Epilepsia: Classificação e Tratamento

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NEUROLOGIA – SEMANA 4C
	EPILEPSIA
- Temos que diferenciar uma crise convulsiva de epilepsia, saber a classificação das crises convulsivas e como isso vai interferir no diagnóstico da epilepsia.
- Saber como faz o tratamento medicamentoso e as indicações de tratamento cirúrgico. 
- Todo mundo em seu plantão ou no internato vai presenciar crises convulsivas. 
- Crise convulsiva: 
· Evento paroxístico devido a descargas anormais, excessivas e hipersincrônicas de um agregado de neurônios do SNC.
· Incidência de pelo menos um episódio na vida: 5 a 10%. Prevalência muito alta e muito frequente em quem tem distúrbio metabólico, alteração do sono, desidratação por uma diarreia por exemplo, hipoglicemia, febre em crianças... Essas pessoas terão crises convulsivas e não são epilépticas.
· Veja que existe uma causa subjacente como sangramento cerebral, AVC, tumor, causa endócrino-metabólica (mais frequente). 
· Um exemplo clássico é a crise convulsiva febril onde crianças até os 05 anos apresentam o quadro quando a temperatura está mais alta (acima de 38,5 °C) ou então já tem crise convulsiva nos pródromos (antes da febre aparecer). É autolimitado e passa depois de 05 anos de idade. Não é epilepsia. Vamos tratar na vigência da crise e algumas crianças vão chegar a necessitar de medicação como ácido valproico (nas crianças que apresentam crise antes de ter a febre). 
- Epilepsia:
· Convulsões recorrentes devido a um quadro crônico. São crises repetidas durante a vida e não estão em vigência de nada como febre, vômito, alteração endócrina, metabólica, infecciosa;
· Existem alterações elétricas cerebrais assincrônicas;
· Incidência: 0,3 a 0,5%;
· Prevalência em 5 a 10 pessoas por (?). 
	Causas segundo a idade
	Neonatos
	- Hipóxia e isquemia perinatais.
- Traumatismo craniano e hemorragia.
- Infecção subaguda do SNC.
- Distúrbios metabólicos.
- Abstinência de fármacos.
- Distúrbios do desenvolvimento e genéticos.
	Lactentes e crianças
	- Convulsões febris.
- Distúrbios genéticos.
- Infecção do SNC.
- Distúrbios do desenvolvimento.
- Traumatismo.
- Idiopática.
	Adolescentes
	- Traumatismo.
- Distúrbios genéticos.
- Infecção.
- Tumor cerebral.
- Drogas ilícitas idiopáticas.
	Adultos jovens
	- Traumatismo.
- Abstinência de álcool.
- Drogas ilícitas.
- Tumor cerebral.
- Idiopáticas.
	Adultos de mais idade e idosos
	- Doença cerebrovascular. São os AVCs isquêmico e hemorrágico que tornam a área morta por isquemia arritmogênica. 
- Tumor cerebral.
- Abstinência de álcool.
- Distúrbios metabólicos.
- Doença de Alzheimer e outras doenças degenerativas do SNC.
- Idiopáticas.
	CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES, ILAE 2017 – ESQUEMA BÁSICO E EXPANDIDO
- Sempre que se pega um paciente com crise convulsiva, devemos classificar porque o tratamento e o diagnóstico de epilepsia vão partir primordialmente disso aí. 
- Existe uma classificação internacional das crises de 2017. 
- Início focal: começa em um local determinado e conseguimos determinar se aquela crise é motora ou não. No eletroencefalograma vemos o traçado bonitinho em um local específico.
