Amenorreia: definição, etiologias e classificação

Prévia do material em texto

Eduarda Dias – MED 100
Amenorreia
· Definição: é a ausência ou cessação anormal de menstruação de forma temporária 
· ou definitiva durante o período reprodutivo
· Amenorreia primaria: ausência de menstruação e desenvolvimento sexual aos 14 anos ou Ausência de menstruação aos 16 anos
· Amenorreia secundaria: ausência de menstruação por 3 meses ex: mulher esta gravida mas ainda não sabe
· Hormônio mulleriano é usado para dosar a reserva ovariana da mulher
· Compartimentos: O córtex cerebral∕ hipotálamo modula a produção de GnRH que atua na hipófise produzindo FSH e LH que atua no ovário produzindo estrogênio e progesterona que vai atuar no endométrio dentro do útero para que ocorra o ciclo menstrual normal 
· Problemas no eixo hipófise, hipotálamo-ovário 
· Os ovários não funcionam e∕ ou não respondem ao estímulos hipofisários
1. Se FSH e LH elevado defeito do próprio ovário = hipergonadotrofismo
· solicitar cariótipo (disgenesias gonadais)
2. Se FSH e LH diminuído defeito na hipófise ou hipotálamo; é um problema a nível central = hipogonadotrofismo
· solicitar TC (excluir doenças hipotalâmicas e/ou hipofisárias; retardo idiopático e doenças crônicas são mais comuns)
· Então dosamos o FSH se ele estiver elevado temos um hipergonadotrofismo, se o FSH estiver baixo causa hiponadotrofismo
· Se FSH > 20mUI∕ml indica integridade no eixo hipotálamo-hipófise, a causa do problema é ovariana, este fenômeno é conhecido como hipogonadismo hipergonadotrófico ou seja, isso acontece porque o GnRH está estimulando FSH e LH, mas não está tendo estrogênio e progesterona produzidos pelo ovário, ele não está respondendo ao estimulo central
· Dosagens baixas de FSH indicam que não está ocorrendo estimulo ovariano por ausência de estimulo central, hipogonadismos hipogonadotrófico
· Dosagem plasmática de FSH quando <5 UI∕L indica causa hipotalâmica ou hipofisária quando > 20UI∕L a causa é ovariana. O valor de referencia para mulheres normais do FSH varia de 5-20 UI∕L, quando o LH > 40 UI∕L é indicador de falência ovariana (hipogonadismo hipergonadotrófico)
· Lembrar que temos amenorreias fisiológicas, são decorrentes de situações naturais como a gravidez e lactação (prolactina elevada bloqueia a produção hormonal)
· Etiologias
1. Agenesia gonadal
2. Síndrome de Turner (cariótipo 45 X0; fibrose no local dos ovários, fica em forma de fita, infantilismo sexual, baixa estatura, pescoço alado)
3. Falência ovarias (auto anticorpos; quimioterapia; radioterapia)
· Podemos pedir BHCG para descartar gravidez; pode ter prolactinoma (tumor de adenohipófise que produz prolactina levando a amenorreia) medimos TSH (hormônio da tireoide) se ainda assim não chegar a nenhum resultado podemos dosar a progesterona pura - Pode ser obstrução canalicular, deficiência de estrogênio
· Amenorreia secundaria
· BHCG (positivo = gravidez)
· Prolactina (aumentado = hiperprolactinemia)
· TSH (se ele estiver aumentado pode ser um hipertireoidismo levando a amenorreia)
· Teste do progestogênio
a) negativo = obstrução; 
b) positivo = anormalidade hipotalâmica ou hipofisária (ex: sd. Do ovário policístico);
· FSH∕ LH:
a) alto = anormalidade ovaria; 
b) baixa = anormalidade hipotalâmica ou hipofisária;
· Hiperprolactinemia: 
· Clínica: galactorreia, dores de cabeça, distúrbios visuais, amenorreia
· Causas: anti hipertensivos, antidepressivos, anti H2 (anti histamínico), antipsicóticos, anticoncepcionais orais, opioides, cocaína, tumor de adenohipófise 
1. Prolactina (PRL) < 100ng∕ml sugere microprolactinoma (<10mm) = crescimento lento, raramente maligno
· Tratamento: bromocriptina∕ cabergolina
2. PRL > 100ng∕ml sugere macroprolactinoma (>10mm) e RM
· Tratamento: bromocriptina∕ carbegolina ou cirurgia
· FSH e LH normal:
