Minimanual - Reumatologia
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nefrótico en un tercio de ellos. El 
filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es frecuente su evolución 
a GN proliferativa difusa.
 MO. Proliferación celular mesangial focal y segmentaria asociada 
con necrosis y aumento difuso de la matriz mesangial. Debe 
distinguirse de la GESF (forma de GN primaria) en la que hay 
esclerosis, pero no proliferación celular.
 IF. Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas capila-
res.
Clase IV: glomerulonefritis lúpica proliferativa difusa(afectación 
de >50% de los glomérulos). Es la forma más frecuente en los enfer-
mos sintomáticos, y la de peor pronóstico. Los pacientes presentan 
un sedimento urinario activo, proteinuria importante, hipertensión 
y alteración de la función renal en el 50% de los casos en el mo-
mento del diagnóstico. Es de muy mal pronóstico, con evolución 
a insuficiencia renal terminal en un 20% de los pacientes a pesar 
del tratamiento.
 MO. Existe proliferación celular difusa mesangial y endotelial 
con amplia interposición de células mesangiales en la pared del 
capilar periférico. Hay necrosis fibrinoide, cuerpos hematoxilíni-
cos y «asas de alambre» (capilares engrosados por el aumento de 
la membrana basal y la interposición del mesangio). Se pueden 
encontrar semilunas y diversos grados de lesión crónica.
 ME. Aparecen depósitos granulares de predominio subendotelial 
y mesangial en casi todas las asas capilares.
Clase V: glomerulonefritis lúpica membranosa. La mayoría 
(90%) presentan proteinuria en rango nefrótico. Aunque en prin-
cipio la función renal es normal, con el paso de los años sufre un 
deterioro progresivo.
 MO. Engrosamiento de la pared capilar. A veces existe prolifera-
ción mesangial (algo inusual en la GN membranosa idiopática 
o primaria).
 IFD y ME. Encontramos depósitos electrodensos de predominio 
subepitelial asociados con reacción de la membrana basal en 
forma de espigas (igual que en la GN membranosa idiopáti-
ca).
Clase VI: glomerulonefritis esclerosante o terminal. Es el estadio 
final. Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y extensa 
afectación tubulointersticial.
La biopsia renal debe realizarse cuando se sospecha que su 
resultado puede variar el tratamiento.
\u2022 Manifestaciones gastrointestinales (45%):predominan las naú-
seas, vómitos y la diarrea. La vasculitis intestinal es la manifesta-
ción clínica más peligrosa, pero el LES también puede producir 
peritonitis aguda estéril, ascitis y pancreatitis. Las transaminasas 
están elevadas habitualmente (no implica lesión hepática), pero 
se suelen normalizar con el tiempo. (MIR 98-99F, 102)
 Alteraciones vasculares (15%): los anticuerposantifosfolípido 
y anticardiolipina suelen producir trombosis en vasos de cual-
quier calibre. A largo plazo, el tratamiento esteroide produce 
una aterosclerosis acelerada. 
4.4. Diagnóstico.
El diagnóstico es clínico y se establece al reunirse al menos 4 de los 
11 criterios diagnósticos propuestos.
La presencia de autoanticuerpos es de gran utilidad tanto para el 
diagnóstico como por las asociaciones clínicas que éstos conllevan. 
(MIR 99-00F,241; MIR 02-03, 230; MIR 96-97F, 99; MIR 94-95, 184).
Analíticamente se suele observar una anemia de procesos 
crónicos, una elevacion de la VSG y un descenso de los niveles de 
complemento coincidiendo con los brotes de la enfermedad.
Puede detectarse FR y crioglobulinas, así como hipergammag-
lobulinemia, a pesar de existir un característico déficit de IgA.
Tabla 10. Autoanticuerpos.
SOPREUCITNAOTUA AICNELAVERP NOICAICOSA
ANA
ne%4(%89
)largcalbop
-
sD-ITNA %07
-SELedocifícepsE
eddadivitcanocnóicalerroC
edaicneserpydademrefneal
sitirfen
mS-ITNA %03
aledsocifícepsesámsoL
dademrefne
PNR-ITNA %04 .duanyaRysonamedamedE
OR-ITNA %03
SEL,ovitagenANASEL
SEL,onaicnaSEL,odugabus
ticifédSEL,latanoen
atnemuA.otnemelpmoc
sitirfenedogseir
AL-ITNA %51
leeyunimsiD.º1nergöjSdS
sitirfenedogseir
ANOTSIHITNA
ne%59(%07
SEL
)socamráf
SELledsocifícepseyuM
socamráfropodicudni
P-ITNA
)selamosobirritna(
%02
senoicatsefinaM
sisocisP(sacirtáiuqisporuen
)nóiserpedy
Tabla 11. Criterios diagnósticos del LES.
