Doenças Hematológicas Neonatais

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Doenças Hematológicas Neonatais
⇒ Ao nascimento⇒ em média, o RN tem um hematócrito médio de
50-63%, um volume corpuscular médio de 110 fL e uma contagem
plaquetária de 150-450.000 plaquetas/μL e aproximadamente
16.000 leucócitos/mm3.
Anemias do Recém nascido
Anemia Fisiológica da Infância
⇒ Queda no número de hemácias e concentração de hemoglobina ⇒ “Ao nascer a saturação de oxigênio
passa subitamente para > 95%, isso faz os valor de eritropoetina cair (intra uterino era alto devido saturação
de oxigênio ser de +- 45%, necessitando de + hemácias)⇒ a contagem de hemácias e reticulócitos e
concentração de hemoglobina sofrem uma queda em torno do 7o dia de vida para 1/10 dos níveis
verificados ao nascimento.
# A queda dos índices hematimétricos não é acompanhada de um prejuízo funcional, ou seja, não
há um déficit verdadeiro de fornecimento de oxigênio para os tecidos pela existência de mecanismos
compensatórios.
⇒ Por volta da 8° - 12° semana de vida os níveis de eritropoetina voltam ao normal, nesta fase os estoques
de ferro são consumidos (se esgotam perto da 15°-20° semana se não repostos).
⇒ A anemia do RN não é uma anemia “funcional”, sendo assim não há necessidade de tratamento.
Anemia da prematuridade
⇒ Quando ocorre uma exacerbação da anemia “fisiológica” do recém nascido
⇒ Nos RNs prematuros a queda na concentração de hemoglobina ocorre de forma mais intensa e precoce
(instalação entre a 3°- 6° semana de vida).
⇒ Os RNs prematuros possuem menor reserva de ferro, menor tempo de sobrevivência das hemácias
fetais, um metabolismo maior que os RN a termo e deficiência relativa de vitamina E.
⇒ Para prevenir a anemia da prematuridade ⇒ pode ser administrado ferro, vitamina E e Eritropoetina
recombinante (EPOr).
# Ferro na dose de 2-4 mg/kg/dia a partir do momento em que o bebê estiver recebendo dieta
plena por via enteral.]
# Vitamina E 15 a 25 UI da forma hidrossolúvel diariamente, até que o bebê complete 38-40
semanas de idade gestacional.
# Uso de EPOr reduz necessidade de transfusão sanguínea ⇒ 740 unidades/kg/semana, por via
subcutânea dividida em três doses, até o RN completar 34 semanas.
⇒ Critérios para seu uso: peso de nascimento < 1.250 g e < 31 semanas de idade
gestacional + dieta enteral > 50 kcal/kg/dia, Ht < 40%, pressão média em vias aéreas < 11 cm H2O e FiO2 <
0,4.
Anemia por perda de sangue
⇒ Queda do hematócrito + aumento dos reticulócitos + níveis normais de bilirrubina + teste de coombs
negativo.
⇒ As principais causas de perda de sangue são:
Causas obstétricas ⇒ descolamento prematuro de placenta, placenta prévia, ruptura de vasos placentários,
sangramento de cordão umbilical (ruptura, hematoma, varizes e aneurismas).
● Sangramento oculto⇒ sangramento fetomaternal (malformações de placenta,
amniocenteses traumáticas), sangramento feto placentário ( corinangioma, coriocarcinoma),
transfusão feto fetal.
● Sangramento intracraniano ⇒ prematuridade, asfixia, apresentação pélvica.
● Céfalo-hematoma, hemorragia subgaleal, bossa serosanguínea.
● Ruptura de vísceras ⇒ fígado, baço, adrenal,
rins.
● Hematoma retroperitoneal.
● Sangramento gastrointestinal⇒ úlcera péptica,
enterocolite necrosante, cateter nasogástrico.
● Causas iatrogênicas: coletas múltiplas de
sangue.
⇒ Tratamento ⇒ identificar e resolver a causa base +
transfusão se necessário.
Hemólise
⇒ Quando ocorre queda do hematócrito, aumento de reticulócitos e aumento nos níveis de bilirrubina.
⇒ Pode ser imunomediada (Coombs + e haverá esferócitos no sangue periférico ⇒ casada por
incompatibilidade Rh e/ou ABO, autoanticorpos materno como lúpus e artrite reumatoide), hereditária
(defeito na membrana celular, defeito metabólico ou defeito na hemoglobina) ou causa adquirida (infecção
bacteriana ou viral, deficiência de VIT E, anemia microangiopática por coarctação grave de
aorta/hemangioma/ estenose renal).
Policitemia
⇒ Presença de um hematócrito venoso acima de 65% ou hematócrito arterial acima de 63% ⇒ Ocorre
aumento da viscosidade do sangue (diretamente proporcional ao hematócrito).
⇒ Entre as consequências do aumento da viscosidade do sangue ⇒ temos redução na velocidade do fluxo
sanguíneo ⇒ que resulta no desenvolvimento de hipóxia tecidual, consumo de glicose e tendência à
formação de microtrombos.
⇒ A policitemia é mais comum nos RNs PIG e pós-termo.
⇒ Entre as principais causas:
● Transfusão placentária ⇒ atraso no clampeamento de cordão, ordenha de cordão, colocar o
bebê em plano abaixo do materno, transfusão materno-fetal, transfusão gemelo-gemelar.
● Insuficiência placentária (aumento da eritropoiese fetal secundária a hipóxia crônica) ⇒
hipertensão materna, pós-maturidade, doença crônica materna (cardiopatia, pneumopatia),
tabagismo e elevadas altitudes.
● Diabetes mellitus materno.
● GIG.
● Medicações ⇒ uso de propranolol.
● Outras diversas ⇒ hiperplasia adrenal congênita, tireotoxicose, hipotireoidismo congênito,
síndrome de Beckwith-Wiedemann, trissomia 21, trissomia 13, trissomia 18.
⇒ Manifestação Clínica:
⇒ Cardiorrespiratórias ⇒ taquipneia, hipertensão pulmonar, Cianose, insuficiência cardíaca
congestiva, cardiomegalia.
⇒ Renal ⇒ hematúria e proteinúria, diminuição da filtração glomerular, diminuição da excreção de
sódio, trombose de veia renal.
⇒ Sistema nervoso central ⇒ Dificuldades de alimentação, letargia, hipoatividade, hipotonia, apneia,
tremores, convulsões e trombose venosa cerebral.
⇒ Hipoglicemia, hipocalcemia, trombocitopenia, coagulação intravascular disseminada, enterocolite
necrosante.
⇒ Diagnóstico ⇒ Realizado com hematócrito (hematócrito venoso acima de 65% ou hematócrito arterial
acima de 63%).
⇒ Tratamento:
⇒ Se o hematócrito estiver entre 60%-70% + RN estiver assintomático ⇒ aumentar o volume de
líquido administrado e nova coleta de exame em 4-6 horas.
⇒ Se houver sintomas de hiperviscosidade (independente do valor do Ht), ou o Ht for > 70% (mesmo
na ausência de sintomas) ⇒ indicado exsanguineotransfusão parcial (retirada de sangue através da veia
umbilical e administração de igual volume com albumina 5% ou salina isotônica por uma veia periférica, com
a finalidade de se alcançar um hematócrito de 50%).
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# Volume de sangue a ser retirado : 80 x (peso em KG) x (Ht observado - Ht desejado) / hematócrito
observado.