· Causas: Obstrução da via de saída do trato genital; Sd. Asherman; estenose cervical; mioma ou pólipos obstrutivos
· Anovulação hiperandrogênica crônica - causas:
· SOP (resistência periférica insulínica)
· Tumor secretor de androgênio ovariano ou adrenal
· Dosar hormônio carreador de hormônios sexuais
· Testosterona total e SDHEA (testosterona livre)
· Androgênios exógenos
· Hiperplasia adrenal congênita
· 16 alfa hidroxiprogesterona
· Doença de cushing
· FSH∕LH baixo - causas
· Anorexia ou bulimia nervosa
· Perda excessiva de peso
· Exercício exagerado
· Estresse
· Tumor no SNC
· Irradiação craniana previa
· Depressão severa
· Doença crônica (hepática, renal, etc.)
· Diabetes
· imunodeficiência
· Hipotireoidismos: 
· Podemos ter: hipermenorreia (aumento) ou oligomenorreia (diminuição)
· Tratamento: pode levar alguns meses para restaurar a menstruação 
· Classificação das amenorreias de acordo com a etiologia
1. Causas hipofisária: tumores (prolactinoma, mutações nos receptores de FSH∕LH, doenças auto imunes)
2. Doenças de glândulas endócrinas
3. Adrenal: síndrome de cushing
4. Tireoide: hipo ou hipertireoidismos
5. Ovários: tumores funcionantes de ovários
6. Lesões de hipófise e sela túrcica: sela vazia, aneurisma compressivo S. sheehan = s. simmonds (ocorre quando tem curetagem uterina vigorosa levando ao colabamento das paredes uterinas), pan hipopituarismo, processos inflamatórios mutações de gonadotrofinas
7. Causas multifatoriais: SOP
8. Defeitos anatômicos do trajeto: agenesia mulleriana, resulta em útero ausente e hipoplasia vaginal sendo inférteis (46XX)
9. Hipogonadismo primário: disgenesia gonadal (46XX deficiência ovárica primaria e leva ao aparecimento de uma falência ovárica prematura). Ocorre por desenvolvimento insuficiente das gônadas ou devido a resistência a estimulação gonadotrófica, são estérias, tem amenorreia, o tratamento é reposição hormonal e remoção das gônadas devido ao risco de malignização (gonadolastoma e digerminoma)
10. Agenesia gonadal
11. Causas hipertalamicas: estresse, exercício físico, relativa ao estado nutricional, pseudociese, deficiência isolada de gonadotrofina (DIG) infecção doenças crônicas debilitantes e tumores
· Anatômicas∕ hipoestrogenismo
1. Síndrome de Mayer – rokitansky - huster hause ausência de útero, tubas e 2∕3 superiores da vagina; cariótipo 46 xx
2. Testículo feminilizado cariótipo 46xy, amenorreia primaria, genitália com hipertrofia de clitóris recoberto por glande e agenesia de vagina (incluindo vestíbulos), desenvolvimento de genitália externa. Tratamento confecção de neovagina – hormonioterapia com gonadectomia
· Amenorreia primaria
· caracteres sexuais desenvolvidos afastar criptomenorreia (retenção) = hímen imperfurado; septos vaginais transversos
· Insensibilidade androgênica ou síndrome de Morris
· Distúrbio genético recessivo ligado ao cromossomo x, cariótipo xy, incapacidade dos tecidos responderem ao receptor para andrógenos
· Fenótipo, genitália ambígua ou não, defeito genético ocorrido na sexta e sétima semana do período embrionário
· Apresentam vagina curta e em fundo cego
· Não possuem tubas uterinas e útero
· Os testículos, frequentemente, encontram-se na região inguinal e não corre espermatogênese
· Síndrome de asherman
· também denominada sinequias uterinas ou adesões intrauterinas, consistem em uma desordem na qual há destruição do endométrio precedida por formação de sinequias (aderências fibrosas) na parede uterina, levando a amenorreia
· Tratamento: videohisteroscopia, curetagem, colocar DIU para que a parede no colabe mais
· Diagnostico: USG
· Síndrome da sela vazia 
· É um problema que surge quando a sela túrcica esta preenchida com liquido cefalorraquidiano devido a uma herniação para dentro da sela, o que leva a compressão do tecido hipofisário normal, podendo prejudicar a produção de alguns hormônios ou o funcionamento de outras glândulas, como ovários, testículos ou tireoide por exemplo
