica após a operação. No entanto,mais de 90% dos pacientes com ileíte terminal no momento da apendicectomia poupando o íleo terminal necessitam de ressecção ileocólica por complicações da doença de Crohn em 12 anos. A ileíte terminal também pode ser causada por Yersinia enterocolitica e espécies de Campylobacter, sendo a distinção entre esses processos e a doença de Crohn muito difícil no período intraoperatório.
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Proctocolectomia total com ileostomia terminal
Indicação: proctocolectomia total com ileostomia terminal envolve a remoção de todo o cólon, reto e ânus e está indicada nos pacientes com doença de Crohn envolvendo o cólon inteiro e o reto, ou quando a incontinência fecal é tão grave que não justifique a preservação do reto. 
Desvantagens : cicatrização retardada, ferida perineal e problemas com má absorção. 
A protectomia interesfincteriana diminui a incidência de complicações da ferida perineal, tal como a colocação de um retalho de tecido. O trânsito rápido do intestino delgado e a má absorção de nutrientes podem ocorrer com frequência após esse procedimento em pacientes com doença de Crohn, em comparação com pacientes com retocolite ulcerativa, porque quantidades variáveis de íleo terminal podem estar envolvidas no processo da doença.
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Colectomia total com anastomose ileorretal ou ileostomia terminal
Indicação: pacientes com colite de Crohn que poupa o reto e o ânus, oferece os melhores resultados funcionais nos pacientes que desejam manter a continuidade intestinal. Após esse procedimento, os pacientes podem ter entre quatro e seis evacuações por dia. 
Desvantagem: alta probabilidade de recidiva demandando protectomia e ileostomia complementares. Aproximadamente 50% dos pacientes necessitam de protectomia em dez anos.
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Ressecção segmentar do cólon
Entre 10% e 20% dos pacientes com colite de Crohn têm doença limitada a um segmento do cólon. 
Indicação: pacientes com doença colônica limitada, associada à estenose ou obstrução.
Contraindicação: pacientes com doença retal ou anal grave. 
Desvantagem : alta taxa de recidiva demandando operações subsequentes. Em cinco anos, as taxas de recidiva variam entre 30% e 50%, com 60% dos pacientes exigindo reoperação em torno de dez anos. Apesar dessas altas taxas de recidiva, a colectomia segmentar pode ser uma boa opção em pacientes com doença limitada que desejam evitar uma ostomia.
TRATAMENTO
PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
TRATAMENTO
RECIDIVA PÓS-OPERATÓRIA
Fatores de risco identificados para recidiva da doença de Crohn após ressecção duração e gravidade da doença antes da ressecção inicial, tabagismo e a presença de granulomas no espécime ressecado. 
Margens mais longas de ressecção livres de doença e vários tipos de anastomose (i.e., terminolateral e laterolateral) não têm sido implicados nas taxas de recidiva. 
A taxa de reoperação para pacientes com doença de Crohn é de 4% a 5% ao ano. Nos pacientes com doença de Crohn limitada ao cólon, a proctocolectomia total tem a mais baixa recidiva, com taxas variando entre 10% e 25%, dependendo da duração do acompanhamento.
TRATAMENTO
ABORDAGENS MINIMAMENTE INVASIVAS NO TRATAMENTO CIRÚRGICO DA DOENÇA DE CROHN
Benefícios da cirurgia minimamente invasiva do cólon e reto foram aplicados e validados com sucesso para o uso na doença de Crohn. 
Comparada com a cirurgia aberta, a abordagem laparoscópica oferece os mesmos benefícios, como a diminuição da dor, e tem taxas de complicação da ferida menores, diminuição do íleo, melhor estética e tempos de internamento menores. 
Tecnicamente mais difícil
Estudos mostram que há uma melhoria na recuperação da função intestinal e diminuição do tempo de internamento às custas de tempos operatórios um pouco mais longos.
TRATAMENTO
ABORDAGENS MINIMAMENTE INVASIVAS NO TRATAMENTO CIRÚRGICO DA DOENÇA DE CROHN
 Morbidade global significativamente mais baixa 
Diminuição do íleo e do tempo de internamento.
Tempos operatórios mais curtos, diminuição das perdas hemáticas e diminuição das complicações, que provavelmente reflete o aumento da destreza com a laparoscopia. 
A taxa de conversão de cirurgia laparoscópica a aberta foi de cerca de 10%
REFERÊNCIAS 
SABISTON, David C.; TOWNSEND, Courtney M.; BEAUCHAMP, R. Daniel; et al (Orgs.). Sabiston textbook of surgery: the biological basis of modern surgical practic. 20th edition. Philadelphia, PA: Elsevier, 2017.