Minimanual - Reumatologia
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moquillo canino). Además, se demuestra 
una fuerte agrupación familiar, que apoyaría un patrón de heteroge-
neidad genética (fallos distintos en los genes producen una misma 
enfermedad) (MIR 01-02, 81).
Fase Reabsortiva
osteolítica
Fase Mixta Fase Osteoblástica
Resorción > Formación Resorción = Formación Formación > Resorción
Figura 13. Etapas evolutivas de la enfermedad de Paget.
FISIOPATOLOGÍA.
Parece que el fallo primario del Paget reside en los osteoclastos, 
que son más numerosos y con mayor actividad. La enfermedad 
se caracteriza por una resorción excesiva de hueso por los os-
teoclastos, seguida de un incremento de la síntesis ósea. En la 
fase inicial (fase osteoporótica o lítica) predomina la resorción 
ósea de un hueso muy vascularizado (balance óseo negativo), 
seguida de una fase mixta en la que la formación ósea se acopla 
a la resorción (balance óseo neutro). El hueso que se forma es 
de tipo laminar y se deposita de forma irregular ( se forma hueso 
muy rápidamente y no es hueso de calidad, es más frágil). En la 
última fase (osteoblástica o esclerótica) la formación de hueso 
supera a la velocidad de reabsorción, por lo que el balance óseo 
es positivo y se forma un hueso duro y poco vascularizado (poco 
deformable). 
 Se observa un aumento de producción de IL-6, citoquina que 
hace al hueso más sensible a la resorción provocada por la vit D en 
los focos de la enfermedad, que puede contribuir a la activación 
osteoclástica. Ver figura 14.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
El 60% de los pacientes se encuentran asintomáticos. El dolor 
óseo primario es la manifestación clínica más habitual, loca-
lizándose en la cabeza, región facial o en la espalda. También 
son posibles las deformidades (por aumento de tamaño y por 
la tracción de los músculos sobre un hueso más deformable), 
la tumefacción en extremidades (por hipervascularización) y la 
dificultad para la marcha por dismetría de los miembros. Es típico 
que necesiten una talla mayor de sombrero o que los pantalones 
les queden largos por arqueamiento de las piernas. La hipoacusia 
se produce por una afectación directa de los huesecillos del oído 
interno o es secundaria a la compresión del VIII par en el orificio 
auditivo interno. El crecimiento de la base del cráneo (platibasia) 
comprime el troncoencéfalo, mientras que el engrosamiento 
de la columna dorsal produce paraplejía por compresión de la 
médula espinal. 
Reumatología
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Figura 14. Fisiopatología de la enfermedad de Paget.
DATOS ANALÍTICOS.
Destaca el aumento de los marcadores de formación ósea (fosfatasa 
alcalina, osteocalcina) y de reabsorción ósea ((hidroxiprolina, fos-
fatasa ácida). Algunos pacientes con enfermedad inicial muy activa 
pueden presentar aumento de la calciuria, y rara vez hipercalcemia 
moderada (MIR 97-98F, 215; MIR 95-96, 53).
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS.
La pelvis es la estructura ósea más afectada, seguida del fémur. 
En la fase lítica de la enfermedad se observa en el cráneo la típica 
imagen de osteoporosis circunscrita y en los huesos largos lisis con 
avance en forma de V (tibia en sable). 
En la fase mixta se visualiza un ensanchamiento irregular adya-
cente a la zona de lisis, siguiendo un patrón tosco y estriado. En esta 
fase, el cráneo se ensancha y aumenta el grosor de la tabla externa. 
La tracción muscular y la fuerza gravitatoria son las que guían la 
dirección de las líneas de tensión del nuevo hueso formado, lo que 
da lugar a las deformidades. Es típico el engrosamiento del orificio 
pélvico superior y las \u201cvértebras en marco \u201c al aumentar las estrías 
verticales y el refuerzo periférico.
En la fase esclerótica, el hueso presenta un aumento homogéneo 
de densidad. Así ocurre en la columna, formándose las \u201cvértebras 
en marfil\u201d (que se diferencian del Hodgkin en que la vértebra está 
aumentada de tamaño en el Paget).
COMPLICACIONES.
1) Los huesos pagéticos están hipervascularizados, por prolifera-
ción de los vasos en la fase resortiva. Cuando se afecta más de 
1/3 del esqueleto se puede producir una elevación del gasto 
cardíaco, aunque es rara la insuficiencia cardíaca.