· Sem perturbação da consciência X com perturbação da consciência (pode ter uma perturbação, mas não chega a perda). Essa perturbação pode ser ficar mais irritado quando vem a crise;
· Início motor: automatismos (começa a pegar na camisa, fazer movimentos de mastigar... e depois essa crise que era focal, pode generalizar secundariamente e o paciente fazer tônico-clônica), atônica (paciente não consegue se movimentar, perde tônus do membro e fica mole...), clônica (são movimentos clônicos sem contração), espasmos epilépticos (movimentos rápidos de vai e vem), hipercinética (movimentos mais rápidos de vai e vem), mioclônica (movimentos bem curtinhos de determinados grupos musculares), tônica (rigidez);
· Início não motor: autonômica (crises que vão causar alteração de nervos cranianos como o vago podendo causar dor de barriga, diarreia antes da crise, como o nervo olfatório – paciente refere que toda vez antes da crise sente um cheiro específico como de podre), paragem de atividade, cognitiva (no momento da crise não consegue aprender alguma coisa), emocionais (a criança fica irritada e depois faz crise convulsiva), sensoriais (quando envolvem sentidos como o olfato...);
· Focal para tônico-clônica bilateral (aquela que começa focal e generaliza para tônico-clônica). 
- Início generalizado: obrigatoriamente temos perda da consciência.
· Motor:
· Tônico-clônico;
· Outro motor: clônica, tônica, mioclônica, mioclônica-tônica-clônica, atônica, espasmos epilépticos.
· Não motor (ausência): típica, atípica, mioclônica, mioclonia palpebral.
- Início desconhecido: não sabe dizer clinicamente se foi diretamente generalizada ou iniciou focal.
· Motor:
· Tônico-clônico;
· Outro motor: espamos epilépticos.
· Não motor: paragem de atividade;
· Não classificáveis. 
- Ele deixou vídeos para assistirmos porque descrever é difícil. 
- Por exemplo o paciente chega dizendo que inicialmente a mão ficou dura e em seguida começou a fazer movimentos de vai e vem incontroláveis por 30 segundos. Nesse caso, temos um paciente que começou com uma crise focal motora em membro superior e direito e não houve perturbação da consciência (focal).
- Já outro paciente chega com sua família referindo que o mesmo está com olhar vago, não responde a suas perguntas, fica com a musculatura toda contraída e depois inicia movimentos de vai e vem. Essa é uma crise de início generalizado motora do tipo tônico-clônica (perdeu a consciência).
- Vão chegar outras doenças que são classificadas como indeterminadas ou de causas desconhecidas que são crianças com doenças como síndrome do (West?), onde você não consegue determinar o padrão da crise (mistura). Ora a mãe descreve como sendo focal, ora descreve como generalizada.
- A crise de ausência é muito comum em crianças e adolescentes. Temos as crises de ausência típicas, quando a criança desliga e volta do ponto onde ela parou, e atípicas quando a criança para com o olhinho virado e volta sem saber o que estava fazendo, onde estava...
- Nas epilepsias é muito comum a crise mioclônica juvenil que vem com mioclonias e ausência: os adolescentes acordam normalmente e quando vão tomar café por exemplo, tem como se fosse um susto, solta o copo da mão e fica por 3, 4, 5 ou 10 segundos ausente. Depois ele volta ao normal. As mães as vezes chegam dizendo que são filhos desastrados, sendo na verdade uma crise generalizada do tipo ausência com mioclonia que é classificada como epilepsia mioclônica juvenil.
- SE NÃO ASSISTIR OS VÍDEOS NÃO ENTENDERÃO NADA DE EPILEPSIA!
	Classificação das convulsões
- Focais:
· Descarga elétrica focal;
· Áreas localizadas e isoladas do córtex cerebral (e isso vê no eletroencefalograma);
· Buscar por anormalidades estruturais. Geralmente conseguimos achar.
- Generalizadas:
· Descarga elétrica difusa;
· Ambos os hemisférios:
· Simetricamente;
· Simultaneamente.
· Anormalidades celulares bioquímicas (como distúrbios do sódio, glicose facilitam essa crise – por isso é muito comum em salas de emergência) e estruturais com distribuição disseminada.
	Crises generalizadas tônico-clônicas
- Crise generalizada mais comum. Dividida em duas fases: tônica e clônica.
- Tônus: contração muscular generalizada.
- Clônus: movimentos repetitivos de extensão e flexão.
- Manifestação clássica.
- Principal convulsão em 10% dos epilépticos.
- Comum em distúrbios metabólicos.
- Frequente em contextos clínicos diferentes.
