Insuficiência adrenal

Insuficiência adrenal 
Incapacidade do córtex adrenal em produzir quantidades 
suficientes de glicocorticoides ou glicocorticoides e 
mineralocorticoides 
Facilmente diagnosticada e tratada e é potencialmente letal se 
não for reconhecida 
Crise adrenal aguda 
Emergência médica 
Resultado de 
• Situações de estresse em pacientes com insuficiência 
adrenal crônica, na presença ou não de tratamento 
• Acometimento agudo da função adrenal, como nos 
casos de hemorragia adrenal bilateral relacionada à 
septicemia, uso de anticoagulantes ou trauma. 
Etiologias 
Infarto hemorrágico 
Insuficiência adrenal aguda pode ocorrer como resultado de 
infarto adrenal bilateral causado por hemorragia ou trombose 
da veia adrenal 
Difícil diagnóstico 
Hemorragia adrenal foi associada à meningococcemia 
(síndrome de Waterhouse-Friderichsen) 
• Choque séptico causado por infecção por meningococo 
A síndrome de Waterhouse-Friderichsen também foi relatada 
com sepse por Streptococcus pneumoniae, Neisseria 
gonorrhoeae, Escherichia coli, Haemophilus influenzae e 
Staphylococcus aureus 
Sinais e sintomas: 
• Hipotensão ou choque 
• Dor abdominal, nas costas, nos flancos ou na parte 
inferior do peito 
• Anorexia 
• Febre 
• Náusea ou vômito 
• Confusão ou desorientação 
• Rigidez abdominal ou rebote 
Fatores de risco 
• Medicamento anticoagulante ou terapia com heparina 
• Doença tromboembólica 
• Estados hipercoaguláveis, como síndrome 
antifosfolipídeos (múltiplas tromboses arteriais e 
venosas) 
• Trauma físico 
• Estado pós-operatório 
• Qualquer causa de estresse severo 
Aumento do fluxo sanguíneo adrenal estimulado pelo ACTH 
secretado em resposta ao estresse pode desempenhar um 
papel contributivo 
Manifestações clínicas 
Mais comum na IA primária 
Sinais 
• Hipotensão e choque 
• Desidratação 
• Cianose ou palidez 
• Febre 
• Confusão mental, torpor 
• Coma 
Sintomas 
• Dor abdominal, de flanco ou torácica 
• Náuseas e vômitos 
• Anorexia 
• Fraqueza 
• Apatia 
• Confusão e desorientação 
• Dor abdominal simulando um quadro de abdome agudo 
Frequentemente acompanhada de: 
• Hipotensão 
• Hipercalemia 
• Convulsões 
• Colapso circulatório 
Alterações laboratoriais 
• Hiponatremia 
• Hipercalemia 
• Hipoglicemia (rara em adultos, comum em crianças) 
• Uremia 
• Linfocitose, eosinofilia 
Crise adrenal de pior prognóstico é aquela resultante de 
hemorragia adrenal bilateral, sendo muitas vezes fatal. 
Tratamento 
Coletar amostra de sangue para hemograma, dosagens 
bioquímicas e hormonais (cortisol e ACTH) 
Reverter a hipotensão e corrigir a desidratação, a hipoglicemia 
e os distúrbios eletrolítico 
• Grandes volumes de solução fisiológica a 0,9% e 
solução glicosada a 10% devem ser infundidos tão 
rapidamente quanto possível 
• Solução fisiológica hipotônica deve ser evitada, pois 
pode agravar a hiponatremia. 
