Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una artritis aguda, una artritis crónica o una combinación de ambas. Figura 2. Depósitos de pirofosfato cálcico intraarticular. A. ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA). Episodios autolimitados de artritis, de comienzo brusco o gradual, con intensos signos inflamatorios acompañados de fiebre, lo que la hace indistinguible de la gota. La rodilla es la articulación más frecuentemente afectada, seguida de la muñeca. Los desencade- nantes son los mismos que para la gota y el diagnóstico se basa en la visualización de cristales débilmente birrefringentes positivos en el líquido sinovial (MIR 00-01F, 78; MIR 98-99F, 99; MIR 97-98, 234; MIR 99-00F, 94; MIR 94-95, 178). B. ARTRITIS CRÓNICA (ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO). Se observa principalmente en mujeres de más de 65 años. Se trata de una artropatía degenerativa y bilateral caracterizada por dolor crónico, rigidez y limitación de la movilidad, sobre todo en rodillas y muñecas. Debe diferenciarse de la artrosis primaria, en la que la afectación es asimétrica, de menor gravedad y acompañada de escasa o nula inflamación. Además, la artrosis no suele afectar a las articulaciones MTCF, las muñecas, codos, hombros y tobillos. Radio- lógicamente se observan calcificaciones lineales y finas en el cartílago hialino( imagen de doble contorno), en el cartílago fibroso( de forma densa y punteada), en los meniscos y en el ligamento triangular del carpo (MIR 03-04, 19). También se localizan más raramente en otros ligamentos y tendones. El diagnóstico de confirmación también se consigue por el análisis del líquido sinovial con la demostración de los cristales, siendo de ayuda los hallazgos radiológicos. Reumatología Pág. 11 TRATAMIENTO. Está basado en la aspiración intraarticular, junto con la administra- ción de AINES o la inyección intraarticular de corticoides. De esta forma, se controla el brote agudo en unos 10 días. En brotes sucesivos, el tratamiento es la colchicina en dosis bajas, que yugula las crisis agudas y previene nuevas crisis. 2. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA CÁLCICA (HA). La hidroxiapatita es el principal mineral del hueso y de los dientes y el responsable de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas en el organismo. Aunque la mayoría de las calcificacio- nes son idiopáticas, pueden estar asociadas a una lesión tisular (situación en la que se definen como calcificaciones distróficas), a enfermedades del tejido conectivo (LES, dermatomiositis, es- clerodermia), a enfermedades metabólicas (hiperparatiroidismo, hiperfosfatemia, intoxicación por vitamina D, síndrome leche –alcalinos o sd. de Burnett, IRC, diabetes mellitus, hemodiálisis) donde se denominan calcificaciones metastásicas ó a trastornos neurológicos. CLÍNICA. El depósito predomina sobre todo en las bolsas y los tendones y dentro o alrededor de las articulaciones de la rodilla, hombro, ca- dera y dedos de las manos. Suelen ser asintomáticos, pero también pueden cursar como una artritis aguda, una artropatía crónica, bursitis o periartritis. Artritis: similar al ataque de gota. Se produce en raras ocasiones y se cree que es producida por la liberación de cristales. Artropatía crónica: aproximadamente se han detectado cristales de HA en la mitad de los afectos de artrosis y se cree que su pre- sencia se correlaciona con la gravedad radiológica de la artrosis y con la producción de episodios de sinovitis aguda (nódulos de Heberden calientes). Periartritis calcificante: el hombro es la localización más fre- cuente. Suele ser asintomática o puede acompañarse de dolor crónico que aumenta al contraer el tendón calcificado (visible en la radiografía simple). Artropatía destructiva: se observa en mujeres de más de 60 años, localizándose en el hombro (hombro de Milwaukee) y la rodilla. Se trata de una forma rara de artropatía rápidamente destructiva que se acompaña de debilidad y rotura de las estructuras de sostén