Minimanual - Reumatologia

y a la formación de inmunocomplejos.
Factores Patogénicos
Alteración de la respuesta inmune
Alteración del equilibrio CD4+/CD8+
(Aumento de los Cd4 respecto de los CD8)
Pérdida de supresión de linfocitos B
(debido a la disminución de la función de los CD8)
Alta Producción de anticuerpos
Figura 3. Etiopatogenia del LES.
4.3. Manifestaciones clínicas.
El LES puede afectar prácticamente a cualquier órgano o sistema. 
Es frecuente que la paciente sufra exacerbaciones intercaladas entre 
períodos de inactividad de la enfermedad.
• Manifestaciones generales inespecíficas: (95%) representadas 
por febrícula, anorexia, astenia y pérdida de peso.
• Manifestaciones musculoesqueléticas(95%): casi todos los pacien-
tes presentan artralgias y mialgias. También es posible la afectación 
en forma de poliartritis no erosiva migratoria en las articulaciones 
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proximales de la mano y rodillas, excesivamente dolorosa para los 
signos inflamatorios. Es muy característica la artropatía de Jac-
coud, consistente en desviación cubital en ráfaga y reductible de 
la muñeca junto con deformidad en cuello de cisne de los dedos.
 En un pequeño número de pacientes es posible encontrar una 
verdadera miositis inflamatoria y el 15% sufre necrosis avascular. 
(MIR 97-98, 224; MIR 96-97F, 94)
 Alteraciones hematológicas(85%): en la mayoría de los pacientes 
con lupus activo se detecta anemia de procesos crónicos (nor-
mocítica-normocrómica). En un 10% hay anemia hemolítica 
Coombs positiva que responde a dosis altas de corticoides. 
La leucopenia y la linfopenia son frecuentes, pero no aumentan 
la susceptibilidad a las infecciones ni necesitan tratamiento. La 
trombocitopenia leve también es común, y si se asocia con anemia 
hemolítica autoinmune, conforma el denominado síndrome de 
Evans.
No hay que olvidar la existencia del anticoagulante lúpico, que 
origina trombosis de repetición.
 Manifestaciones cutáneas(80%): la fotosensibilidad se presenta 
en el 70% de los pacientes e indica la relación patogénica de 
los rayos UVB-UVA en el LES. Son frecuentes las aftas orales 
y nasales dolorosas. Según el tipo de lesión predominante, el 
lupus se subdivide en 3 grupos:
1. Lesiones agudas: la más característica es la erupción malar 
en alas de mariposa, una erupción eritematosa en el puente 
nasal y las mejillas que cura sin dejar cicatriz. También son 
frecuentes las erupciones exantemáticas maculopapulosas 
en zonas fotoexpuestas, que indican una exacerbación de 
la enfermedad.
2. Lesiones subagudas (LECS: lupus eritematoso cutáneo 
subagudo): pertenecen a un subgrupo de la enfermedad, 
donde dominan el cuadro las lesiones eritematosas en zo-
nas fotoexpuestas. En dichas lesiones puede predominar la 
descamación (psoriasiformes) o la confluencia (polícíclico 
anular) y no dejan cicatriz al curar. Se asocia a fatiga y artritis, 
pero no hay afectación renal ni del SNC. Está relacionado 
con autoanticuerpos anti Ro y anti DNA monocatenario(ss). 
(MIR 04-05, 82, 142; MIR 00-01F, 150) 
3. Lesiones crónicas o lupus discoide: es la forma más frecuente 
de presentación del lupus cutáneo y aparece en un 20% de los 
pacientes afectos de LES. Es muy rara la evolución del lupus 
cutáneo hacia la forma sistémica. Se manifiesta como lesiones 
atróficas y cicatriciales que producen pérdida de los anejos y 
desfiguraciones. Se localizan en el cuero cabelludo (alopecia 
irreversible), cara y resto de zonas expuestas al sol. Las lesiones 
son circulares con borde eritematoso elevado, descamación, 
taponamiento folicular y telangiectasias. Es posible la afecta-
ción del panículo adiposo (lupus profundo)
• Alteraciones neurológicas (60%): cualquier región del siste-
ma nervioso puede estar afectada.La disfunción cognitiva 
leve es la manifestación más frecuente y las convulsiones y la 
psicosis forman parte de los criterios diagnósticos del LES. 
Aunque el diagnóstico es clínico, la RMN puede detectar tanto 
lesiones agudas como crónicas. En el LCR existe aumento 
de las proteínas y las células, detectándose a veces bandas 
oligoclonales. Se cree que los mecanismos patogénicos de 
estas alteraciones son la vasculitis o el daño directo tisular 
por autoanticuerpos.
• Manifestaciones cardiopulmonares(60%): la pleuritis bilateral es 
la alteración pulmonar más frecuente. La causa más frecuente 
de infiltrados pulmonares es la infección, mucho más habitual 
que la neumonitis lúpica (que cursa de forma similar a una 
neumonía infecciosa).
 En cambio, la hemorragia masiva alveolar por vasculitis de pe-
queño vaso es la manifestación que más mortalidad ocasiona.
 Respecto a las alteraciones cardíacas, la pericarditis es la más 
común de todas. Muy característica es la endocarditis de 
Libman-Sacks, que se visualiza mediante el ecocardiograma 
transesofágico y puede producir insuficiencia de válvulas iz-
quierdas.
 Afectación renal(50%): prácticamente todos los pacientes con 
LES tienen alteraciones en la biopsia renal. Sin embargo, la 
nefropatía clínica sólo se objetiva en un 50% de los pacientes 
y su presencia oscurece el pronóstico de la enfermedad. Se 
correlaciona con los títulos de anticuerpos anti-ADNds y con el 
descenso marcado del complemento (C3, C4 y CH50). 
Tabla 8. Hallazgos reversibles/irreversibles en la nefritis lúpica.
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Las formas anatomopatológicas de GN lúpica se clasifican en 6 
categorías y es frecuente la evolución de una a otra forma. En todas 
ellas la IFD demuestra depósitos compuestos por una mezcla va-
riable de inmunoglobulinas (IgG, IgM e IgA) y complemento (C1q, 
C4 y C3) con un patrón granular. Esto hace creer que el mecanismo 
de lesión tisular sea el depósito de inmunocomplejos circulantes y 
la activación posterior del complemento. 
 
Tabla 9. Formas de nefropatía lúpica.
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Reumatología
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Clase I: lesión glomerular lúpica mínima. Se caracteriza por la 
práctica normalidad clínica e histológica.
 En el MO hay escasos o nulos cambios.
 IF. Revela depósitos ocasionales en el mesangio exclusivamente.
Clínicamente el filtrado glomerular es normal.Puede haber 
hematuria, proteinuria.
Clase II: glomerulonefritis lúpica mesangial. Se objetiva pro-
teinuria moderada y hematuria en casi la mitad de los pacientes 
y rara vez produce síndrome nefrótico con hipertensión arterial. 
El filtrado glomerular casi siempre es normal. Es la forma más 
frecuente en enfermos asintomáticos, con supervivencia mayor del 
90% a los 5 años.
 MO. Se visualiza esclerosis mesangial (tipo IIA) y/o proliferación 
mesangial difusa (tipo IIB).
 IF. Revela depósitos mesangiales de IgG, IgM Ig A y comple-
mento.
Clase III: glomerulonefritis lúpica proliferativa focal y segmen-
taria (afectación de <50% de los glomérulos) Hay proteinuria en 
todos los pacientes y síndrome