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Insuficiência adrenal

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As glândulas adrenais podem estar aumentadas em pacientes 
com tuberculose pulmonar, mesmo quando a função adrenal 
está normal 
Tamanho torna-se menor após o tratamento bem-sucedido 
da tuberculose 
Mais comuns → Histoplasmose e paracoccidioidomicose 
Rara em pacientes com criptococose, coccidioidomicose e 
blastomicose norte-americana 
As glândulas adrenais estão aumentadas e podem ficar 
calcificadas em todos esses distúrbios 
Pode ocorrer recuperação da função adrenal após tratamento 
antifúngico prolongado 
Consequência de infecções oportunistas (IOs), neoplasias ou 
doença sistêmica concomitante 
Uso generalizado de terapia antirretroviral potente (TARV) → 
declínio na incidência de complicações endócrinas 
Sífilis 
Tripanossomíase africana, não relacionada ao seu tratamento 
com suramina, que pode prejudicar a função adrenal quando 
administrada em doses terapêuticas mais altas do que as usuais 
Infiltração das glândulas suprarrenais por câncer metastático é 
comum, provavelmente por causa de seu rico suprimento de 
sangue sinusoidal 
Alguns dos sintomas de insuficiência adrenal podem ser 
erroneamente atribuídos ao câncer 
Cânceres de pulmão ou mama disseminados 
Pode haver também comprometimento adrenal em casos de 
linfomas, melanomas e metástases de carcinoma de rim, 
estômago e cólon. 
Vários medicamentos podem causar insuficiência adrenal ao 
inibir a biossíntese do cortisol 
• Anestésico-sedativo: etomidato 
• Antimicóticos: cetoconazol e fluconazol 
• Metirapona 
• Antiparasitário: suramina 
Geralmente não causam insuficiência adrenal clinicamente 
importante em pacientes com função hipotálamo-pituitária-
adrenal normal 
• Inibição enzimática é incompleta 
• Aumento da secreção do (ACTH) anula o bloqueio 
farmacológico 
Pacientes com reserva hipofisária ou adrenal limitada podem 
desenvolver insuficiência adrenal sintomática 
Outras drogas aceleram o metabolismo do cortisol e da maioria 
dos glicocorticoides sintéticos por meio da indução de enzimas 
oxigenases hepáticas de função mista 
• Fenitoína 
• Barbitúricose 
• Rifampicina 
Essas drogas podem causar insuficiência adrenal em pacientes 
com limitação hipofisária ou reserva adrenal e naqueles com 
insuficiência adrenal que estão recebendo terapia com 
glicocorticóides. 
A droga adrenocorticolítica mitotano pode provocar 
insuficiência adrenal em pacientes com carcinoma adrenal que 
estão recebendo esteróides desse tipo 
Pacientes gravemente enfermos podem ter concentrações 
mais baixas de cortisol sérico durante a doença inflamatória 
grave do que quando há menos inflamação 
Hipofunção do córtex adrenal decorre da deficiência de 
enzimas envolvidas na biossíntese do cortisol. 
Causa mais usual de IA no período neonatal. 
Doença recessiva ligada ao X, causada por mutação no gene 
ABCD1 (cromossomo Xq28). 
3ª causa mais comum de IA em indivíduos do sexo masculino, 
Resulta da produção de uma proteína transportadora anormal 
dentro dos peroxissomos → impede a oxidação dos ácidos 
graxos de cadeia muito longa → acúmulo no cérebro, no 
córtex adrenal (preferencialmente, as zonas fasciculada e 
reticular), nos testículos, no fígado e no plasma. 
Como consequência, surgem desmielinização do sistema 
nervoso central e IA primária. 
Desmielinização do cordão medular e nervos periféricos 
ocorre ao longo de anos e pode resultar em perda da 
capacidade de deambulação, disfunção cognitiva, retenção 
urinária e disfunção erétil 
Distúrbio familiar raro 
Hipodesenvolvimento do córtex adrenal 
Pode ser esporádica, autossômica recessiva ou ligada ao 
cromossomo X. (manifesta-se por IA nos primeiros anos de 
vida e hipogonadismo hipogonadotrófico, detectado na época 
esperada para a puberdade.) 
CAH ligada ao X também associa-se a deficiência de glicerol 
quinase, perda auditiva para altas frequências e distrofia 
muscular de Duchenne, constituindo a síndrome de deleção 
dos genes contíguos. 
