ICTERÍCIA NEONATAL

Prévia do material em texto

1 CLÍNICA – Alan Paz 
- Síntese dos Ác. Biliares inicia na 12ª sem gestação 
- Secreção biliar é completa no 4º mês 
- Bile já está presente no intestino no 5º mês 
 
 
RN: 
- Imaturidade hepática do metabolismo dos ácidos 
biliares, síntese e captação diminuída e ausência de 
reabsorção ileal ativa 
- Com 4-6 meses: maturidade hepática 
- Hemacia do RN dura 20 dias 
ICTERÍCIA COLESTÁTICA 
Principal manifestação da dça hepatobiliar 
- BD > 1mg/dl 
- Icterícia > 14 dias 
- Colúria, acolia ou hipocolia 
- Hepatomegalia 
TARDIAMENTE: 
- Prurido, Hemorragias, Ascite 
*Colestase prolongada produz cirrose biliar, podendo 
levar ao transplante hepático 
 
INTRA-HEPÁTICA: 
- Hepatite infecciosa neonatal ou perinatal 
- Erros inatos do metabolismo, causa toxicas e familiares 
- Hepatite neonatal idiopática 
- Rarefação dos ductos biliares interlobulares 
*Hepatoespleno, hipoglicemia, convulsão: Pensar em 
erro inato do metabolismo. 
EXTRA-HEPÁTICA: 
- AVBEH (Atresia): Urgência → Corrigir < 2 meses 
- Cisto de colédoco: Sintomas tardios 
- Perfuração espontânea ductos biliares extra-hepáticos 
COLESTASE INTRA-HEPÁTICA 
DEF ALFA-1 ANTITRIPSINA: 
- Dça genetica autossômica co-dominante (PIZZ) 
- Inibidora das proteases (Pulmão e fígado) 
- Colestase neonatal com sibilância recorrente 
- Único tto é transplante hepático 
CAUSAS INFECCIOSAS: 
- Icterícia, hepatoespleno, vômitos, letargia, febre, 
petéquias, recusa alimentar, diminuição reflexo sucção 
- Agentes: STORCH 
- Melhora espontaneamente 
 
GALACTOSEMIA: 
- Dça genética autossômica recessiva 
- Casal consanguíneo 
- Rastreada no teste do pezinho plus 
 
2 CLÍNICA – Alan Paz 
- Baixo crescimento, vômitos, diarreia, hipoglicemia 
ocasional, alterações hepáticas e oculares, retardo 
mental, sepse precoce por E. coli 
- TTO: Suspensão do leite materno (Colocar fórmula) 
 
FIBROSE CÍSTICA: 
- Dça autossômica recessiva 
- Disfunção da proteína CFTR (canais de sódio/cloro) 
- Teste do pezinho: Alterado? Nova coleta após 45 dias 
de vida. Alterado? Eletrólitos no suor 
- DPOC (Sibilancia que não responde a Beta-2) 
- Colonização pulmonar persistente (Staphylo e Pseudo) 
- Íleo meconial 
- Insuficiência pancreatica 
- Icterícia neonatal 
 
ERROS INATOS DO METABOLISMO: 
- Dg precoce 
- Aconselhamento genético 
- Apresentação clínica variada 
- Galactosemia 
- Intolerância a frutose 
- Tireosinemia 
- Fibrose cística 
- Def alfa-1 antitripsina 
SÍNDOMES FAMILIARES: 
SD. ALAGILLE: 
- Rarefação de ductos biliares intra-hepáticos 
- Colestase crônica 
- Fáscies dismórfica 
- Anomalias cardiovasculares 
- Defeitos dos arcos vertebrais “vertebra em borboleta” 
- Embriotóxon posterior no olho 
Labs: Hipercolesterolemia, ↑ BD, GGT e FA 
 
 
Cara de passarinho: 
- Olho grande 
- Nariz fino 
- Testa larga 
- Boca pequena 
 
COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA 
ATRESIA (AVBEH): 
- Atresia de todas as estruturas biliares extra-hepáticas 
- Causa específica desconhecida 
- Sd de poliesplenia: Má rotação intestinal 
- TTO: Cirurgia de Kasal < 2 meses de vida 
 
CISTO DE COLÉDOCO: 
- Clínica, labs e histologia indistinguíveis da atresia 
- US com colestase 
- TTO cirurgia precoce 
ABORDAGEM DE UM RN COM COLESTASE 
- Quando iniciou icterícia? 
- Qual cor das fezes? 
- História familiar 
- Internação se acolia fecal 
 
 
EXAME FÍSICO: 
- Cor da pele, mucosa e esclera 
- RN com baixo peso: Infecção e Alagille 
- Pênfigo palmoplantar + exantema (Sífilis) 
- Micro/Macrocefalia (Toxo e Rubeola) 
 
3 CLÍNICA – Alan Paz 
LABORATORIAIS: 
- Hemograma 
- Coagulograma: Plaqueta, TP e TTPa 
- Bilirrubinas 
- TGO, TGP, FA, GGT 
- Albumina 
- Glicemia 
RESUMO: 
- Avaliar Bilirrubinas com 2 semanas de vida 
- BD > 1: Patológico, investigar 
- Olhar cor das fezes 
- US de abdome para avaliar vias biliares: 1º exame 
- Colangiografia intra-operatório: Padrão-ouro AVBEH 
- Colestase não é = hiperbilirrubinemia 
- Colestase é a redução da formação ou fluxo da bile 
- Icterícia percebida quando BT > 3 
SINAIS DE ALERTA: 
- Consanguinidade 
- HF relevante 
- Achados US pré-natal 
- Infecção materna 
- Triagem neonatal anormal 
- Outras malformações 
- Irritabilidade / letargia 
- Exame fezes anormal 
- Sinal de hipertensão portal 
ICTERÍCIA FISIOLÓGICA 
- Produção exagerada de BI 
- Captação e conjugação hepática da BI débeis 
- Reabsorção êntero-hepático aumentado 
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA: 
- Neurotoxicidade 
ICTERÍCIA PATOLÓGICA 
- Início precoce (< 24h de vida) 
- Velocidade de acumulação > 5mg/dL/dia 
- Nível elevado de Bilirrubina 
- Icterícia persistente 
- Alteração clínica 
- História familiar de anemia hemolítica 
- Colestase (Aumento da BD) 
LABORATORIAIS 
Bilirrubina total e frações: 
- ↑ BI) Hemólise 
- ↑ BD) Colestase – Hepatite neonatal idiopática e 
Atresia de vias biliares extrahepáticas 
Tipagem sanguínea e coombs direto: 
- Anemia hemolítica neonatal 
Hematócrito ou hemoglobina: 
- Normal: Icterícia do aleitamento materno / Icterícia do 
leite materno / def. enzimática / hipotireoidismo congênito 
- Alto: Policitemia 
- Baixo: Hemólise 
Contagem de reticulócitos: 
- Hemólise contínua 
- Hemorragia fechada 
Hematoscopia: 
- Esferocitos 
- G6PD 
AVALIAÇÃO CLÍNICA 
*Icterícia se impregna no sentido crânio-caudal 
ZONAS DE KRAMER: 
 
TRATAMENTO 
FOTOTERAPIA: 
- Transforma BI em Lumirrubina 
EXSANGUÍNEO-TRANSFUSÃO 
 
 
Se o conteúdo te ajudou de alguma forma: curte, 
salva e me segue para acompanhar novos 
materiais! <3