· Frequente em pacientes com tumor na hipófise, submetidos a radioterapia ou a cirurgia para retirar uma parte da hipófise
· Síndrome de savage (síndrome dos ovários resistentes as gonadotrofinas):
· Ovários pequenos, defeito do receptor FSH e uma população de folículos aparentementenormais, mas não mostram sinais de maturação.
· Eunucoidismo hipoestrogenico, que não respondem ao sinal gonadotrófico
· Clínica: imaturidade sexual, amenorreia primaria, hipoestrogenismo gonadotrofinas elevadas
· Síndrome de kallmann
· Ausência total ou parcial do nervo olfatório (anosmia em <5% dos casos)
· Ausência de pulsos diurnos e noturnos de FSH e LH consequente a falta de estimulo pelo GnRH
· Tumores: hamartomas; astrocitomas; craniofaringiomas (3% dos tumores intra cranianos); adenomas hipofisários (raros em adolescentes)
· Diagnostico
· Anamnese:
· processo puberal, amenorreia associada a lactação, a sintoma climatéricos, a pratica de exercícios físicos ao estado nutricional
· Exame físico: 
· avaliar peso, altura, IMC, caracteres sexuais secundários, malformações genitais, sinais de hipergonadismos
· USG
· Sempre excluir gestação e criptomenorreia
· Exames complementares:
· Androgênio
· Dosagem: BHCG, LH, FSH, PRL, TSH
· Rx
· Cariótipo
· RM ou TC
· USG pélvica
· Histeroscopia
· Videolaparoscopia
· Tratamento
· Corrigir a etiologia primaria (hímen imperfurado, septos vaginais, tec)
· Neovaginoplastia quando iniciar a vida sexual na agenesia útero-vaginal
· Tranquilizar a paciente nos casos de retardo constitucional da puberdade e apoio psicológico para evitar a redução do desempenho escolar e a socialização
· Induzir o desenvolvimento mamário e promover ciclos menstruais nos casos de hipogonadismo permanente estrogênio em baixas doses até menarca e depois estrogênio + progesterona (cíclica)
· Reposição hormonal nos casos de falência ovaria precoce (para evitar a perda óssea)
· Remover as gônadas disgenéticas (nos casos de cariótipo xy)
Trecho de resumo antigo:
Desenvolvimento infanto-puberal
· Adrenarca: DHEA, androstenediona e testosterona – esteroidogênese 
· Gonadarca: GnRH, FSH, LH e estradiol – função gonadal ativa
· Telarca: crescimento mamário – broto mamário eu vejo em criança. Com 16 anos, espero arquitetura mamária mais desenvolvida
· Pubarca: aparecimento de pelos pubianos e pelos axilares – início da pilificação da mulher, dependendo da idade
· Menarca: primeira menstruação, anovulatória
Menacme: período fértil. Menarca: primeira menstruação.
Caracteres sexuais secundários
· Desenvolvimento dos seios (telarca)
· Surgimento de pilosidade na região púbica e axilar (pubarca ou adrenerca)
· Estirão de crescimento: acontece no 1º momento da menarca e depois o crescimento é mais retardado – cresce, mas não tem mais estirão
· Mudança no padrão comportamental
· Menarca
Síndrome de Kallman (LER NO LIVRO!!!):
1. Amenorreia primária com desenvolvimento sexual secundário ausente
a. Hipogonadismo hipogonadotrófico
i. Deficiência hipotalâmica
1. Atraso constitucional (familiar)
2. Síndrome de Kallmann e outras síndromes não anósmicas
3. Defeito anatômico congênito do SNC
4. Neoplasia de SNC (craniofaringioma)
ii. Deficiência hipofisária
1. Insuficiência isolada (talassemia, retinite pigmentar)
2. .......
COM DESENVOLVIMENTO MAMÁRIO (há estrogênio)
ÚTERO AUSENTE
· Agenesia Mulleriana
· Insensibilidade androgênica
· Avaliar a presença de útero e vagina
· Agenesia dos ductos de Muller (ausência de vagina e desenvolvimento uterino anormal – Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser): cerca de 15% das amenorreias primárias. Malformações urinárias associadas (US).
· Outras causas: hímen imperfurado....
Eduarda Dias 
–
 
