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DOENÇAS NEURODEGENERATIVAS

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ALZHEIMER 
• Síndrome Demencial: declínio cognitivo + prejuízo de 
funcionalidades do dia a dia; Caso só haja declínio 
cognitivo só é considerada Estado Demencial 
• EPIDEMIOLOGIA: causa mais comum de demência; 
prevalência aumenta com a idade—3%→65-69 anos; e 
30%→80-89 anos; morbidade e mortalidade em idosos; 
formas esporádicas são maioria-APOE4; 5% são formas 
familiares- mutações cromossômicas dominantes. 
• FATORES DE RISCO: Portador alelo APOE4; Fatores de 
risco vasculares; Insônia, síndrome da apneia obstrutiva 
do sono; traumatismo cranioencefálico; depressão; 
tabagismo; etilismo; pouca atividade intelectual 
• FISIOPATOLOGIA: acumulo de placas amiloides no 
interstícios (acumulo de peptídeo beta-amiloide no 
MEC) e de emaranhados neurofibrilares (proteína Tau 
hiperfosforilada no MIC) no pericárdio. 
• QUADRO CLÍNICO: 
Dificuldade em um ou mais dominio cognitivos: 
 MEMÓRIA 
 ORIENTAÇÃO TEMPORO-ESPACIAL 
 LINGUAGEM 
 FUNÇÃO EXECUTIVA 
 PRAXIA (MOVIMENTOS EM ORDEM) 
 VELOCIDADE DE PENSAMENTO 
 FUNÇÃO VISUOESPACIAL 
Depressão, apatia irritabilidade; 
Anosognosia- perda da percepção da doença; 
Alterações comportamentais (desinibição, irritação); 
Agitação psicomotora; 
• DIAGNÓSTICO: 
 Alterações cognitivas e comportamentais 
funcionais + exclusão de outras causas. 
 
MINI EXAME DO ESTADO MENTAL 
 - Orientação Temporal (5 pontos) 
 1.Qual a hora aproximada? 
 2.Em que dia estamos? 
 3.Que data é hoje? 
 4.Em que mês estamos? 
 5.Em que ano estamos? 
 - Orientação Espacial (5 pontos) 
 1.Em que local estamos? 
 2.Que local é este aqui? 
 3.Em que bairro nós estamos e qual o endereço? 
 4.Em que cidade estamos? 
 5.Em que estado estamos? 
 
 
 
-Registro (3 pontos) 
 Repetir: CASA, VASO, TIJOLO 
-Atenção e cálculo (5 pontos) 
 Pedir para o paciente fazer 3 cálculos simples 
-Memória e Evocação (3 pontos) 
 Quais os 3 objetos citados anteriormente? 
-Nomear 2 objetos (2 pontos) 
 Relógio e Caneta 
-Repetir (1 ponto) 
 “Nem aqui, nem ali, nem lá” 
-Comando de estágios (3 pontos) 
 Apanhe esta folha de papel com a mão direita, 
dobre-a aoa meio e coloque-a no chão 
-Escrever uma frase completa (1 ponto) 
 Escrever uma frase que faça sentido 
-Ler e executar comando escrito (1 ponto) 
 Por exemplo: Feche os olhos 
-Copiar diagrama (1 ponto) 
 
 
 
 
 
TOTAL: 30 PTS 
 
 
 
Ressonância Magnética 
 
Atenuação dos giros 
e acentuação dos 
sulcos. Atrofia global, 
mais predominantes 
nos lobos temporal e 
parietal 
Normal Alzheimer 
 
Normal acima. 
 
A imagem mostra as 
dimensões do HIPOCAMPO em 
corte coronal. Observa-se que 
o hipocampo fica bastante 
atrofiado no paciente com 
Alzheimer 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tratamento Farmacológico: 
-Inibidores da Acetil-Colinesterase 
 -Antagonistas do receptor NMDA 
 -Antidepressivos 
 