Tratar infecção ou outros fatores precipitantes 
Reposição de glicocorticoides 
Crônica 
Primária (doença de Addison) 
Causada por distúrbio intrínseco adrenocortical 
Epidemiologia 
Sexo feminino (2,6:1) 
Habitualmente diagnosticada entre a 3ª e 5ª década de vida 
Adrenalite autoimune → mais comum 
etiologias 
Também chamada de insuficiência adrenal primária “idiopática” 
Pode ocorrer: 
• Isoladamente 
o Predominante em homens nas duas primeiras 
décadas de vida 
o Na 3ª década ocorre igualmente em ambos os 
sexos 
o Após a 3ª década, ocorre mais em mulheres 
• Síndromes poliglandulares autoimunes (SPA) 
o Predominante em mulheres 
Processo autoimune que destrói o córtex adrenal 
Mecanismos imunes humorais e mediados por células 
direcionados ao córtex adrenal, frequentemente associados à 
destruição autoimune de outras glândulas endócrinas (SPA) 
Anticorpos que reagem com várias enzimas esteroidogênicas 
e todas as três zonas do córtex adrenal estão presentes no 
soro de até 86% dos pacientes com insuficiência adrenal 
primária autoimune, mas apenas raramente em pacientes com 
outras causas de insuficiência adrenal, ou em indivíduos 
normais 
• Até 10% dos parentes de primeiro grau de pacientes 
com insuficiência adrenal primária autoimune expressam 
esses anticorpos e têm um risco aumentado de 
desenvolver insuficiência adrenal 
1ª evidência → aumento na atividade da renina plasmática em 
associação com uma concentração sérica de aldosterona 
normal ou baixa, sugerindo que a zona glomerulosa está 
envolvida inicialmente 
Meses/ anos depois → disfunção da zona fasciculada torna-
se evidente 
• 1º - resposta decrescente do cortisol sérico à 
estimulação do ACTH 
• 2º - aumento das concentrações séricas de ACTH 
• 3º - diminuição das concentrações e sintomas de 
cortisol sérico basal 
Aprox. 50 a 65% dos pacientes com insuficiência adrenal 
autoimune têm um ou mais outros distúrbios endócrinos 
autoimunes 
Pacientes com doenças endócrinas autoimunes mais comuns, 
como diabetes mellitus tipo 1, tireoidite autoimune crônica ou 
doença de Graves, raramente desenvolvem insuficiência 
adrenal 
Ou síndrome polendocrinopatia autoimune candidíase-distrofia 
ectodérmica 
Doença autossômica recessiva rara 
Mulheres um pouco mais afetadas que os homens 
Mutações no gene regulador autoimune (AIRE) 
Manifestações clínicas 
• Hipoparatireoidismo (candidíase mucocutânea crônica) 
o Geralmente é a 1ª manifestação 
o Apresenta-se caracteristicamente na infância ou 
no início da adolescência, sempre por volta dos 20 
anos 
• Insuficiência adrenal 
o Geralmente se desenvolve mais tarde, na idade de 
10 a 15 anos 
o Os alvos do antígeno são enzimas adrenais 
• Hipogonadismo primário (60%) 
o Insuficiência ovariana > testicular 
• Má absorção e outros distúrbios gastrointestinais (25%) 
o 90% têm autoanticorpos para triptofano 
hidroxilase 
A apresentação clínica variável e progressão são 
presumivelmente devido a fatores ambientais e fatores 
genéticos diferentes das mutações do gene AIRE 
Muito mais prevalente que o tipo 1 
Mulheres – mais afetadas 
Insuficiência adrenal primária → principal manifestação 
Anticorpos para enzimas esteroidogênicas também estão 
presentes neste distúrbio 
A síndrome do tipo 2 com insuficiência adrenal primária e 
doença autoimune da tireoide era anteriormente conhecida 
como "síndrome de Schmidt" 
Pacientes com doença autoimune da tireoide ou diabetes 
mellitus que têm autoanticorpos adrenais, mas ainda não 
apresentam insuficiência adrenal e parentes que apresentam 
um ou mais componentes da síndrome também devem ser 
considerados portadores do distúrbio 
Órgãos endócrinos afetados: 
• Insuficiência adrenal 
o ocorre simultaneamente com doença autoimune 
da tireoide ou diabetes mellitus (20%) 
• Hipogonadismo primário pode ocorrer primeiro 
o Insuficiência ovariana > testicular 
• Hipoparatireoidismo não ocorre nesse distúrbio 
• Alopecia e anemia perniciosa são menos frequentes 
• Hipopituitarismo devido à hipofisite autoimune 
o Pode ocorrer sozinho ou em combinação com 
tireotropina ou, raramente, deficiência de GH 
• Outras doenças autoimunes não endócrinas ocorrem 
ocasionalmente 
Pode destruir as glândulas suprarrenais 
Resulta da disseminação hematogênica de infecção ativa em 
outras partes do corpo 
Destruição adrenal é gradual 
• Medula é destruída com mais frequência do que o 
córtex 
Autoanticorpos adrenais não estão presentes no soro 
Glândulas adrenais geralmente estão aumentadas por 
infiltração de células inflamatórias do córtex e granulomas no 
início da doença 
Nódulos caseosos e fibrose então substituem gradualmente o 
tecido da glândula adrenal → após cerca de 2 anos as adrenais 
se tornam normais ou de tamanho pequeno 
Ausência de glândulas adrenais aumentadas ou calcificadas não 
exclui a tuberculose como causa da insuficiência adrenal 
A recuperação da função adrenal normal pode ocorrer após 
terapia antituberculosa eficaz, mas geralmente não ocorre