- Pode ser dividida em fases:
	Fase pré-ictal
	- Sem aura. Ele disse que podia ter.
- Sem aviso prévio ou com premonição vaga.
	Início
	Súbito e brusco.
	Fase ictal
	1 minuto.
	Tônica
	- Contração da musculatura de todo o corpo. O paciente pode fazer um ronco muito forte devido a contração da musculatura intercostal e diafragma que expulsa o ar do pulmão. 
- Respiração prejudicada, acúmulo de secreções na orofaringe, cianose e mordedura da língua (porque a língua contraída não cabe na boca).
- Aumento da FC, da pressão arterial e midríase (na pseudocrisenão temos midríase).
	Clônica
	- Superexposição de períodos de relaxamento sobre a contração muscular.
- Aumento dos períodos de relaxamento. 
	Fase pós-ictal
	- Irresposividade e flacidez muscular.
- Salivação excessiva e estridor.
- Incontinência vesical ou intestinal. Quando relaxa o paciente pode fazer xixi ou cocô na roupa. 
- Confusão mental e recuperação gradual da consciência.
- Cefaleia, fadiga, mialgia.
- ATENÇÃO: Não fazer medicação de paciente em fase pós-ictal. Ele está recuperando a atividade elétrica cerebral.
	ABORDAGEM DO PACIENTE COM CONVULSÃO
	Anamnese
- Parte mais importante da avaliação. Saber se foi de início focal ou generalizado e se houve repetições.
- Entrevistar o paciente e uma testemunha do evento. Tem que ter uma pessoa para descrever como começou (foi contração do membro? Teve perda da consciência?).
- Na hora da anamnese é importante classificar o tipo de crise para chegar no tipo de epilepsia. Para isso procurar etiologias: estrutural (tumor cerebral, malformação), genética (alguém na família que já tem e pode até fazer marcadores genéticos), infecciosa (paciente está com sepse por exemplo), metabólica (sódio ou potássio ou glicose alterado(a)?), imune (vasculite lúpica?), desconhecida (faz ressonância e outros exames e está tudo normal). De posse disso tudo, fazemos o diagnóstico diferencial e vamos entrar na classificação e diagnóstico da epilepsia.
1- Classificar a convulsão:
· Sintomas antes, durante e depois do episódio.
2- Fatores predisponentes:
· História familiar;
· Desenvolvimento neuropsicomotor: saber se aquele paciente atrasou o andar, a fala (talvez teve hipóxia perinatal);
· História de convulsões febris;
· Auras;
· Convulsões breves anteriores não reconhecidas.
3- Fatores epilepticogênicos:
· AVC;
· TCE;
· Tumor;
· Mal formação vascular.
4- Fatores desencadeantes: TUDO ISSO PODE CAUSAR CONVULSÃO! Isso tudo tem que ser rapidamente visto, principalmente se o paciente vem sem ninguém. 
· Privação de sono;
· Doenças sistêmicas como diabetes;
· Perturbações eletrolíticas ou metabólicas;
· Infecção aguda;
· Fármacos;
· Álcool e drogas ilícitas.
	Exames complementares
- Laboratório:
1- Rastrear causas metabólicas:
· Eletrólitos;
· Glicose.
2- Função hepática e renal.
3- Triagem para toxinas em grupos de risco.
4- Punção lombar - só faz se suspeita de:
· Meningoencefalites (teve febre, alteração de exame físico);
· HIV+ que faz crise convulsiva sem causa aparente.
- Eletroencefalograma (EEG):
1- Realizado em toda suspeita de distúrbio convulsivo.
2- Define:
· Diagnóstico de epilepsia;
· Tipo de convulsão;
· Síndrome epiléptica.
- Imagem 1: traçado de uma crise convulsiva generalizada. Se chega uma criança ou adolescente com aquela história de despertar normalmente, sentar para tomar café, soltar as coisas (tem um espasmo) e ficar apagado por um tempo, solicitamos um eletroencefalograma e vemos um padrão generalizado: classificamos a síndrome como epilepsia mioclônica juvenil. 
- Imagem 2: traçado de uma crise convulsiva focal. 
