desenvolvimento do aparelho urinario e genital

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Desenvolvimento do 
aparelho urinário e genital 
João Silva, Serviço de Urologia – H. S. João; FMUP. 
Desenvolvimento do rim 
• Durante o período intra-uterino, a placenta é 
responsável pelo equilíbrio hidro-electrolítico. 
 
• A produção de urina pelos rins começa pela 12ª 
semana. 
 
• 80% do liquido amniótico é urina 
 
• O desenvolvimento do sistema urinário inicia-se 
pela 3ª semana. 
 
• Os mamíferos desenvolvem 3 rins durante a vida 
intra-uterina. 
Desenvolvimento do rim 
• Rins e ureteres desenvolvem-se da mesoderme 
intermédia 
 
• Desemvolvem-se numa sequência crânio-caudal, 
passando por 3 estádios: 
– Pronefros 
– Mesonefros 
– Metanefros 
 
• Os dois primeiros estádios têm um caracter 
transitório. Os rins definitivos desenvolvem-se a 
partir do metanefros. 
Desenvolvimento do rim 
• O pronefros aparece à 4ª semana e atrofia durante a 5ª 
semana. 
 
• O mesonefros aparece na 4ª semana e começa a degenerar 
após a 8ª semana. 
 
• A produção de urina inicia-se à 6ª semana 
 
– Ducto mesonéfrico (ducto de Wolff) – forma a parede posterior da 
bexiga 
– Atrofia completamente no sexo feminino. No sexo masculino – 
ductos eferentes 
Desenvolvimento do rim 
Desenvolvimento do rim 
• O metanefros desenvolve-se a partir de 
estruturas da mesoderme intermédia a nível 
sagrado: 
– Broto ureteral (epitelial) 
– Vesicula metanéfrica 
 
• O desenvolvimento do rim, resulta da interação 
entre o ureter e o blastema metanéfrico 
(epitélio e mesenquima) 
 
Desenvolvimento do rim 
• O broto ureteral é um diverticulo epitelial com origem na porção caudal 
do ducto mesonéfrico (ducto de Wolff). Projeta-se no blastema 
metanéfrico e dá origem ao sistema excretor intra e extra – renal (ureter, 
pelve renal, calices maiores e menores e ductos coletores) 
Desenvolvimento do rim 
• Os rins ascendem para a posição definitiva entre a 6ª e a 9ª 
semanas 
– Não é uma migração ativa, mas sim, o resultado de um 
crescimento mais acentuado da região lombar e sagrada 
• O rim apresenta circulação transitória 
• Sofrem uma rotação medial de cerca de 90º 
Desenvolvimento do aparelho 
urinário inferior 
• A cloaca é a porção terminal comum do tubo retal e trato 
urogenital 
• Entre a 4ª e a 6ª semana, o septo uro-rectal, separa a 
cloaca no seio urogenital primário e no reto. 
– A bexiga e a porção proximal da uretra, originam-se do seio 
urogenital primário 
– A porção caudal da uretra, forma-se do seio urogenital definitivo 
(porção fálica da uretra que acompanha o crescimento do tubérculo 
genital) 
 
Desenvolvimento da bexiga 
• A bexiga desenvolve-se da parte superior do seio 
urogenital e está ligada à alantoide → úraco 
 
• O crescimento rápido da parede posterior do seio 
urogenital, resulta do englobamento pela parede vesical, 
da parte inferior dos ureteres e dos ductos mesonéfricos. 
 
• Vão formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff irão 
formar os deferentes) 
Desenvolvimento da uretra 
• No homem, a uretra prostática e 
membranosa derivam do seio 
urogenital, enquanto a uretra 
esponjosa deriva da parte fálica 
(prato uretral) 
 
