05.Lupus Eritematoso Sistêmico
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05.Lupus Eritematoso Sistêmico


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Lupus Eritematoso 
Sistêmico
\u2022 Doença auto-imune, de causa desconhecida, que pode
afetar qualquer parte do corpo.
\u2022 É caracterizada pela produção de vários auto-
anticorpos, entre eles, um contra o núcleo das células e
contra o próprio DNA.
Introdução
contra o próprio DNA.
\u2022 Talvez seja a mais característica das doenças auto-
imunes. É uma doença riquíssima em achados clínicos e
ainda pouco compreendida.
\u2022 Existe provavelmente uma associação de fatores
genéticos, já que é mais comum quando há história
familiar.
\u2022 Incidência 9M:1H.
\u2022 Ocorre em todas as idades, porém é mais comum entre
20 - 40 anos.
Introdução
\u2022 É uma doença de difícil tratamento e em casos graves
requer uso de drogas imunossupressoras pesadas.
\u2022 Na década de 50, mais de 60% dos pacientes morriam
antes de completarem 5 anos de doença.
\u2022 Hoje 80% sobrevivem por, pelo menos, 20 anos.
\u2022 Lúpus Discóide:
o É sempre limitado à pele.
o Identificado por inflamações cutâneas que se
caracterizam por placas arredondadas e
Classificação
caracterizam por placas arredondadas e
avermelhadas, mais comuns na face, pescoço e
couro cabeludo.
o Pode fazer parte do quadro do lúpus sistêmico, ou
ser a única manifestação clínica.
o Neste último caso, o prognóstico é melhor já que não
há envolvimento de outros órgãos.
\u2022 Lúpus Discóide:
o Aproximadamente 10% dos doentes podem evoluir
para o Lúpus Sistêmico.
Classificação
\u2022 Lúpus Induzido por Drogas:
o Ocorre como conseqüência do uso de certas drogas
ou medicamentos.
A lista atual de possíveis responsáveis inclui quase
Classificação
o A lista atual de possíveis responsáveis inclui quase
uma centena de drogas sendo os mais conhecidos a
procainamida e a hidralazina.
o Os sintomas são muito parecidos com o lúpus
sistêmico.
o Os próprios medicamentos para lúpus também
podem levar a um estado de lúpus induzido.
\u2022 Lúpus Sistêmico:
o Possui grande variedade de sintomas que se
assemelham ao de várias outras doenças e, em
geral, são intermitentes dificultando assim o
diagnóstico precoce:
Classificação
diagnóstico precoce:
\u2022 Febre,
\u2022 Fadiga,
\u2022 Mal-estar,
\u2022 Inflamação nas articulações,
\u2022 Dores pelo corpo,
\u2022 Manchas avermelhadas,
\u2022 Úlceras na boca.
\u2022 Pele e Mucosas:
o Até 80% dos pacientes apresentam algum tipo de
envolvimento cutâneo, principalmente nas áreas
expostas ao solà Foto-sensibilidade.
Sinais e Sintomas
expostas ao solà Foto-sensibilidade.
o Lesão em \u201cAsa de Borboleta\u201d.
o Manchas eritematosas planas ou elevadas podem
aparecer em qualquer parte do corpo.
o Exposição prolongada à luzes fluorescentes também
pode desencadear lesões cutâneas do lúpus.
\u2022 Pele e Mucosas:
o Outras alterações comuns são a perda de cabelo,
que pode acometer não só o couro cabeludo, mas
também sobrancelhas, cílios e barba.
Sinais e Sintomas
também sobrancelhas, cílios e barba.
o Úlceras orais são comuns, porém, normalmente são
indolores.
o Fenômeno de Raynaud:
\u2022 Alteração na coloração dos membros causado por
espasmo dos vasos sanguíneos.
Sinais e Sintomas
Sinais e Sintomas
\u2022 Aparelho Locomotor:
o Artrite leve ou severa (95%), artralgias migratórias.
o Corticóide prolongado à necrose em extremidade de
Sinais e Sintomas
o Corticóide prolongado à necrose em extremidade de
ossos longos (05%).
o Tendinites ocorrem com freqüência.
o Envolvimento simétrico das articulações.
o As articulações mais comumente acometidas são:
mãos, dedos, punhos e joelhos.
\u2022 Rins:
o Até 75% dos pacientes com lúpus irão desenvolver
alguma lesão renal durante o curso de sua doença.
