Metabolismo do glicogênio- mapa mental

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Metabolismo 
do 
Glicogênio
GLICOGENÓLISE
Degradação do glicogênio
Glicose das ramificações externas do glicogênio
Cliva lig. glicosídicas (a1-->4) até 4° glicose antes do ponto 
de ramificação
Glicogênio-fosforilase e Pi
Fosforólise
Enzima de 
desramificação
Oligo (a1-->6) a (a1-->4)
Glicosidase (a1-->6)
Resíduos de 
glicose da 
ramificação vai 
para extremidade 
não redutora 
(a1-->4)
Glicose 
livre
Extremidade não redutora é 
atacada por Pi
Glicose-1-fosfato
Energia 
conservada pela 
formação de
GLICOGÊNESE
Biossíntese de glicogênio
Formação: 
UDP-G
Glicose-1-fosfato+ 
UTP
UDP-G
PPi
UDP-glicose-fosforilase
Fornece energia 
para glicogênese
2Pi
Exergônica
Pirofosfatase 
inorgânica
Glicogenina
Iniciador: são montadas novas cadeias
Catalisa essa montagem
Transf. resíduo de 
glicose da UDP-glicose 
para OH- da Tyr 194
Extensão da 
cadeia: 8 resíduos 
de glicose (a-->4)
Glicogênio-sintase: 
alonga + a cadeia
Glicosil-transferase
REGULAÇÃO
Glicogênio-fosforilase
Fonte: Nelson e Cox, 2014.
Glucagon: sinaliza baixa 
glicose sanguínea
Adrenalina: aumenta 
com contração muscular 
cAMP aumenta com glucagon 
e adrenalina= ativa PKA= ativa 
fosforilase-b-cinase
Ca2+ se liga à subunidade delta 
da fosforilase-b-cinase= ativa-a
Músculo em 
repouso= 
PP1 remove 
grupos 
fosforil
Glicose entra nos 
hepatócitos, se liga ao sítio 
inibitório na fosforilase a- 
desfosforilação- inativação
Glicogênio-sintase
GSK3 adiciona grupos fosforil a 3 
Ser, inativando a glicogênio-sintase
GSK3 só fosforila depois que a CKII 
fosforilou 1 resíduo próx. na 
glicogênio-sintase= PREPARAÇÃO
 . PP1 remove os 
grupos fosforil= inativação 
CORRELAÇÕES 
BIOQUÍMICAS
Deficiência da enzima 
desramificadora
Afeta fígado, coração 
e mm.
Crianças- 
hepatomegalia e 
miopatia
Doença de Cori 
ou Forbes
Doença de 
Pompe
Glicosidase lisossômica e 
m. cardíaco e esquelético
Infantil--> pode causar morte
Juvenil--> miopatia
Adulta--> distrofia muscular
Tipo 0
Glicogênio-sintase
Pode levar a hipoglicemia
Eleva corpos cetônicos
Morte prematura
Doença de 
McArdle
Fosforilase 
muscular e m. 
esquelético
Cãibras 
induzidas por 
exercícios e dor
Doença de 
Anderson
Afeta: enzima de 
ramificação, fígado 
e m. esquelético
Mioglobina na urina 
Fígado e baço 
aumentados
*Relacionadas ao 
armazenamento de 
glicogênio
Glicose-6-fosfato
Fosfoglicomutase
ARTEMISA COSTA BARATA
Fonte: Nelson e Cox, 2014
Referência: NELSON, D. L.; COX, M. M. Lehninger Princípios de 
Bioquímica. 6º Ed. Porto Alegre: Artmed, 2014
	Mapa- metabolismo de glicogênio
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