Minimanual - Reumatologia
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y a la formación de inmunocomplejos. Factores Patogénicos Alteración de la respuesta inmune Alteración del equilibrio CD4+/CD8+ (Aumento de los Cd4 respecto de los CD8) Pérdida de supresión de linfocitos B (debido a la disminución de la función de los CD8) Alta Producción de anticuerpos Figura 3. Etiopatogenia del LES. 4.3. Manifestaciones clínicas. El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema. Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre períodos de inactividad de la enfermedad. \u2022 Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso. \u2022 Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacien- tes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones miniMANUAL 1 CTO Pág. 12 proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jac- coud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos. En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular. (MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94) Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor- mocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides. La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La trombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de Evans. No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que origina trombosis de repetición. Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el lupus se subdivide en 3 grupos: 1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de la enfermedad. 2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zo- nas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis, pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(ss). (MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150) 3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afecta- ción del panículo adiposo (lupus profundo) \u2022 Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del siste- ma nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES. Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular por autoanticuerpos. \u2022 Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a una neumonía infecciosa). En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe- queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona. Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más común de todas. Muy característica es la endocarditis de Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas iz- quierdas. Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50). Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica. \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd raluremolgsisorceN sisorelcsE selailetipesanulimeS sasorbifsanulimeS soirotamalfnisodartlifnI selaicitsretni lacitsretnisisorbiF etnazitorcensitilucsaV ralubutaifortA Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla va- riable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y la activación posterior del complemento. Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica. \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd!\ufffd\ufffd \ufffd \ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd"\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd \ufffd\ufffd# \ufffd\ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd"\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd $\ufffd lamroN laignasemnóicarefilorP ralulecnóicarefilorP lailetodneylaignasem airatnemgesylacof ralulecnóicarefilorP lailetodneylaignasem néibmatseceva(asufid )sanulimesnoclailetipe osufidotneimasorgnE .ralipacderapaled .laignasemnóicarefilorP \ufffd\ufffd%&\ufffd selaignasemsotisópeD )sosacse( seralunargsotisópeD selaignasem selailetodnebussotisópeD sasayoignasemne seralipac selailetodnebussotisópeD sasayoignasemne seralipac selailetipebussotisópeD )sekips( \ufffd\ufffd\ufffd $ \u2014 \u2014 \u2014 .lacofsisorceN .ediorbifsisorceN .seralulecsanulimeS .erbmalaedsasA .socinílixotamehsopreuC \u2014 \ufffd \ufffd\ufffd\ufffd\ufffd\ufffd lamronlanernóicnuF etneucerfsámamroF setneicapne socitámotnisa \u2014 neetneucerfsámamroF .socitámotnissetneicap .ocitsónorproepedaL \u2014 lamronlanernóicnuF lamronlanernóicnuF )%57( laneraicneicifusnI lamronlanernóicnuF laicini )NSorar(airunietorP airunietorP \ufffd )%03NS( airunietorP \ufffd\ufffd )%09NS( airunietorP \ufffd\ufffd )%09NS( Reumatología Pág. 13 Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la práctica normalidad clínica e histológica. En el MO hay escasos o nulos cambios. IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente. Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber hematuria, proteinuria. Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva pro- teinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del 90% a los 5 años. MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación mesangial difusa (tipo IIB). IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y comple- mento. Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmen- taria (afectación de <50% de los glomérulos) Hay proteinuria en todos los pacientes y síndrome