Glomerulonefrite lúpica: lesões leves e, geralmente,
Sinais e Sintomas
o Glomerulonefrite lúpica: lesões leves e, geralmente,
não progressivas.
o Situação mais grave:
\u2022 Presença de proteínas, hemácias e/ou leucócitos
na urina,
\u2022 Aumento da creatinina no sangue,
\u2022 Aumento da pressão arterial.
\u2022 Sistema Nervoso:
o O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e
psiquiátricas.
\u2022 Neurológicas:
Sinais e Sintomas
\u2022 Neurológicas:
o Tromboses e vasculitesà AVC.
o Dor de cabeça, do tipo enxaqueca, é a
manifestação mais comum, porém pouco
valorizada.
o Outras manifestações que podem ocorrer:
neurites periféricas, convulsões, coréia, etc.
\u2022 Sistema Nervoso:
o O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e
psiquiátricas.
\u2022 Psquiátricas:
Sinais e Sintomas
\u2022 Psquiátricas:
o Psicose, onde o paciente começa a ter
pensamentos bizarros e alucinações.
o Demência, com perda progressiva da memória e
da capacidade de efetuar tarefas simples.
\u2022 Sistema Cárdio-Vascular:
o Pericardite: não é rara e é facilmente resolvida.
o Lesões graves em válvulas, inflamação do miocárdio
Sinais e Sintomas
o Lesões graves em válvulas, inflamação do miocárdio
e das coronárias não são freqüentes.
o Sinais de alerta: palpitações, falta de ar e dor torácica
à Podem estar presentes desde o início da doença.
o Vasculites e fenômeno de Raynaud.
\u2022 Sangue:
o Os auto-anticorpos também podem atacar as células
sanguíneas produzidas pela medula óssea.
o A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não
Sinais e Sintomas
o A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não
só pela destruição das hemácias, mas também pela
inibição da produção medula óssea.
o Seguindo o mesmo raciocínio, também podemos
encontrar a leucopenia e trombocitopenia.
o Quando temos queda das 03 linhagens sanguíneas
ao mesmo tempo, damos o nome de pancitopenia.
\u2022 Sistema Respiratório:
o Mais da metade dos pacientes sentem dor nas costas
ou entre as costelas devido à inflamação na pleura.
Sinais e Sintomas
o Quando é leve, só aparece ao respirar fundo e a
radiografia pode ser normal, isto é, sem derrame.
o Piorando, a dor fica mais forte e a respiração mais
difícil e acompanhada de tosse seca.
o Inflamação nos alvéolos e artérias.
\u2022 Olhos:
o Conjuntivite ou outras manifestações são pouco
comuns.
o Complicações mais graves são os trombos no fundo
Sinais e Sintomas
o Complicações mais graves são os trombos no fundo
do olho.
\u2022 Aparelho Digestivo:
o Os medicamentos são a causa mais freqüente das
queixas tipo azia, dor abdominal e falta de apetite.
o Aumento das enzimas hepáticas à inflamação no
fígado.
\u2022 Feito através dos achados clínicos e da dosagem de
anticorpos nos sangue. O principal é o FAN.
\u2022 FAN: conjunto de anticorpos, contra diferentes
estruturas das células, podendo indicar várias doenças
Diagnóstico
estruturas das células, podendo indicar várias doenças
auto-imunes diferentes, dentre elas, o Lúpus.
\u2022 O FAN pode, inclusive, eventualmente estar positivo em
pessoas normais.
\u2022 Portanto, a presença do FAN não confirma a doença,
mas a sua ausência afasta o diagnóstico de lúpus em
quase 100% dos casos.
\u2022 A presença de dois outros anticorpos estão muito
associados ao lúpus:
o Anti-Sm
o Anti-DNA(ds).
Diagnóstico
o Anti-DNA(ds).
\u2022 Conclusão:
o A presença de sintomas típicos, FAN positivo e um
desses dois anticorpos fecham o diagnóstico de
lúpus.
\u2022 Feito normalmente com corticóides e anti-inflamatórios.
\u2022 Casos mais severos necessitam de drogas mais
pesadas como ciclofosfamida, azatioprina e o próprio
corticóide em doses elevadíssimas.
Tratamento Clínico
corticóide em doses elevadíssimas.
\u2022 Plasmaferese:
o Casos mais graves, associados à presença de
vasculite difusa, hemorragia pulmonar e/ou lesões
neurológicas à reduzir o número de auto-anticorpos
circulantes.
\u2022 Em 2011 foi aprovada mais uma droga para o lúpus,
chamada Belimumab (Benysta®):
o Anticorpo sintético contra os nossos linfócitos B.
Tratamento Clínico
o Deve ser usado em conjunto com as atuais drogas e
parece reduzir a atividade da doença e o números de
recaídas.