MED 100
 
A
menorreia
 
Definição
: é a 
ausência ou cessação anormal d
e
 
me
n
struaçã
o
 
de forma temporária
 
 
 
ou definitiva durante o período reprodutivo
 
ª
 
Amenorreia
 
primaria
: 
ausência de me
n
struação e desenvolvimento sexual aos 14 
anos ou Ausência de me
n
struação aos 16 anos
 
ª
 
Amenorreia secundaria:
 
ausência de me
n
struação por 3 meses
 
ex: mulher esta gravida mas ainda não 
sabe
 
 
Hormônio m
u
l
l
eriano é usado para dosar a reserva ovari
a
na
 
da mulher
 
 
 
Compartimentos: 
O córtex cerebral
/
 hipotálamo modula a 
produção de GnRH que atua na hipófise produzindo FSH e LH que atua 
no ovário produzindo estrogênio e progesterona que vai atuar no 
endométrio
 
dentro do útero para que 
ocorr
a
 
o ciclo 
men
strual
 
normal 
 
 
Problemas no eixo hipófise
, hipotálamo
-
ovário
 
 
Ä
 
Os ovários não funcionam e
/
 ou
 
não respondem ao estímulos 
hipofisários
 
1.
 
Se 
FSH e LH elevado
 
à
 
defeito do próprio 
ovári
o
 
= 
hipergonadotrofismo
 
 
solicitar cariótipo (disgenesias 
gonadais)
 
 
2.
 
Se 
FSH e LH 
diminuído
 
à
 
defeito na 
hipófise ou hipotálamo;
 
é um problema a nível central
 
=
 
hipogonadotrofismo
 
 
solicitar TC (excluir doenças hipotalâmicas e/ou hipofisárias; retardo idiopático e doenças 
crônicas são mais comuns)
 
 
ª
 
Então dosamos o 
FSH
 
se ele estiver elevado temos um 
hipergonadotrofismo
, se o FSH estiver baixo causa 
hiponadotrofismo
 
Ä
 
S
e 
FSH > 20mUI
/
ml
 
indica integridade no eixo hipotálamo
-
hipófise
, a causa
 
do problema é
 
ovariana, 
este fenômeno é conhecido como 
hipogonadismo hipergonadotr
ó
fico
 
à
 
ou seja, 
isso 
acontece 
porque 
o GnRH 
está
 
estimulando FSH e LH, mas não 
está
 
tendo estrogênio e progesterona produzidos pelo 
ovário, 
ele 
não 
está
 
respondendo ao estimulo central
 
 
Ä
 
Dosagens baixas de 
FSH
 
indicam
 
que não 
está
 
ocorrendo estimulo ovariano por ausência de estimulo 
central, 
hipogonadismos hipogonadotr
ó
fico
 
 
ª
 
Dosagem plasmática de FSH quando <5 UI
/
L indica causa hipotalâmica ou hipofisária quando > 20UI
/
L a 
causa é ovariana. O 
valor de referencia
 
para mulheres normais do 
FSH varia de 5
-
20 UI
/
L, 
quando o 
LH > 
40 UI
/
L é indicador de falência ovariana
 
(hipogonadis
mo hipergonadotr
ó
fico)
 
 
Lembrar que temos amenorreias fisiológicas, são decorrentes de situações naturais como a gravidez 
e 
lactação
 
(prolactina elevada bloqueia a produção 
hormonal
)
 
 
 
Eduarda Dias – MED 100 
Amenorreia 
Definição: é a ausência ou cessação anormal de menstruação de forma temporária 
 ou definitiva durante o período reprodutivo 
 Amenorreia primaria: ausência de menstruação e desenvolvimento sexual aos 14 
anos ou Ausência de menstruação aos 16 anos 
 Amenorreia secundaria: ausência de menstruação por 3 meses ex: mulher esta gravida mas ainda não 
sabe 
 Hormônio mulleriano é usado para dosar a reserva ovariana da mulher 
 
 Compartimentos: O córtex cerebral/ hipotálamo modula a 
produção de GnRH que atua na hipófise produzindo FSH e LH que atua 
no ovário produzindo estrogênio e progesterona que vai atuar no 
endométrio dentro do útero para que ocorra o ciclo menstrual normal 
 
Problemas no eixo hipófise, hipotálamo-ovário 
 Os ovários não funcionam e/ ou não respondem ao estímulos 
hipofisários 
1. Se FSH e LH elevado  defeito do próprio ovário = 
hipergonadotrofismo 
 solicitar cariótipo (disgenesias gonadais) 
 
2. Se FSH e LH diminuído  defeito na hipófise ou hipotálamo; é um problema a nível central = 
hipogonadotrofismo 
 solicitar TC (excluir doenças hipotalâmicas e/ou hipofisárias; retardo idiopático e doenças 
crônicas são mais comuns) 
 
 Então dosamos o FSH se ele estiver elevado temos um hipergonadotrofismo, se o FSH estiver baixo causa 
hiponadotrofismo 
 Se FSH > 20mUI/ml indica integridade no eixo hipotálamo-hipófise, a causa do problema é ovariana, 
este fenômeno é conhecido como hipogonadismo hipergonadotrófico  ou seja, isso acontece porque 
o GnRH está estimulando FSH e LH, mas não está tendo estrogênio e progesterona produzidos pelo 
ovário, ele não está respondendo ao estimulo central 
 
 Dosagens baixas de FSH indicam que não está ocorrendo estimulo ovariano por ausência de estimulo 
central, hipogonadismos hipogonadotrófico 
 
 Dosagemplasmática de FSH quando <5 UI/L indica causa hipotalâmica ou hipofisária quando > 20UI/L a 
causa é ovariana. O valor de referencia para mulheres normais do FSH varia de 5-20 UI/L, quando o LH > 
40 UI/L é indicador de falência ovariana (hipogonadismo hipergonadotrófico) 
 Lembrar que temos amenorreias fisiológicas, são decorrentes de situações naturais como a gravidez 
e lactação (prolactina elevada bloqueia a produção hormonal)