- Veja que o eletroencefalograma lhe dá a certeza diagnóstica de epilepsia focal ou generalizada. 
- Exames de imagem: detectar anormalidades estruturais.
· TC;
· RNM;
· PET;
· SPECT.
- Se vermos uma alteração focal no eletroencefalograma e pedimos uma imagem que mostra alteração no lobo temporal direito temos a certeza de uma epilepsia focal. A seta amarela acima mostra uma esclerose mesial temporal (veja o volume diferente do outro lado). Preciso tirar cirurgicamente porque essa área vai envelhecendo, neurônios vão morrendo e causando atividade elétrica cerebral diferente de um lado para o outro.
 
	DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS CONVULSÕES
	Síncope
- Provocada por dor aguda, ansiedade ou ao levantar-se (hipóxia por alteração de pressão arterial súbita – hipotensão ortostática).
- Sintomas premonitórios de cansaço, sudorese, náusea e afunilamento da visão (sintomas adrenérgicos).
- Transição gradual para a inconsciência. Desmaiam.
- Breve período de inconsciência. Voltam brevemente a consciência.
- Podemos confundir com crise atônica? Essa crise atônica ocorre mais em crianças e adolescentes e não tem pródromo (cai do nada). Na dúvida pedir exames para excluir epilepsia (eletroencefalograma, exame de imagem e demais testes laboratoriais). 
	Convulsões psicogênicas
- Causas:
· Distúrbio metabólico;
· Migraine;
· AIT;
· Distúrbio do sono;
· Distúrbio do movimento;
· Afecções em crianças.
- Precipitada por angústia patológica subjacente.
- Virar a cabeça de um lado para o outro: movimentos de vai e vem imitando uma crise convulsiva tônico-clônica generalizada. 
- Abalos assimétricos.
- Grande amplitude de movimento.
- Gritos e fala durante o evento.
- Confundida com convulsões parciais complexas (lobo frontal).
- Está na emergência e viu isso? Abre a pupila. Não está midriática? Não é uma crise generalizada.
	TRATAMENTO
1- Tratar causas subjacentes. Temos que excluir causas secundárias como um tumor, distúrbio de sódio, potássio, glicose, infecção...
- Excluí essas causas e o paciente fez uma crise, fez duas e elas se repetem da mesma maneira... Pedi um eletroencefalograma que confirma uma alteração de atividade elétrica, fiz uma ressonância e o resultado veio normal. Vamos tratar? Vamos. Esse tratamento pode ser medicamentoso ou cirúrgico caso o paciente complique. 
2- Exclusão de fatores precipitantes.
3- Supressão das convulsões recorrentes por terapia profilática antiepiléptica.
4- Cirurgia.
5- Discussão de fatores psicossociais. 
- O tratamento medicamentoso parte do princípio de que existem tanto receptores como neurotransmissores de excitação e inibição. Ás vezes temos medicamentos que agem no mesmo sítio e por isso não vemos melhora. 
- Quando iniciar os antiepilépticos? Qualquer paciente com convulsões recorrentes de etiologia desconhecida (quando os distúrbios metabólicos são excluídos) ou com causa conhecida e irreversível (um exemplo é o AVC). 
- Paciente apresentou um único evento convulsivo e não foi descoberto a causa subjacente...
1- Iniciar ou não a terapia antiepiléptica?
2- É possível prever a recorrência de uma crise única? Sim. Veja o gráfico abaixo que mostra que uma pessoa que teve uma crise convulsiva possui risco de 40% de fazer uma segunda crise. Então não tratamos na primeira crise, apenas da segunda em diante. Mas ele é aberto a uma outra linha: se é alguém que pilota moto, dirige carro ou exerce alguma atividade de risco ou que não é vigiado, fazendo o eletroencefalograma e confirmando alteração epileptiforme com classificação do tipo de crise convulsiva, com exame de imagem normal ou não, tratamos porque o risco é alto. Tem gente que acha esse risco baixo e não trata na primeira crise, deixando para tratar da segunda em diante.
