Minimanual - Reumatologia

de la PAN 
clásica, puede afectar a las arterias pulmonares (en forma de 
capilaritis pulmonar) provocando hemoptisis por hemorragia 
alveolar y en el riñón suele producir glomerulonefritis. Es la 
enfermedad más asociada con la presencia de p-ANCA (en el 
50% de los casos).
2.4. Angeítis y granulomatosis alérgica (enfermedad 
de Churg-Strauss).
Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa que afecta a 
arterias musculares de pequeño y mediano calibre, capilares, vénulas 
postcapilares y venas. En la pared vascular pueden observarse granu-
lomas necrotizantes intra y extravasculares con infiltración tisular por 
eosinófilos. Se asocia con asma grave y eosinofilia periférica.
Se presenta en la edad media de la vida, siendo igual la preva-
lencia en ambos sexos.
CLÍNICA.
Como en todas las vasculitis , se observan signos inespecíficos como 
la fiebre y el malestar general.
La afectación pulmonar domina el cuadro, presentándose 
en forma de crisis asmáticas severas que radiológicamente se 
traducen en infiltrados transitorios no cavitados. Muchas veces 
existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de alergia, 
como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma. También se pro-
duce afectación crónica de los senos paranasales en forma de 
sinusitis y poliposis. 
Tabla 4. Diagnóstico diferencial clínico-patológico de las distintas vasculitis.
PAN CHURG-STRAUSS
VASCULITIS POR
HIPERSENSIBILIDAD
VASCULITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Eosinofilia
tisular y periférica.
Granulomas intra-
y extra-vasculares.
• Segmentaria.
Bifurcaciones.
Lesiones en
distintos estadios.
Muy destructiva
(aneurismas).
•
•
•
•
•
VHB.
Tricoleucemia.
p-ANCA.
Leucocitoclasia.
Todas las lesiones
en un mismo estadio
VÍAS ALTAS
+
PULMÓN
+
RIÑÓN
Granulomas
intra y
extravasculares
(yuxtavasculares)
C-ANCA
Cefalea,
claudicación
mandibular y
ceguera
Granulomas con células gigantes.
Afectación parcheada
RIÑÓN (AP)
Articulaciones
(clínica)
PULMÓN
•
•
•
Asma.
Infiltrados
migratorios.
Eosinofilia.
PIEL
(púrpura palpable)
Schönlein-Henoch
(púrpura, artralgias,
dolor abdominal,
hematuria)
A. TEMPORAL A. TAKAYASU
VASCULITIS NECROTIZANTES
SISTÉMICAS
Troncos
supraórticos
Asimetría de
pulsos y TA
Arterias musculares
de pequeño y
mediano calibre
Arterias de pequeño
y mediano calibre,
capilares, vénulas
postcapilares y venas
Capilares y vénulas Arterias grandes
Arterias de pequeño
y mediano calibre,
capilares, vénulas
postcapilares y venas
Ancianas occidentales
con
polimialgia reumática
Jóvenes
asiáticas
ÓRGANOS
VASOS
ANATOMÍA
PATOLÓGICA
ASOCIACIONES
WEGENER
Behçet:
similar AP pero Dx clínico
Buerger: varón joven, oriental y
fumador, con claudicación en EE.
Microabscesos en los vasos
AP similar en y
síndrome de
Kawasaki
superposición
Reumatología
Pág. 5
La afectación cutánea aparece en forma de púrpura y nódulos 
subcutáneos en el 70% de los afectados.
Las alteraciones cardíacas representan la causa más importante 
de muerte y se detectan en el 30% de los pacientes.
También es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en 
el riñón produce una GNF necrotizante focal con o sin semilunas, 
junto con infiltrados intersticiales de eosinófilos (MIR 96-97, 227; 
MIR 98-99F, 95). 
DIAGNÓSTICO
La presencia de asma, junto con elevación de la IgE y una eosinofi-
lia de >1000/ml, ayuda a sugerir el diagnóstico. Se suelen detectar 
anticuerpos p-ANCA, que son poco específicos de la enfermedad. 
La confirmación se realiza mediante la realización de una biopsia, 
donde se objetivan los granulomas y la vasculitis.
TRATAMIENTO
Se administran corticoides en dosis altas, asociadas o no con ciclo-
fosfamida. La supervivencia es del 60% a los 5 años
2.5. Granulomatosis de Wegener.
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeño vaso, 
donde los granulomas son de localización intra o extravascular. 
