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Lupus Eritematoso Sistêmico • Doença auto-imune, de causa desconhecida, que pode afetar qualquer parte do corpo. • É caracterizada pela produção de vários auto- anticorpos, entre eles, um contra o núcleo das células e contra o próprio DNA. Introdução contra o próprio DNA. • Talvez seja a mais característica das doenças auto- imunes. É uma doença riquíssima em achados clínicos e ainda pouco compreendida. • Existe provavelmente uma associação de fatores genéticos, já que é mais comum quando há história familiar. • Incidência 9M:1H. • Ocorre em todas as idades, porém é mais comum entre 20 - 40 anos. Introdução • É uma doença de difícil tratamento e em casos graves requer uso de drogas imunossupressoras pesadas. • Na década de 50, mais de 60% dos pacientes morriam antes de completarem 5 anos de doença. • Hoje 80% sobrevivem por, pelo menos, 20 anos. • Lúpus Discóide: o É sempre limitado à pele. o Identificado por inflamações cutâneas que se caracterizam por placas arredondadas e Classificação caracterizam por placas arredondadas e avermelhadas, mais comuns na face, pescoço e couro cabeludo. o Pode fazer parte do quadro do lúpus sistêmico, ou ser a única manifestação clínica. o Neste último caso, o prognóstico é melhor já que não há envolvimento de outros órgãos. • Lúpus Discóide: o Aproximadamente 10% dos doentes podem evoluir para o Lúpus Sistêmico. Classificação • Lúpus Induzido por Drogas: o Ocorre como conseqüência do uso de certas drogas ou medicamentos. A lista atual de possíveis responsáveis inclui quase Classificação o A lista atual de possíveis responsáveis inclui quase uma centena de drogas sendo os mais conhecidos a procainamida e a hidralazina. o Os sintomas são muito parecidos com o lúpus sistêmico. o Os próprios medicamentos para lúpus também podem levar a um estado de lúpus induzido. • Lúpus Sistêmico: o Possui grande variedade de sintomas que se assemelham ao de várias outras doenças e, em geral, são intermitentes dificultando assim o diagnóstico precoce: Classificação diagnóstico precoce: • Febre, • Fadiga, • Mal-estar, • Inflamação nas articulações, • Dores pelo corpo, • Manchas avermelhadas, • Úlceras na boca. • Pele e Mucosas: o Até 80% dos pacientes apresentam algum tipo de envolvimento cutâneo, principalmente nas áreas expostas ao solà Foto-sensibilidade. Sinais e Sintomas expostas ao solà Foto-sensibilidade. o Lesão em “Asa de Borboleta”. o Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo. o Exposição prolongada à luzes fluorescentes também pode desencadear lesões cutâneas do lúpus. • Pele e Mucosas: o Outras alterações comuns são a perda de cabelo, que pode acometer não só o couro cabeludo, mas também sobrancelhas, cílios e barba. Sinais e Sintomas também sobrancelhas, cílios e barba. o Úlceras orais são comuns, porém, normalmente são indolores. o Fenômeno de Raynaud: • Alteração na coloração dos membros causado por espasmo dos vasos sanguíneos. Sinais e Sintomas Sinais e Sintomas • Aparelho Locomotor: o Artrite leve ou severa (95%), artralgias migratórias. o Corticóide prolongado à necrose em extremidade de Sinais e Sintomas o Corticóide prolongado à necrose em extremidade de ossos longos (05%). o Tendinites ocorrem com freqüência. o Envolvimento simétrico das articulações. o As articulações mais comumente acometidas são: mãos, dedos, punhos e joelhos. • Rins: o Até 75% dos pacientes com lúpus irão desenvolver alguma lesão renal durante o curso de sua doença. Glomerulonefrite lúpica: lesões leves e, geralmente, Sinais e Sintomas o Glomerulonefrite lúpica: lesões leves e, geralmente, não progressivas. o Situação mais grave: • Presença de proteínas, hemácias e/ou leucócitos na urina, • Aumento da creatinina no sangue, • Aumento da pressão arterial. • Sistema Nervoso: o O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e psiquiátricas. • Neurológicas: Sinais e Sintomas • Neurológicas: o Tromboses e vasculitesà AVC. o Dor de cabeça, do tipo enxaqueca, é a manifestação mais comum, porém pouco valorizada. o Outras manifestações que podem ocorrer: neurites periféricas, convulsões, coréia, etc. • Sistema Nervoso: o O lúpus pode cursar com síndromes neurológicas e psiquiátricas. • Psquiátricas: Sinais e Sintomas • Psquiátricas: o Psicose, onde o paciente começa a ter pensamentos bizarros e alucinações. o Demência, com perda progressiva da memória e da capacidade