Atresia hipertrófica do piloro

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Atresia
de esôfago
O 1° relato data de 1670 de uma bolsa cega em um dos gêmeos siameses toracópagos
A descrição inicial clássica foi em 1697 por Thomas Gibson
Em 1940 foi descrito o 1° caso de sobrevida após anastomose primária
Em 1980 muitos centro neonatais já realizavam a correção até 90% de sucesso
História
Incidência
1 em 2500 a 3000 nascidos vivos
Preponderância no sexo masculino de 1,26:1
O risco de um 2° filho com AE/FTE é de 0,5 a 2% e aumenta 20% quando mais de 1 criança é afetada
Se os progenitores forem portadores o risco é de 3—4%
Em gêmeos é de 2,56 maior que em filho único, o risco aumenta em gêmeos do mesmo sexo
Fatores de risco
Uso de metimazol no início da gestação
Uso de talidomida
Uso prolongado de anticoncepcionais
Mães diabéticas, síndrome alcoólica fetal e fenilcetonúria materna
Anomalia coromossomica 6-10%, trissomia do gene 18 > 21
Embriologia		
A partir da 4° semana o intestino anterior começa a se diferenciar em parte ventral respiratória e dorsal esofágica
Entre a 6° e 7° semanas a separação está completa
A fusão incompleta das pregas traqueoesofágicas resulta em conexões anormais da traqueia e esôfago
Anomalias associadas
AE pode ser isolada ou sindrômica
O fator que causa o distúrbio na organogênese pode afetar outros órgãos 
ou sistemas em formação simultânea
Cardíaca 13-34%
Vertebral 6-21% (região torácica)
Membros e extremidades 5-19%
Anorretal 10-16%
Renal 5-14%
Classificação
Diagnóstico
PRÉ-NATAL
Polidrâmnio e bolha gástrica ausente ou pequena
Combinação de estômago pequeno com esôfago cervical dilatado (sinal da bolsa)
 Ultrassonografia atual não permite diagnóstico preciso
RM podem ser usadas em pacientes considerados em risco, sensibilidade de 60-100%
Diagnóstico
PÓS-NATAL
Se polidrâmnio na gestação ou VACTERL realizar passagem de sonda
Inserção de sonda de 10f + radiografia de tórax
 
Tratamento pré-cirúrgico
Assim que diagnosticado transferir para centro terciário com UTI neo + equipe de CiPe
Inserir sonda de 10fr no coto proximal do esôfago para aspiração contínua
Estabelecer acesso vascular e monitorar dados vitais
Se houver desconforto respiratório entubação endotraqueal e ventilação mecânica
Rafia emergencial da fístula traqueosofágica pode ser necessária
A correção primária retardada pode ocorrer com a melhora do quadro. Não adiar por mais de 7 a 14 dias
De forma geral o diagnóstico de AE/FTE não é procedimento de emergência
Correção cirúrgica	
Atresia esofágica com fístula distal
Broncoscopia pré-operatória 
Via toracotomia
Correção toracoscópica
Atresia esofágica sem fístula distal
Reconstrução esofágica
Complicações
Fístula anastomótica
Estenose anastomótica
Recidiva da fístula traqueoesofágica
Traqueomalácia
Fenda Laríngea e Laringotraqueoesofágica
Distúrbio Peristáltico/Refluxo Gastroesofágico/Câncer Esofágico
Disfunção da Corda Vocal
Morbidade Respiratória
Morbidade Relacionada à Toracotomia
Fístula tipo h