 
PARKINSON 
• Principal transtorno de movimento hipocinético. 
Síndrome hipocinética marcada por Parkinsonismo: 
BRADICINESIA + RIDIDEZ + INSTABILIDADE 
POSTURAL +TREMOR DE REPOUSO 
• EPIDEMIOLOGIA: segunda doença degenerativa mais 
prevalente; afeta 1% da população acima dos 65 anos; 
afeta ambos os sexos; ligeira prevalência no sexo 
masculino; mais comum após os 50 anos; prevalência 
aumenta com a idade 
• ETIOLOGIA: Fatores genéticos e fatores ambientais (uso 
de pesticidas, exposição a metais pesados, desnutrição e 
obesidade) 
• FISIOPATOLOGIA: depleção dos pericários de 
neurônios dopaminérgicos da substância negra em 
decorrência do acumulo do corpúsculo de Lewy 
(eosinofílico) 
• QUADRO CLÍNICO: Bradicinesia + 1 
(rigidez/instabilidade/tremor de repouso) 
SINTOMAS ASSIMÉTRICOS: início unilateral, hipomimia 
facial, micrografia, marcha em pequenos passos, 
hiposmia, constipação intestinal, depressão, transtornos 
de sono, disfagia, fadiga, declínio cognitivo, alucinações 
visuais 
• DIAGNÓSTICO: 
-clínico: anamnese e exame físico 
-neuroimagem estrutural (TC ou RM): exclusão de 
diagnósticos diferenciais 
-neuroimagem funcional (PET, SPECT): demonstram 
danos ás vias nigroestriatais 
• TRATAMENTO: 
O objetivo é aumentar os níveis de dopamina na fenda 
sináptica. 
-Precursores de Dopamina—L Dopa + (Benserazida e 
Carbidopa- inibidores da Dopa descarboxilase, enzima 
cuja função é transformar Levodopa em Dopamina nos 
tecidos periféricos) 
-Agonista dopaminérgicos: pramipexol, rotigotina 
-Inibidores da MAO-B: reduzem a degradação da 
dopamina. EX: Selegilina e Rasagilina 
-Inibidores da COMT: reduzem degradação da levodopa 
EX: Entacapona e Tolcapona 
-Amantadina: efeito anticolinérgico e 
antiglutamatérgico; aumenta a levodopa na fenda 
sináptica; 
-Biperideno: efeito anticolinérgico 
 
Cirurgia 
-Regime otimizado de medicações, flutuações motoras 
mostrando ineficácia do tratamento farmacológico ou 
efeitos colaterais incapacitantes provocados pelas 
medicações e mínimo de 5 anos de doença. 
-CIRURGIA ABLATIVA: queimar núcleos subtalâmicos, 
globo pálido interno 
-ESTIMULADOR CEREBRAL PROFUNDO(DBS): estimular 
eletricamente por eletrodos 
 
 
ESCLEROSE MÚLTIPLA 
• AUTOIMUNE, INFLAMATÓRIA, 
DESMIELINIZANTE, CRÔNICA E EVOLUTIVA 
• EPIDEMIOLOGIA: maior prevalência em 
adultos jovens (20-40), mulheres, caucasianos. 
Afeta cerca de 2 milhões de pessoas no mundo 
com incidência de 1-18/100000 habitantes no 
Brasil e é importante causa de incapacidade em 
adultos jovens 
• FISIOPATOLOGIA: ??? 
• QUADRO CLÍNICO: déficits focais, sejam 
sensitivos (hipoestesia, dor, parestesia), 
motores (fraqueza, espasticidade, hiperreflexia, 
sinais de liberação piramidal, clónus, babimski) 
visuais (neurite óptica, diploplia, dor 
retrorbitária) ou síndromes medulares. 
Sintomas genitourinários: incontinência, 
urgência, polaciúria, disfunção sexual. 
Sintomas psiquiátricos: depressão, declínio 
cognitivo 
Fenômeno de Uhtoff: hipersensibilidade ao 
calor 
Sinal de Lhermitte: sensação de choque que 
começa na região lombar e irradia pras pernas 
• FORMAS CLÍNICAS: 
 Remitente Recorrente (RRMS)- 80% dos casos 
 Secundariamente Progressiva (SPMS) – 85% 
dos RRMS 
 Primariamente Progressiva (PPMS) 15% dos 
casos 
• DIAGNÓSTICO: 
- não há teste específico 
- feito por critérios clínicos + radiológicos 
- RESSONÂNCIA MAGNÉTICA 
lesões ovaladas principalmente próximo do 
córtex ou periventriculares- DEDOS DE 
DAWSON 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
LÍQUOR: bandas oligoclonais 
Demonstrar disseminação em tempo e espaço 
Excluir outras causas 
• TRATAMENTO 
1. PARA SURTO (DEFICIT FOCAL) 
 metilprednisolona EV 1g 3-5dias 
2. MODIFICADOR DA DOENÇA 
 1ª linha→ betainterferona 1ª e 1b 
 Glatiramer 
 Teriflunomida

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