1. Linfadenopatia Febril

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Linfadenopatia Febril
Prof. Alexandre Vargas Schwarzbold
Universidade Federal de Santa Maria
Curso de Medicina 
Departamento de Clínica Médica
Disciplina de Doenças Infecciosas
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CASO CLÍNICO
(01/09)
ID: JVJB, 1 ano e 7 meses de idade, DN: 21/01/05, procedente de São Paulo-SP;
QP: Diminuição da diurese há 1 semana;
HDA: Criança encaminhada com diminuição da diurese e anúria há 1 dia. Hoje urinou 3 x pela manhã. Aceitando a dieta, evacuando normalmente, nega febre.
ANT: Filho único, cesárea, P=3810g, vacinação em dia, avô e tia maternos com DM.
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Exame Físico
Geral: BEG, hidratado, palidez cutânea (2+/4+), afebril, linfonodos cervicais bilaterais 2x2 cm, indolores e móveis, eupnéico, normocárdico;
ORO/OTO: não permitidos pela criança;
ACV: RCR em 2T, BNF, s/ sopros, FC: 96 bpm;
AR: MVF+, s/ RA;
ABD: globoso, RHA+, flácido, aparentemente indolor, fígado a 6 cm do RCD e baço a 4 cm do RCE;
EXT: sem alterações.
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Exames Complementares
Hemograma: leu 21600 (8-Ø-39-3) com 50% de linfócitos atípicos; HG: 9,1; HT: 32%;
Bioquímica: uréia: 18; creat: 0,7; Na: 137 K: 4; Cl: 102; LDH: 1403;
PT e frações: PT=6,6; alb=3,7; glob=2,9;
EQU: dens.:1020; pH: 6; muco: +; flora bact.: +;
Hemograma: GB 25.500 (metamielócitos com linfócitos atípicos); Hg: 8,6; HT: 29%; plaq.: 216000; 
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Exames Complementares
USG abdome : Leve a moderada hepatoesplenomegalia com fígado e baço apresentando contornos livres e textura homogênea.
Bioquímica: uréia: 24; creat.:0,4; LDH:1825;
EQU: dens.: 1020; pH: 5,5; CED raras; leu raros; hemácias raras; muco +; flora +;
Hemograma: leu 9900 (38-2-48-1-6-1) com 4% de linfócitos atípicos; Hg: 8,9; HT: 29,7%; plaq.: 522000.
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Evolução
Encaminhado a Hematologia onde ficou internado para investigação;
Em 06/09 apresentou febre de 38°, foi instituída cefalexina e a criança foi encaminhada à DI;
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Evolução
Em 07/09 a antibioticoterapia foi suspensa e a criança apresentou tosse e vômitos, com MV rude e roncos, sendo prescrito nebulização e prednisolona;
Em 11/09 encontrava-se bem, porém pálido (3+/4+), sendo solicitado hemograma;
Alta dia 12/09 com sulfato ferroso.
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Diagnóstico Sindrômico
Linfadenopatia cervical + Hepatoesplenomegalia febril a esclarecer.
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Como descrever um linfonodo palpável?
Localização: por exemplo - supraclavicular, inguinal, occipital.
Tamanho: estimar em centímetros. Até 1cm (mesmo palpável) – raramente maligno.
Consistência: elástica, fibroelástica, pétrea. Mais endurecidos – maior chance de malignidade.
Mobilidade: a imobilidade deve-se à aderência a planos profundos, achado freqüente mente associado a neoplasia maligna.
Dor: indica crescimento rápido com distensão capsular. Assim, as causas infecciosas e inflamatórias são as mais associadas ao achado de um linfonodo doloroso.
Presença de fístula cutânea: adenite tuberculosa (escrófula), paracoccidioidomicose, doença da arranhadura do gato.
Tempo de evolução: aguda (dias), subaguda (semanas), crônica (meses).
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SUGESTÕES 
Linfadenopatia + esplenomegalia = doença sistêmica (mononucleose infecciosa, linfoma, leucemia aguda ou crônica, LES, sarcoidose, toxoplasmose, doença da arranhadura do gato)
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Quando Biopsiar?
Indicações
Tamanho: maior que 2 cm
Localização supraclavicular e escalênica
Persistência por mais de 4 a 6 semanas
Crescimento progressivo
Aderência a planos profundos
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Hipóteses Diagnósticas
Leucemia Linfocítica Aguda;
Linfoma;
Calazar; 
Síndromes mononucleose-símile;
Mononucleose infecciosa clássica;
Paracoccidioidomicose;
Doença da Arranhadura do Gato
Tuberculose.