Típicamente asocia afectación de las vías respiratorias superiores e 
inferiores, junto con glomerulonefritis. Afecta a personas en la edad 
media de la vida, con proporción 1/1 entre sexos. Es la vasculitis 
más frecuente de todas las que afectan al pulmón.
CLÍNICA
En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto respiratorio 
superior y/o inferior. La sinusitis es el síntoma de debut más 
frecuente, representado clínicamente por dolor y supuración 
purulento-hemorrágica a través de la fosa nasal. Histológicamen-
te existe inflamación, necrosis y formación de granulomas, con o 
sin vasculitis, llegando en ocasiones a producirse ulceraciones en 
la mucosa nasal. El tabique nasal se puede perforar, dando como 
resultado una nariz en silla de montar. A veces el proceso de cica-
trización origina una estenosis subglótica que puede provocar una 
obstrucción respiratoria grave.
Tabla 5. Vasculitis de Wegener.
RENEGEWEDSITILUCSAV
acinórcsitisuniS-%89
seranomlupsenoicaretlA-%58
avisergorpetnemadipárFNG-%57
)..sitirelcseipe,sisotporp(seralucosenoicaretlA-%05
saenátucsenoicaretlA-%04
)elpitlúmsitiruenonom(sacigóloruentlA-%02
CNSsenoicaretlA-%8
La afectación pulmonar (85%) se caracteriza por tos, disnea, 
hemoptisis y dolor torácico. Radiológicamente se visualizan infil-
trados nodulares bilaterales cavitados no migratorios que pueden 
alcanzar un gran tamaño.
En el 77% de los pacientes se afecta el riñón en forma de una 
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápida-
mente progresiva con semilunas. La manifestación más común es 
la hematuria y la proteinuria, aunque es posible la aparición de un 
sd nefrítico, un sd nefrótico u oligoanuria. Excepcionalmente se 
origina una obstrucción en los uréteres por aparición de granulo-
mas en su pared.
La afectación ocular se da en el 50% de los casos y varía des-
de una simple conjuntivitis hasta proptosis (muy específica del 
Wegener) debido a la ocupación del espacio retroorbitario por 
granulomas.
Las lesiones cutáneas (46%) son las mismas que en otros tipos 
de vasculitis. En el 20 % de los pacientes hay manifestaciones del 
SNP en forma de mononeuritis múltiple y el 8% presentan síntomas 
del SNC como neuropatía de los pares craneales. (MIR 04-05, 86; 
MIR 97-98, 232)
DIAGNÓSTICO.
La bioquímica demuestra una gran elevación de la VSG, junto con 
leucocitosis, anemia, trombocitosis e hipergammaglobulinemia a 
expensas de la Ig A.
De gran utilidad son los anticuerpos c-ANCA tanto para el 
diagnóstico como para el seguimiento y evaluación de la actividad 
de la enfermedad. Son en un 95% específicos del Wegener y sus 
títulos son muy elevados cuando la afectación orgánica es severa 
(sobre todo en la afectación renal). Sin embargo, a pesar de tener 
un gran valor, no deben sustituir a la biopsia como confirmación 
diagnóstica. (MIR 94-95, 64, 187)
La biopsia se realiza de elección en el pulmón, puesto que en 
las vías aéreas superiores no se suele demostrar la vasculitis y en el 
riñón es difícil observar los característicos granulomas.
Se debe realizar diagnóstico diferencial entre la granuloma-
tosis de Wegener y la granulomatosis linfomatoide. Este cuadro 
se engloba dentro de los trastornos inmunoproliferativos an-
giocéntricos y cursa principalmente con infiltración destructiva 
del tracto respiratorio superior e inferior por linfocitos atípicos, 
células plasmáticas e histiocitos con mitosis anormales. Se pro-
duce en varones de 50 años y característicamente se observan 
granulomas centrados en los vasos, a diferencia de en el Wegener. 
La radiología de tórax es superponible entre ambas enfermedades 
y también hay afectación renal, sólo que en la linfomatosis ésta 
no se expresa clínicamente. Suele derivar con el tiempo en un 
linfoma maligno y el tratamiento son los corticoides asociados 
o no a ciclofosfamida.
TRATAMIENTO.
Es de elección la administración de ciclofosfamida en dosis de 
2mg/kg/día durante al menos 1 año, que ha conseguido la remisión 
de la enfermedad en el 75% de los casos y gran mejoría en el 90% 
de los pacientes. También se ha demostrado útil en el manejo de 
las recidivas