LINFOMAS

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UNIVERSIDADE FEDERAL DA FRONTEIRA SUL 
ALAN R F PAZ JÚNIOR
PASSO FUNDO 2021
LINFOMAS
Constituem um grupo heterogêneo de doenças neoplásicas que se originam de células do sistema imunológico, a grande maioria em células B e uma minoria, nas células T. Podem ser divididos em Linfoma Hodking ou Linfoma Não Hodking. É um câncer maligno e características linfonodais sugestivas de malignidade incluem lesões endurecidas, indolores, de crescimento rápido e tamanho grande. É necessário determinar qual o subtipo de linfoma de cada paciente para poder iniciar a terapia específica. Quem determinará o subtipo específico do linfoma é a análise anatomopatológica a partir da biópsia excisional (retirada de todo o linfonodo com análise de toda a estrutura linfonodal). É classificado de acordo com suas características biológicas (morfologia, imunofenotipagem e características genéticas) e clínicas (manifestações clínicas, história natural, prognóstico e tratamento).
· Citogenética 
· Imunofenótipo – Imunohistoquímica, imunofluorescência, citometria de fluxo, identificação dos CD’s (cluster determinants) – CD20 = B cell type. É quem dá o diagnóstico do linfoma e seu subtipo específico. 
· Imunofenotipagem – Linfocítico, folicular, células do manto, difuso de células grandes 
· Classificada como neoplasia líquida e, portanto, de responsabilidade do hematologista
Linfoma não Hodgkin: 
Acomete qualquer faixa etária, com incidência maior em adultos (40-70 anos) e aumento desta incidência ao longo dos últimos 30 anos. É a neoplasia mais comum entre os 20 e 40 anos e acomete mais homens do que mulheres.
Fatores de risco: EBV (em 95% dos casos de Linfoma Burkitt endêmico), HIV e imunossupressão (maior risco de linfoma agressivo), HTLV1 (leucemia/linfoma de células T do adulto, único caso com indicação de tratamento do HTLV), herpesvirus humano tipo 8 (S. Kaposi e Linfomas) e H. pylori (linfoma MALT, exclusivo no estômago). Imunodeficiências congênitas ou adquiridas, desordens autoimunes, doenças inflamatórias, drogas e uso de químicos.
Sinais e sintomas: 
Variados: Severidade de assintomático a muito doentes, curso de evolução em semanas, meses a anos, surgimento de linfonodomegalia (linfonodos aumentados em 2/3 dos casos, indolores, consistência firme, aderidos a planos profundos, por vezes podem estar dentro da cavidade abdominal ou torácica, causando sintomas de tosse por exemplo) e esplenomegalia (comum). Neoplasias agressivas e de crescimento rápido são de mais fácil tratamento que aqueles com curso indolente, embora os agressivos tenham mais sintomas. Sintomas constitucionais B podem estar presentes em 40% dos casos, como febre vespertina, emagrecimento (10% em menos de 6 meses) e sudorese noturna, muito indicativos de linfoma.
DIAGNÓSTICO Biópsia de linfonodos grandes (superiores a 2 cm), firmes, aderidos ao plano profundo e indolores. Avaliação do tecido envolvido, biópsio excisional.
Estadiamento com realização de todas as sorologias, marcadores de evolução da doença, função renal e hepática. Exames laboratoriais, RX de tórax, TC cervical, abdômen total e tórax. Biópsia de medula para estadiamento. Acometimento extra-nodal caracteriza estádio clínico 4, mais avançado. Em um tipo específico de linfoma que eu perdi a biópsia não precisa ser feita se for feito PET scan. Estágio 3 já apresenta acima e abaixo do diafragma ou em cadeias bilaterais. Estágio 4 acometimento extra-nodal, SNC, fígado e outros órgãos.
· Indolentes, agressivos e altamente agressivos 
· Difusos de células grandes B (curáveis, agressivos, 31%) e indolentes (35%) são os mais prevalentes 
· Indolentes PERDI, o mais comum é o folicular, origem na célula B do centro germinativo, usualmente disseminado ao diagnóstico PERDI Não são todos tratados, há critérios para definir se trata ou não, alguns objetiva apenas a remissão e se já está assim não carece de terapia SV-FLIPI determina se trata ou não. Massa BUlky – conglomerado de linfonodo superior a 10 cm 
· Altamente agressivos PERDI TBM 
· Linfomas de células T são bem mais agressivos e com pior prognóstico que o B 
· Síndrome de Richter – folicular ou indolente que se torna um linfoma agressivo