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Leucemia Linfocítica Aguda 
Doença clonal aguda, com proliferação desordenada de uma única célula progenitora com habilidade de se expandir indefinidamente;
Representa 75% das leucemias em idade pediátrica;
Pico inicial de incidência entre 3 e 5 anos, com discreto predomínio no sexo masculino;
Quadro clínico: febre, hepatomegalia, adenomegalia, esplenomegalia, palidez, astenia, sangramentos e dores ósseas;
Diagnóstico: mielograma com mais de 25% de blastos;
usuario - > 5% de blastos no mielograma já é indicativo de LLA;
Pode ocorrer das células leucêmicas serem confundidas com linfócitos atípicos, o que prejudica o diagnóstico.
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Leucemia Linfocítica Aguda 
Tratamento → 3 anos, com 4 fases:
1ª. Indução de remissão (glicocorticóides, vincristina, asparaginase e daunomicina);
2ª. Consolidação (metotrexato, citarabina epipodofilotoxinas ou asparaginase);
3ª. Manutenção (metotrexato e 6-mercaptopurina, com pulsos periódicos de corticóides e vincristina);
4ª. Tratamento e profilaxia de envolvimento do SNC (aplicações intratecais de metotrexato/ citarabina e dexametasona).
usuario - Fase 1: objetiva a remissão completa da doença, com restauração da hematopoiese;
Fase 2: tto intensivo, para evitar o surgimento de clones resistentes a drogas;
Fase 3: o tto é prolongado (3 anos) pois há evidencia que tto mais curtos implicam em maiores taxas de remissão;
Fase 4: radiação também pode ser utilizada, mas devido aos seus efeitos colaterais no SNC, é realizada apenas em pacientes com alto índice de recaída.
Citarabina: antimitótico, inibe DNA polimerase;
Vincristina: antimitótico, inibe a formação dos microtúbulos do fuso mitótico;
Asparaginase: enzima que impede a utilização de aminoácido pela célula neoplásica;
usuario - 4ª fase: também chamada de intensificação tardia em adultos, é etapa opcional, realizada principalmente em homens, pela possibilidade da persistência de células leucêmicas nos testículos e SNC.
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Linfomas Não-Hodgkin
Desorganização proliferativa maligna dos linfócitos e/ou do sistema macrofágico;
Acometimento sistêmico;
Responsáveis por 10% das neoplasias pediátricas;
Mais comum no sexo masculino (2:1 a 3:1);
Pico de incidência entre 4 e 11 anos;
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Linfomas Não-Hodgkin
Acometimento extraganglionar:
1°. Abdominal: grandes massas intraperitoneais de crescimento rápido, vômitos, obstipação ou diarréia, ascite, hepatoesplenomegalia, febre, anemia, edema;
2°. Mediastino: sintomas de obstrução de estruturas respiratórias, distúrbios por compressão de grandes vasos, derrame pleural e infiltração de medula óssea;
3°. Cabeça e pescoço: acometimento de seios da face, anel de Waldeyer e gândlios cervicais;
4°. Outras localizações (ossos, pele, tireóide, rins...);
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Linfomas Não-Hodgkin
Diagnóstico: mielograma (células neoplásicas), biópsia e exames de imagem;
Tratamento: quimioterapia e radioterapia (descompressão rápida).
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Linfomas Hodgkin
Doença do sistema linfóide com aumento progressivo dos linfonodos e considerada unicêntrica na origem;
Predomina no sexo masculino e entre 10 a 15 anos (rara em < 3 anos);
Associado a infecção prévia por Epstein-Barr;
Quadro clínico: linfadenomegalia cervical ou supraclavicular de crescimento lento, indolor, sem sinais infecciosos de vias respiratórias altas, com febre, perda de peso e suodorese noturna. 
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Linfomas Hodgkin
Acometimento abdominal, de mediastino ou de retroperitônio: sintomas gastrintestinais, esplenomegalia, tosse, dispnéia, disfagia, sintomas urinários.
Diagnóstico: análise histopatológica (presença obrigatória de células de Reed-Sternberg);
Tratamento: radioterapia (padrão-ouro) e quimioterapia.