- Quem teve a segunda crise, o risco de uma terceira vai para 60-87%. Quem teve a terceira, o risco de ter uma quarta é de 90%. Ou seja, quanto maior o número de crises, maior o risco de ter outra.
- Fatores de risco associado a recorrência: JÁ COMEÇAMOS A TRATAR NA PRIMEIRA CRISE SE PRESENTES!
· Exame neurológico anormal;
· Estado de mal epiléptico;
· Paralisia de Todd: vai paralisando o membro, depois pescoço e restante do corpo (focal com generalização);
· História familiar de convulsões significativa;
· EEG anormal.
	Seleção dos antiepilépticos
- Lembrar que é um paciente que vai tomar medicação por pelo menos 03 anos. Considerar:
1- Tipo de convulsão.
2- Preço adequado com o nível socioeconômico.
3- Posologia confortável.
4- Mínimo de efeitos colaterais.
5- Monoterapia.
- Se eu uso fenitoína com carbamazepina e topiramato: não estou fazendo nada porque estou usando medicamentos que vão agir no mesmo sítio. 
- Se eu uso lamotrigina com carbamazepina, estou fazendo um somatório no tratamento porque são medicamentos que atuam em sítios diferentes.
	Tipo de crise
	Terapia de primeira linha
	Convulsões focais
	Carbamazepina (1° escolha), fenitoína, ácido valproico, lamotrigina (se a paciente tiver acesso ele prefere a lamotrigina por possuirpoucos efeitos colaterais)
	Tônico-clônicas generalizadas primárias
	Ácido valproico (1° linha), lamotrigina
	Ausência
	Etossuxamida (1° linha) – no SUS não tem com facilidade, ácido valproico
	Ausência atípica, mioclônica, atônica
	Ácido valproico
- Ácido valproico tem alguns efeitos colaterais como queda de cabelo, ganho de peso, SOP em mulheres...
	Convulsões parciais
- Fenitoína ou carbamazepina.
- Ataxia, diplopia e tontura em ambos.
- Efeitos colaterais da fenitoína (Hidantal): hirsutismo, funções grosseiras e hipertrofia gengival em grau bem severo - irreversível. 
- Efeitos colaterais da carbamazepina: causa anemia aplásica, leucopenia e hepatotoxicidade. Paciente refere muita tontura. 
- Indique a melhor droga: pulou.
1- Criança com necessidade de anticonvulsivante por toda vida.
2- Adulto alcoolista de longa data.
3- Idoso com câncer, metástase cerebral epileptogênica e infiltração medular. 
	Quando suspender a terapia
- Controle clínico completo das convulsões por 1 a 5 anos. Ele suspende com 03 anos desde que o mesmo não tenha mais crises convulsivas, mas para gente 02 anos.
- Único tipo de convulsão (focal ou generalizado).
- Exame neurológico normal.
- EEG normal.
- Se suspender todos os critérios, suspender o tratamento em 2 anos.
- Reduzir a dose gradualmente por 2 a 3 meses. Realizar um desmame. 
	Cirurgia
- 20% dos pacientes refratários ao tratamento clínico, tendo crises que inviabilizam as atividades de vida diária.
- Temos um leque de tratamentos cirúrgicos e empregamos quando achamos um local com uma lesão que possa ser retirada:
· Lobectomia temporal;
· Remoção do hipocampo e da amígdala;
· Remoção exata da lesão identificada;
· Interrupção das conexões intracorticais;
· Ressecção do corpo caloso;
· Hemisferectomia. 
	Estimulação do nervo vago
- Caso não tenha achado o local com a lesão para ressecção e o paciente continue refratário ao tratamento medicamentoso.
- Coloca-se um marca-passo no pescoço que detecta alguma alteração de corrente elétrica lá em cima e passa uma corrente elétrica para aumentar a atividade cerebral de determinada área. 
- É algo caro e não é feito de rotina. 
- Tem outra terapêutica clínica que é uma opção que podemos tentar antes de uma abordagem cirúrgica: uso do canabidiol (que já é liberado para pacientes epilépticos, principalmente os mais graves). Indicado para os casos de epilepsia refratária (difícil controle com 3 medicamentos em doses terapêuticas e associados de maneira correta).