• Na mulher, toda a uretra e parte 
da vagina derivam do seio 
urogenital, enquanto a parte 
fálica (prato uretral) dá origem ao 
vestibulo e pequenos lábios. 
Patologia 
• Alteração do nº dos rins 
– Agenesia renal: 
• ¼ estão associadas a 
anomalias genitais 
• Resulta da ausência de 
desenvolvimento do broto 
ureteral 
• Unilateral: 1/1000, mais 
frequente no sexo 
masculino e do lado esq. 
• Bilateral: 1/10000, 
(oligohidramnios, anúria, 
pulmões hipoplásicos – 
Potter) – incompatível com 
a vida 
Patologia 
• Alteração do nº dos rins 
– Rins supra-numerários: 
• Muito rara 
• É devido a uma divisão 
muito precoce do broto 
ureteral, antes de encontrar 
o blastema metanéfrico 
Patologia 
• Anomalias de rotação 
– Relativamente frequente 
– Ventral, dorsal ou lateral 
– Frequente a associação 
com SJPU 
– Pode ocorrer uni ou 
bilateral e estar associada 
com ectopia ou fusão 
Patologia 
• Alterações da ascensão 
ou ectopia 
– Um rim é ectópico, 
quando (excluindo a 
ptose) não se encontra 
na fossa lombar. 
 
– A ectopia resulta de 
uma ascensão ausente 
ou incompleta. Pode 
ser alta ou baixa (rim 
pélvico) 
Patologia 
• Alterações do tamanho 
– Hipoplasia: Paragem do desenvolvimento embrionário, com 
estrutura normal. Causa desconhecida. Deve ser distinguida de 
outras causas de rins atróficos. 
 
– Aplasia: existe um “primórdio” renal fibrosado – diferente de 
agenesia renal 
 
• Alterações da estrutura 
– A displasia renal é caracterizada por uma anomalia congénita do 
desenvolvimento do tecido renal embrionário. Há perda do tecido 
renal funcionante. 
– Cistos renais simples 
– Rins poliquisticos 
• DRPAR (leva geralmente a IR terminal antes da adolescência) 
• DRPAD (manifestação raramente antes dos 30anos) 
• Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral) 
Patologia 
• Anomalias vasculares 
– Existem muitas variantes nas 
artérias e/ou veias renais 
– Resultam da alteração do 
suprimento sanguíneo 
durante a migração dos rins 
Patologia 
• Anomalias do ureter 
– Anomalias do trajeto 
• Ureter retro-cava ou retro-ilíaco 
– Anomalias do diâmetro 
• Megaureter: pode ser anatómica ou 
funcional 
– Anomalias do número 
• Devem-se a uma divisão prematura do 
broto ureteral ou a um broto adicional 
• Incompleta (apenas um orificio ureteral) 
• Completa (2 meatos ureterais – lei de 
Weigert-Meyer) 
 
Patologia 
• Anomalias do meato ureteral 
– Estenose 
• Ureterocelo: dilatação cística da porção 
intra-mural do ureter devido a estenose 
do meato 
 
– Refluxo vesico-ureteral 
• Pode estar associado a outras anomalias 
(duplicação, megaureter); mais 
frequente no sexo feminino 
– Ectopia 
• Associado a duplicação em 80% dos 
casos 
 
Patologia 
• Extrofia vesical 
– Resulta de um deficiente 
encerramento da parede 
abdominal abaixo do umbigo 
 
– Ausência de migração da 
mesoderme (entre a 
ectoderme e a cloaca) 
durante a 4ª semana de 
desenvolvimento 
 
– Está associada a epispadias, 
diástase dos ossos púbicos, 
(hernias bilaterais, testiculos 
ectópicos, ânus imperforado) 
Patologia 
• Anomalias do úraco 
– As anomalias do úraco, resultam de 
um encerramento incompleto da 
alantoide. 
– Cisto do úraco 
– Fistulas – internas ou externas 
– Fistula completa 
 
Desenvolvimento do sistema genital 
• O sexo genético, está determinado na altura da 
fertilização 
 
• Genitais indiferenciados aparecem na 6ª semana 
 
• A diferenciação ocorre posteriormente, 
determinada por fatores hormonais e genéticos 
(indutores e inibidores) 
 
• A diferenciação das gónadas ocorre em 1º lugar, 
seguida pela diferenciação fenotípica ( genitais 
externos, internos…) 
Desenvolvimento do sistema genital 
• O desenvolvimento do aparelho genital 
acompanha o do sistema urinário 
• Tem a sua origem na mesoderme intermédia e 
seio urogenital 
• Os testículos diferenciam-se primeiro que os 
ovários (7ª semana) – SRY (testis-determinig 
factor), AMH, testosterona 
• A diferenciação dos ovários ocorre na 8ª semana 
Desenvolvimento do sistema genital 
Desenvolvimento do sistema genital 
• Descida dos testículos 
– A partir do 3º mês de gestação os testículos migram 
desde a região lombar até ao escroto (33ª semana) 
 