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Calazar
Doença com acometimento visceral causada pela Leishmania donavani; 
Maior prevalência entre 1 e 4 anos (áreas endêmicas);
Discreta prevalência no sexo masculino;
Quadro clínico variável: anemia, perda de peso, linfadenomegalia, febre, hepatoesplenomegalia, manifestações hemorrágicas, etc;
Diagnóstico: clínico e isolamento do parasita;
Tratamento: Glucantime, Anfotericina B.
usuario - Diagnóstico clínico para início do tratamento;
Isolamento do parasita por mielograma, mielocultura, aspirado de baço e biópsia de fígado.
usuario - glucantime: 20 mg/kg/dia, por 20 dias, podendo ser utilizado por mais 2 semanas dependendo do quadro clínico;
Anfotericina B: 0,5 a 1 mg/kg/dia, em infusão lenta, dose máxima acumulada de 15 a 20 mg/kg.
usuario - Manifestações pulmonares e entéricas, astenia, anorexia também são comuns.
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Síndromes Mononucleose-símile
Causadas principalmente por alguns vírus do grupo dos herpesvírus e pelo Toxoplasma gondii;
Existem mais de 40 vírus neste grupo, sendo que 8 causam infecção no homem: citomegalovírus, Epstein-Barr, herpesvírus simples tipo 1 e 2, hespesvírus tipos 6 e 7;
Destes, CMV, Epstein-Barr e herpesvírus tipo 6 causam manifestações clínicas mono-like.
usuario - Herpesvírus simples tipo 1: gengivoestomatite na primo-infecção;
Herpesvírus simples tipo 2: é o herpes genital, na maioria das vezes;
Herpesvírus tipo 7: lesões do trato respiratório alto e quadros semelhantes com o exantema súbito na infância.
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Síndromes Mononucleose-símile 
Citomegalovírus:
Transmitido por secreções humanas; em crianças, secreções respiratórias;
Infecção congênita: geralmente assintomática. Forma grave: icterícia, hepatoesplenomegalia, petéquias, microcefalia, coriorretinite, calcificações cerebrais, anemia hemolítica, pneumonite intersticial;
Infecção adquirida: maioria assintomática, febre prolongada, astenia e hepato e/ou esplenomegalia. Linfadenopatia e exudato de amígdalas só ocorrem no adulto;
usuario - Forma grave da infecção congênita, também chamada de doença da inclusão citomegálica, ocorre em apenas 10% dos RN infectados, porém deixa sequelas na grande maioria das vezes, como surdez, cegueira, retardo menta e paralisia flácida ou espástica.
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Síndromes Mononucleose-símile
Citomegalovírus:
Diagnóstico: demonstração de células grandes com inclusões intracelulares, isolamento do CMV em culturas, anticorpos IgG específicos, PCR.
Tratamento: sintomáticos e em caso de infecção congênita grave ou em imunodeprimidos, antivirais como o ganciclovir.
usuario - Os antivirais têm eficácia baixa a moderada nas infecções congênitas, pois logo após a retirada da medicação os RN retornam a apresentar viremia.
usuario - Encontram-se células com inclusões citomegálicas em fragmentos de tecidos como fígado, rins e pulmões, no sedimento urinário e no lavado gástrico; este método, porém apresenta alto n° de falsos-negativos.
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Síndromes Mononucleose-símile
Herpesvírus tipo 6:
Primo-infecção: febre alta, adenomegalia e exantema macular após a resolução da febre. Existem relatos de encefalites;
Diagnóstico: isolamento do vírus de linfócitos do sangue periférico e anticorpos específicos;
Tratamento: sintomáticos.
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Síndromes Mononucleose-símile
Toxoplasmose:
Doença de alta infecciosidade e baixa patogenicidade;
“Doença das mil faces”: linfadenopatia febril com acometimento do estado geral, hepatoesplenomegalia e linfocitose com forma atípicas. A formas exantemática é pouco comum. Formas raras: miosítica, encefalítica, “gripe-símile”;
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Síndromes Mononucleose-símile
Toxoplasmose:
Diagnóstico: imunofluorescência (teste confirmatório), ELISA, hematoaglutinação, isolamento do protozoário, PCR, tomografia computadorizada e ressonância magnética (encefalite);
Tratamento: sintomáticos; nos casos prolongados, em imunocomprometidos e nas infecções congênitas utiliza-se pirimetamina e o trimetropim, sulfadiazina, clindamicina e ác. folínico. Dapsona também é usada.
usuario - Ácido folínico é usado para evitar a mielotoxicidade da pirimetamina.