2) En la fase destructiva son posibles las fracturas patológicas, 
ya que el hueso es demasiado débil. También es posible que se 
produzca una artropatía por vecindad (más frecuente coxofe-
moral) y síndromes neurológicos compresivos
3) Aumenta la incidencia de cálculos urinarios por hipercalciuria.
También es posible la hiperuricemia.
4) La complicación más grave es el sarcoma (1% de los pacientes). 
Suele localizarse en la metáfisis distal del fémur o en la tibia 
proximal. Se debe sospechar ante el aumento del dolor y de la 
tumefacción, junto con un aumento exagerado de los niveles 
de fosfatasa alcalina (MIR 96-97F, 101).
DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico se realiza por la elevación de los niveles de fos-
fatasa alcalina o por la aparición de alteraciones radiológicas 
características. La gammagrafía con Tc99 indica la extensión de 
la enfermedad, ya que capta en aquellas zonas con aumento del 
metabolismo óseo.
TRATAMIENTO.
Los enfermos asintomáticos no se tratan (MIR 04-05, 80). Los bi-
fosfonatos son el fármaco de elección, reservándose la calcitonina 
en perfusión iv para las compresiones medulares. Ambos fármacos 
actúan inhibiendo la acción de los osteoclastos.
Las indicaciones absolutas de tratamiento son los enfermos sin-
tomáticos con dolor óseo persistente, compresión nerviosa, defor-
midad ósea, insuficiencia cardíaca, hipercalcemia e hipercalciuria, 
fracturas óseas y preparación para cirugía ortopédica (al disminuir 
la resorción también disminuye la vascularización). Es necesaria la 
cirugía para aliviar la artropatía por vecindad. Las indicaciones rela-
tivas son los pacientes asintomáticos con afectación de la base del 
cráneo y vertebral (por las posibles complicaciones neurológicas) y 
lesiones líticas en huesos de carga (MIR 99-00, 118).
TEMA 8. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA.
La esclerosis sistémica progresiva (ESP) es una enfermedad gene-
ralizada originada por el depósito excesivo de los componentes del 
tejido conjuntivo en los órganos, expresado en forma de fibrosis 
tisular. Afecta predominantemente a la piel. Suele aparecer en 
mujeres (3/1) entre los 30 y 50 años (en la edad fértil), siendo más 
frecuente y grave en la raza negra.
Dentro de la ESP se distinguen dos formas clínicas funda-
mentales: 
 La ESP con afectación cutánea limitada, que puede presentarse 
como síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, 
alteraciones Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias). Es más 
frecuente en niños y mujeres jóvenes (MIR 95-96, 60). 
 La ESP con afectación cutánea difusa, con afectación visceral 
importante.
La esclerosis puede afectar exclusivamente a la piel en la for-
ma con afectación cutánea limitada. Dentro de la formas clínicas 
posibles, la más frecuente es la morfea en placas, que son placas 
nacaradas escleróticas localizadas en el tronco, no pruriginosas 
y con un halo adyacente violáceo (lilac ring). No se adhiere a los 
planos profundos y produce atrofia cutánea con pérdida de los 
anejos cutáneos. Otras formas son la morfea en gotas, morfea ge-
neralizada y la morfea lineal (que se denomina en golpe de sable 
si se localiza en la cara). 
Tabla 27. Diferencias entre afectación difusa y limitada.
asufiD adatimiL
nóicatcefA
aenátuc
yarac,lamixorp,latsiD
.ocnort
aatcefaoN.aracylatsiD
.ocnort
duanyaR
oiverpoñaleneazneimoC
senoicatsefinamsala
.saenátuc
edsetnasoñaazneimoC
.aenátucnóicatcefaal
aipocsoralipaC
,sadatalidseralipacsasA
edadidrépnocsasoutrot
.seralipacsasa
nissasaednóicataliD
sasaedadidrép
seralipac
nóicatcefA
larecsiv
.ranomlupsisorbiF
.selanersisirC
.airamirprailibsisorriC
.ranomlupnóisnetrepiH
sopreucitnA
1asaremosiopotitnA
.)07LCSitna(
.oremórtnecitnA
osruC .ovisergorpetnemadipáR .ovisergorpetnematneL
8.1. Etiopatogenia.
Aunque es desconocida, se asocian factores genéticos y ambien-
tales que producen cuadros similares (sílice,