 
 
 
 
 
 
– Os ovários também se deslocam ligeiramente para a 
pelve ( essencialmente devido ao crescimento muito 
maior dos órgãosabdominais em relação aos pélvicos) 
Desenvolvimento dos orgãos genitais 
internos 
• Até à 7ª semana, os orgãos genitais internos em ambos os 
sexos consistem em dois sistemas de canais e permanecem 
indiferenciados 
Desenvolvimento dos orgãos genitais 
internos 
• Masculino 
– Influenciada pela produção de testosterona , nas cel de Leydig 
– Atrofia do ducto paramesonéfrico (Muller) (AMH) – remanescentes: 
apêndice testicular e utrículo prostático 
– Desenvolvimento e diferenciação do ducto mesonéfrico (Wolff) – 
atrofia cranialmente (apêndice do epidídimo); formam os 
epidídimos. 
Desenvolvimento das glândulas 
sexuais secundárias 
• Masculino 
– A sua origem provem do epitélio da mesoderme (Wolff) ou do 
epitélio da endoderme (seio urogenital) 
• Vesiculas seminais – 12ª semana – protrusão dos deferentes (mesoderme) 
• Próstata – 12ª semana – protrusão da parede posterior da uretra prostática 
(endoderme – epitélio glandular); (mesoderme – estroma e tec muscular) 
• Glândulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) – protrusões endodermicas da 
parte esponjosa da uretra 
Desenvolvimento dos orgãos genitais 
internos 
• Feminino 
– Atrofia do ducto mesonéfrico. Desenvolvimento das trompas, útero e 
parte superior da vagina a partir do ducto paramesonéfrico 
Desenvolvimento das glândulas 
sexuais secundárias 
• Feminino 
– Derivam da endoderme do seio uro-genital. Glândulas de Bartholini, 
que correspondem às gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que 
correspondem à prostata. 
Desenvolvimento dos genitais 
externos 
• A morfologia dos genitais externos, é muito semelhante 
em ambos os sexos, até à 9ª semana. 
Desenvolvimento dos genitais 
externos 
• Masculino 
– Sob o efeito dos androgénios, a diferenciação e desenvolvimento dos 
órgãos sexuais externos, torna-se visível a partir do 3º mês. 
Desenvolvimento dos genitais 
externos 
• Feminino 
Patologia 
• Alterações do desenvolvimento sexual 
– 46,XX DSD 
• Maioria dos casos HAC. 
 
– 46,XY DSD 
• Várias causas, em 50% dos casos sem diagnóstico definitivo 
• Deficiência de 5α-reductase, Androgen Insensivity syndrome, alterações da 
atividade da MIS 
 
– Disginesia gonádica 
• Persiste um testiculo ou ovário não funcionante 
• Espectro de anomalias genitais e gonádicas associadas à ausência de um 
dos cromossomas sexuais / mosaico (45,X, 45X/46XY) 
 
– Ovotesticular DSD 
• Está presente tecido ovárico e testicular (é uma variante de disginesia 
gonádica) – genótipo e fenótipo variáveis 
 
 
 
Patologia 
• Alterações dos genitais masculinos 
– Hipospádias 
• Deficiente encerramento da fenda uretral 
• Muito frequente: 1-8 / 1000 nascimentos 
masculinos 
• Curvaturas, estenoses, hipoplasia do corpo 
cavernoso 
 
– Epispádias 
• Muito mais rara 
• Defeito na migração da mesoderme (epispádias – 
extrofia vesical) 
 
Patologia 
• Alterações dos genitais 
masculinos 
– Agenesia do pénis / clitoris 
 
– Pénis bifido / clitoris 
 
– Criptorquidia / ectopia testicular 
• Criptorquidia – 30% prematuros e 4% nos 
bebés de termo 
 
Patologia 
• Hérnia inguinal / hidrocelo / quisto 
 
Patologia 
• Anomalias utero-vaginais 
– Alteração da fusão da parte inferior do 
ducto paramesonéfrico (Muller) 
 
Obrigado pela atenção!