A CAH causada por mutações no NR5A1 (que codifica o 
receptor nuclear do fator esteroidogênico-1) geralmente se 
manifesta com distúrbio do desenvolvimento sexual 46, XY ou 
falência ovariana prematura, sendo que a IA ocorre raramente. 
A CAH também pode fazer parte da síndrome IMAGe 
(mutação do gene CDKN1C), que inclui retardo do crescimento 
intrauterino, displasia metafisária e anormalidades genitais. 
Incluem-se: 
• Deficiência familiar de glicocorticoides (DFG) 
o Manifesta-se como deficiência isolada de 
glicocorticoides, com função mineralocorticoide 
preservada 
o Resulta da falta de resposta do córtex adrenal ao 
ACTH 
o Caracterizada por níveis reduzidos de cortisol e 
acentuada elevação de ACTH 
o Manifestações: 
▪ Hipoglicemia recorrente 
▪ Desenvolvimento deficiente 
▪ Hiperpigmentação antes da idade de 5 anos 
▪ Ausência de adrenarca 
▪ Estatura elevada 
o Tipo 1 → Mutações no gene do MC2-R 
o Tipo 2 → Mutações no gene da proteína 
acessória do MC2-R 
• Síndrome de Allgrove. (ou do triplo A) 
o Doença autossômica recessiva 
o Caracteriza-se pela tríade de resistência ao ACTH, 
acalasia e alacrimia. 
o Manifesta-se, em geral, na primeira década de vida, 
porém existem casos apenas diagnosticados na 
vida adulta. 
o Frequentemente se associa a disfunção 
neurológica progressiva, polineuropatia, surdez, 
retardo mental e hiperqueratose da palma das 
mãos e da sola dos pés. 
o Deficiência mineralocorticoide ocorre em cerca de 
15% dos casos. 
OBS.: ACTH regula a biossíntese de esteroides no córtex 
adrenal, exercendo seus efeitos via receptor específico (MC2-
R) 
Manifestações clínicas 
Sintomas geralmente ocorrem quando há destruição de mais 
de 90% da glândula 
Inicialmente → resposta anormal às situações de estresse (ex.: 
trauma e infecções) 
Formas autoimunes e infiltrativas → destruição gradual e 
progressiva. 
Processos hemorrágicos e septicêmicos → destruição do 
córtex adrenal geralmente é mais rápida e a sintomatologia se 
apresenta de modo agudo, caracterizando a crise adrenal 
Deficiência de glicocorticoides: 
• Fadiga 
• Fraqueza 
• Anorexia 
• Perda de peso (podendo chegar até 15 kg) 
• Tontura 
• Náusea 
• Vômito 
• Amenorreia 
• Hipoglicemia grave → mais comum em crianças 
• Distúrbios gastrointestinais 
Específico da falência adrenal primária → hiperpigmentação 
cutânea 
• Aumento da concentração plasmática de ACTH e MSH 
→ afinidade pelo receptor MC1 na pele → estimula 
produção de melanina 
• Mais frequente nas áreas expostas ao sol, pontos de 
pressão, dobras cutâneas e mucosa oral 
• Cicatrizes formadas após instalação da doença de 
Addison → hiperpigmentadas. 
Deficiência de mineralocorticoides: 
• Hipovolemia 
• Desidratação 
• Hipotensão postural 
• Avidez por sal 
• Hipercalemia 
• Acidose metabólica leve 
• Hiponatremia 
Mulheres → deficiência de androgênios provoca: 
• Diminuição de pelos axilares e pubianos 
• Perda da libido 
Sintomas psiquiátricos (síndrome cerebral orgânica, depressão 
ou psicose) ocorrem na maioria dos pacientes com IA primária 
grave ou de longa duração 
Doença celíaca é encontrada em 15 a 22% dos pacientes com 
DA e deve ser sempre pesquisada quando houver sintomas 
gastrintestinais. 
Miocardiopatia reversível com a administração de 
glicocorticoides foi recentemente descrita em pacientes com 
DA 
Foi relatado tamponamento cardíaco precedendo a IA 
Vitiligo é observado em 10 a 20% dos casos de doença de 
Addison autoimune 
Diagnóstico diferencial 
A DA deve ser diferenciada de todas as condições que 
produzem hiperpigmentação cutânea, distúrbios 
gastrintestinais e fadiga crônica. 
A hiperpigmentação da hemocromatose não envolve as 
membranas mucosas e se caracteriza por hemossiderina nas 
glândulas sudoríparas. 
A presença de porfiria cutânea tardia é facilmente 
reconhecida pela grande quantidade de uroporfirina na urina, 
nas fezes e no plasma. 
Metais pesados, tais como