de la PAN clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el 50% de los casos). 2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad de Churg-Strauss). Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granu- lomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por eosinófilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia periférica. Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la preva- lencia en ambos sexos. CLÍNICA. Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos como la fiebre y el malestar general. La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia, como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se pro- duce afectación crónica de los senos paranasales en forma de sinusitis y poliposis. Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis. PAN CHURG-STRAUSS VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES Eosinofilia tisular y periférica. Granulomas intra- y extra-vasculares. • Segmentaria. Bifurcaciones. Lesiones en distintos estadios. Muy destructiva (aneurismas). • • • • • VHB. Tricoleucemia. p-ANCA. Leucocitoclasia. Todas las lesiones en un mismo estadio VÍAS ALTAS + PULMÓN + RIÑÓN Granulomas intra y extravasculares (yuxtavasculares) C-ANCA Cefalea, claudicación mandibular y ceguera Granulomas con células gigantes. Afectación parcheada RIÑÓN (AP) Articulaciones (clínica) PULMÓN • • • Asma. Infiltrados migratorios. Eosinofilia. PIEL (púrpura palpable) Schönlein-Henoch (púrpura, artralgias, dolor abdominal, hematuria) A. TEMPORAL A. TAKAYASU VASCULITIS NECROTIZANTES SISTÉMICAS Troncos supraórticos Asimetría de pulsos y TA Arterias musculares de pequeño y mediano calibre Arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas postcapilares y venas Capilares y vénulas Arterias grandes Arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas postcapilares y venas Ancianas occidentales con polimialgia reumática Jóvenes asiáticas ÓRGANOS VASOS ANATOMÍA PATOLÓGICA ASOCIACIONES WEGENER Behçet: similar AP pero Dx clínico Buerger: varón joven, oriental y fumador, con claudicación en EE. Microabscesos en los vasos AP similar en y síndrome de Kawasaki superposición Reumatología Pág. 5 La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos subcutáneos en el 70% de los afectados. Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes. También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas, junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227; MIR 98-99F, 95). DIAGNÓSTICO La presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofi- lia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar anticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. La confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia, donde se objetivan los granulomas y la vasculitis. TRATAMIENTO Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclo- fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años 2.5. Granulomatosis de Wegener. Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, donde los granulomas son de localización intra o extravascular. Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis más frecuente de todas las que afectan al pulmón. CLÍNICA En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamen- te existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cica- trización origina una estenosis subglótica que puede provocar una obstrucción respiratoria grave. Tabla 5. Vasculitis de Wegener. RENEGEWEDSITILUCSAV acinórcsitisuniS-%89 seranomlupsenoicaretlA-%58 avisergorpetnemadipárFNG-%57 )..sitirelcseipe,sisotporp(seralucosenoicaretlA-%05 saenátucsenoicaretlA-%04 )elpitlúmsitiruenonom(sacigóloruentlA-%02 CNSsenoicaretlA-%8 La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil- trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden alcanzar un gran tamaño. En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida- mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulo- mas en su pared. La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des- de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por granulomas. Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86; MIR 97-98, 232) DIAGNÓSTICO. La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a expensas de la Ig A. De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa (sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187) La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el riñón es difícil observar los característicos granulomas. Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granuloma- tosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos an- giocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos, células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se pro- duce en varones de 50 años y característicamente se observan granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener. La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados o no a ciclofosfamida. TRATAMIENTO. Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de 2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90% de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de las recidivas