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Mononucleose Infecciosa Clássica
Também chamada de “febre ganglionar” ou “doença do beijo”, é uma doença aguda infecciosa, de baixa mortalidade e letalidade, causada pelo vírus Epstein-Barr;
Está associada com o nível sócio-econômico;
Quadro clínico polimorfo: mal-estar geral, astenia, febre, cefaléia, linfadenomegalia cervical indolor e móvel, faringoamigdalite com exudato acinzentado, dor abdominal, hepatoesplenomegalia, exantema, sinal de Hoagland;
usuario - Esplenomegalia mais acentuada que a hepatomegalia;
Exantema ocorre em 80% dos pacientes com MI que recebem penicilinas;
Sinal de Hoagland: edema bipalpebral;
Linfadenopatia pode ocorrer de forma generalizada, também.
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Mononucleose Infecciosa Clássica
Diagnóstico: 
hemograma → leucocitose (10.000 a 20.000), linfocitose com linfócitos atípicos (>10%), anemia, moderada trombocitopenia;
Função hepática → aumento discreto das transaminases e da fosfatase alcalina, hiperuricemia;
Sorologias → anticorpos heterófilos e anticorpos antivírus Epstein-Barr;
Isolamento do vírus → cultura de saliva ou de céls sanguíneas mononucleares, PCR. 
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Mononucleose Infecciosa Clássica
Tratamento: 
Repouso relativo no leito por 3 semanas (risco de ruptura esplênica);
Em caso de grave comprometimento hepático, tratar como hepatite aguda;
Corticosteróides → anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica de rápida evolução, obstrução de vias aéreas;
Antibióticos: uso controverso, parece haver melhora na faringoamigdalite da MI;
Aciclovir: Não altera a duração dos sintomas;
Interferon gama: resultados benéficos, devendo ser utilizado nos casos graves.
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Paracoccidioidomicose
Doença sistêmica de caráter crônico ou subagudo, causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis ;
P. brasiliensis habita solos úmidos com clima temperado;
Rara em crianças, predomina em homens entre 30 a 60 anos;
Infecção por inalação;
Formas juvenil e crônica;
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Paracoccidioidomicose
Forma juvenil: evolução rápida, perda de peso, linfadenomegalia, manifestações digestivas, hepatoesplenomegalia, envolvimento osteoarticular e lesões cutâneas;
Forma crônica: ocorre em 90% dos casos, progressão lenta, manifestações pulmonares, febre, perda de peso.
Diagnóstico: biópsia;
Tratamento: anfotericina B, itraconazol, sulfametoxazol + trimetropina.
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Doença da Arranhadura do Gato
Também chamada de bartonelose, manifesta-se com linfadenopatia regional e dolorosa, de evolução subaguda (semanas) após uma arranhadura ou mordida de gato. Em alguns poucos casos, ocorre linfadenopatia generalizada.
É causada pela bactéria Bartonella henselae, que está comumente presente em gatos infestados por pulgas.
Cerca de 3 a 5 dias após a arranhadura, surge uma pápula, que evolui para pústula e então crosta, associada a adenopatia localizada, dolorosa, que eventualmente supura, nos linfonodos responsáveis pela drenagem da região arranhada.
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Doença da Arranhadura do Gato
Caso a doença não seja identificada e tratada, a adenopatia pode persistir por meses.
Encefalite, meningite, hepatite e infecção disseminada são formas raras.
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Tuberculose Ganglionar Superficial
Também chamada de Escrofulose;
Forma mais comum da tuberculose extrapulmonar;
Quadro clínico: linfadenomegalia (tonsilares e submandibulares) de crescimento lento, inicialmente indolores e livres, evoluindo com coalescência e flutuação, podendo fistulizar, e febre baixa;
Diagnóstico: punção aspirativa → histopatológico - granuloma (baciloscopia negativa).
usuario - Na criança a TB geralmente é paucibacilar, sendo o diagnóstico presuntivo com base na epidemiologia e na clínica.
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Tuberculose Miliar
Ocorre por disseminação linfo-hematogênica;
Quadro clínico: perda de peso, anorexia, febre persistente, hepatoesplenomagalia, linfadenopatia generalizada, poucos sinais respiratórios, pode ocorrer acometimento do SNC;
Diagnóstico: difícil, isolamento do bacilo.
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Tuberculose 
Tratamento: prolongado, com vários esquemas de acordo com a situação clínica do paciente;
Tratamento para casos novos, sem tratamento anterior:
1ª fase (2 meses) → Rifampisina, Isoniazida e Pirazinamida;
2ª fase (4 meses) → Rifampisina e Isoniazida.
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Conclusão 
SÍNDROME 
MONONUCLEOSE - SÍMILE!