de efetuar tarefas simples. • Sistema Cárdio-Vascular: o Pericardite: não é rara e é facilmente resolvida. o Lesões graves em válvulas, inflamação do miocárdio Sinais e Sintomas o Lesões graves em válvulas, inflamação do miocárdio e das coronárias não são freqüentes. o Sinais de alerta: palpitações, falta de ar e dor torácica à Podem estar presentes desde o início da doença. o Vasculites e fenômeno de Raynaud. • Sangue: o Os auto-anticorpos também podem atacar as células sanguíneas produzidas pela medula óssea. o A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não Sinais e Sintomas o A alteração mais comum é a anemia, que ocorre não só pela destruição das hemácias, mas também pela inibição da produção medula óssea. o Seguindo o mesmo raciocínio, também podemos encontrar a leucopenia e trombocitopenia. o Quando temos queda das 03 linhagens sanguíneas ao mesmo tempo, damos o nome de pancitopenia. • Sistema Respiratório: o Mais da metade dos pacientes sentem dor nas costas ou entre as costelas devido à inflamação na pleura. Sinais e Sintomas o Quando é leve, só aparece ao respirar fundo e a radiografia pode ser normal, isto é, sem derrame. o Piorando, a dor fica mais forte e a respiração mais difícil e acompanhada de tosse seca. o Inflamação nos alvéolos e artérias. • Olhos: o Conjuntivite ou outras manifestações são pouco comuns. o Complicações mais graves são os trombos no fundo Sinais e Sintomas o Complicações mais graves são os trombos no fundo do olho. • Aparelho Digestivo: o Os medicamentos são a causa mais freqüente das queixas tipo azia, dor abdominal e falta de apetite. o Aumento das enzimas hepáticas à inflamação no fígado. • Feito através dos achados clínicos e da dosagem de anticorpos nos sangue. O principal é o FAN. • FAN: conjunto de anticorpos, contra diferentes estruturas das células, podendo indicar várias doenças Diagnóstico estruturas das células, podendo indicar várias doenças auto-imunes diferentes, dentre elas, o Lúpus. • O FAN pode, inclusive, eventualmente estar positivo em pessoas normais. • Portanto, a presença do FAN não confirma a doença, mas a sua ausência afasta o diagnóstico de lúpus em quase 100% dos casos. • A presença de dois outros anticorpos estão muito associados ao lúpus: o Anti-Sm o Anti-DNA(ds). Diagnóstico o Anti-DNA(ds). • Conclusão: o A presença de sintomas típicos, FAN positivo e um desses dois anticorpos fecham o diagnóstico de lúpus. • Feito normalmente com corticóides e anti-inflamatórios. • Casos mais severos necessitam de drogas mais pesadas como ciclofosfamida, azatioprina e o próprio corticóide em doses elevadíssimas. Tratamento Clínico corticóide em doses elevadíssimas. • Plasmaferese: o Casos mais graves, associados à presença de vasculite difusa, hemorragia pulmonar e/ou lesões neurológicas à reduzir o número de auto-anticorpos circulantes. • Em 2011 foi aprovada mais uma droga para o lúpus, chamada Belimumab (Benysta®): o Anticorpo sintético contra os nossos linfócitos B. Tratamento Clínico o Deve ser usado em conjunto com as atuais drogas e parece reduzir a atividade da doença e o números de recaídas.o Obs. estudos com essa droga foram feitos apenas em pacientes com casos mais brandos da doença e tiveram menor eficácia pacientes afrodescendentes. • Os doentes com lúpus apresentam fases de crises e fases de remissão, quando ficam praticamente assintomáticos. • Alguns fatores que favorecem a reativação da doença: Tratamento Clínico • Alguns fatores que favorecem a reativação da doença: o Exposição ao sol; o Estresse físico ou mental; o Gravidez; o Infecções; o Cigarro; o Abandono do tratamento. • Um dos objetivos mais importantes do tratamento fisioterápico é manter habilidades para atividades funcionais, o que depende da capacidade física do indivíduo, sujeita a muitas variáveis: o Alterações na função cárdio-respiratória, Tratamento Fisioterápico o Alterações na função cárdio-respiratória, o Déficit de força muscular, o Artrite, o Osteoporose, o Tendinites, o Dor, o Seqüelas de AVC, o Neurites, etc. • A fisioterapia é um recurso relevante quando constituído de um programa equilibrado de repouso e exercício, por meio de recursos como: o Analgesia, Tratamento Fisioterápico o Cinesioterapia ativa, o Caminhada ou esteira, o Bicicleta ergométrica, o Treino de padrões respiratórios, o Massoterapia. Obrigada e Bom Feriado!!!
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