de la articulación, lo que provoca una movilidad anormal y deformidad. Es muy frecuente que el manguito de los rotadores esté roto en la afectación del hombro. DIAGNÓSTICO Se confirma mediante la visualización de pequeños cristales (es necesario utilizar el microscopio electrónico) sin birrefringencia en el líquido sinovial (tipo no inflamatorio) o en los tejidos, que tiñen con alizarina roja y tinción de Wright. La radiología refleja calcificaciones intra o periarticulares algodonosas con posibilidad de hallar signos de erosión o hipertrofia en el hueso adyacente. TRATAMIENTO. La inflamación aguda se controla con AINEs, colchicina o corticoi- des intraarticulares. En los casos avanzados, se recurre a cirugía ortopédica. 3. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES DE OXALATO CÁLCICO. EL oxalato es el producto final del catabolismo del ácido ascórbico y algunos aminoácidos. La oxalosis 1ª es un raro trastorno hereditario, que cursa con hiperoxalemia, insuficiencia renal y muerte antes de los 20 años. Mucho más frecuente es la oxalosis 2º, observada en los pacientes con nefropatía terminal que se encuentran o no en tratamiento dializador de la misma y a los que antiguamente se les administraba grandes dosis de ácido ascórbico ( vitamina C). La falta de excreción renal del ácido ascórbico por el riñón enfermo o por la diálisis, favorecen que la oxalemia alcance su punto de sobresaturación y que este material empiece a depositarse en forma de cristales en el cartílago, el hueso, los vasos, la piel, el riñón y el corazón. Cuando los cristales se des- prenden originan un artritis aguda y tenosinovitis indistinguible de la producida por otros microcristales. Si los depósitos permanecen en las articulaciones durante largo tiempo, provocan una proliferación sinovial y posterior destrucción de la articulación. DIAGNÓSTICO. Se basa en la demostración de cristales extracelulares con fuerte birrefringencia positiva y forma bipiramidal en un líquido sinovial no inflamatorio. La radiología muestra imágenes de condrocalci- nosis . TRATAMIENTO. El trasplante hepático es el tratamiento de la oxalosis 1º. En la oxalosis 2ª, la artropatía presenta una mínima mejoría con la administración de colchicina, AINEs o corticoides intraarticulares. También se ha pro- bado que el aumento de la frecuencia de las sesiones de hemodiálisis produce cierta mejoría. Actualmente se evita en estos pacientes el uso de suplementos de ácido ascórbico. TEMA 4. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. 4.1. Epidemiología. Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida en la que se produce una lesión tisular por el depósito anormal de inmuno- complejos y por la presencia de gran cantidad de autoanticuerpos contra las estructuras orgánicas. Prevalece en mujeres en edad fértil, siendo más frecuente en la raza negra (y también más grave, por ser habitual la afectación renal) (MIR 97-98, 239). 4.2. Etiopatogenia. Diversos factores etiológicos han sido involucrados. Entre ellos destacan: 1. Asociación con factores genéticos, como determinados haploti- pos de HLA ( el DR2 y el DR3) y déficits de factores del comple- mento (C1q, C2 y C4). En ciertas familias existe predisposición a padecer LES. 2. Las hormonas sexuales (estrogénicas) también parecen estar en relación con la patogenia de esta enfermedad. El LES es casi exclusivo del sexo femenino y se ha demostrado que el meta- bolismo de dichas hormonas está alterado en estas pacientes. Además, se conoce la capacidad de los estrógenos para inducir tolerancia inmunológica (lo que facilitaría la formación de au- toanticuerpos que no son destruidos por el sistema inmune y originan el daño histológico). 3. Factores ambientales como la radiación solar UVB-UVA y algu- nos fármacos, pueden inducir la aparición del LES. 4. Factores inmunológicos. Es sabido que estas pacientes tienen fallos en la regulación de la inmunidad y en la eliminación de inmunocomplejos, con una excesiva tolerancia frente a los autoanticuerpos