 Eritema malar.
 Lupus discoide.
 Fotosensibilidad.
 Úlceras orales o nasofaríngeas.
 Artritis.
 Serositis (pleuritis o pericarditis).
 Enfermedad renal (proteinuria o cilindros celulares).
 Enfermedad neurológica (psicosis o convulsiones).
 Alteración hematológica. 
- Leucopenia <4000/mm3.
- Linfopenia <1500/mm3.
- Trombopenia <100.000 plaquetas /mm3.
- Anemia hemolítica.
 Trastorno inmunológico: anticuerpos antiDNAds, antiSm, 
anti fosfolípido o cualquier combinación de ellos.
 Anticuerpos antinucleares.
SITUACIONES ESPECIALES.
1. Lupus inducido por fármacos.
 Fármacos como la procainamida y la hidralacina pueden oca-
sionar un síndrome parecido al LES. Las diferencias con la forma 
idiopática se reflejan en el cuadro. (MIR 96-97F, 87)
2. Lupus cutáneo subagudo.
 Se asocia a positividad en los ANA, antiRo y antiLa, así como 
al haplotipo DR3. Son comunes los síntomas inespecíficos y 
musculoesqueléticos, pero no la afectación de órganos vitales.
3. Lupus y embarazo
 Es frecuente que las pacientes afectas de lupus sufran ame-
norrea. El 30% presenta abortos espontáneos, muerte fetal 
y prematuridad, que se suelen asociar a la existencia de un 
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síndrome antifosfolípido o a nefritis activa. Se aconseja evitar 
la gestación hasta que la enfermedad se encuentre totalmente 
controlada.
Deben utilizarse con cuidado los fármacos empleados para el 
tratamiento del lupus. Se suele evitar el uso de los AINEs, la warfa-
rina, los corticoides de larga vida media, la cloroquina y todos los 
inmunosupresores, a excepción de la ciclosporina. Los demás medi-
camentos se deben administrar con precaución. (MIR 99-00, 42)
4. Lupus neonatal.
 Se produce en <5% de los recién nacidos de madres portadoras 
de AntiRo y/o AntiLa. Suele manifestarse con la aparición de:
- Lesiones cutáneas similares al lupus cutáneo subagudo.
- Bloqueo cardíaco completo.
- Alteraciones hematológicas. 
Los anticuerpos permanecen durante 6 meses, negativizándose 
con el paso del tiempo. No hay mayor riesgo de padecer la enfer-
medad en la edad adulta. 
PRONÓSTICO.
En la fase inicial del lupus, la mortalidad es debida a la propia 
actividad de la enfermedad. Destacan la afectación renal, las in-
fecciones y la alteración del SNC como causas más frecuentes de 
fallecimiento.
Cuando el LES lleva años de evolución, la muerte es secundaria 
a la aterosclerosis producida por el tratamiento corticoideo y la 
inflamación persistente, que dañan el tejido endotelial y originan 
IAM s y ACVs.
Tabla 13. Tratamiento del lupus en función de su gravedad.
(MIR 98-99, 86; MIR 94-95, 179; MIR 99-00F, 257)
,sitirtra(sevelsenoicatsefinaM
)...sitisores,erbeif
sENIA + sisodasediocitroc
sajab
saenátucsenoicatsefinaM
.ralosnóicisopxealrativE
socipótsediocitroC +
.aniuqorolcixordih
nóicatcefa(sevargsenoicatsefinaM
)...,laner,acigóloruen
satlasisodasediocitroC +
seroserpusonumni
4.5. Síndrome antifosfolípido.
Este síndrome aparece en la mayoría de los casos asociado al lupus 
eritematoso sistémico, aunque puede encontrarse en otras enferme-
dades autoinmunes. En los casos en los que aparece aisladamente, 
el síndrome antifosfolípido se define como primario.
Patogénicamente se cree que los anticuerpos que se detectan 
en este síndrome se unen a los fosfolípidos de la membrana del 
endotelio y las plaquetas, produciendo las características trom-
bosis.
La clínica está dominada por la aparición de trombosis ar-
teriales y venosas, siendo más frecuentes las trombosis venosas 
profundas de las extremidades inferiores, que pueden originar 
secundariamente tromboembolismos pulmonares. 
La otra característica importante del sd. AFL son los abortos 
espontáneos de repetición, sobre todo en el 2-3º trimestre. Se 
piensa que son provocados por las alteraciones en la circulación y 
trombosis de los vasos placentarios y fetales.
Pueden