Doenças intersticiais crônicas

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EMANUELA HANNOFF PILON – 202 1 
 
Doenças intersticiais crônicas
- Fibrose do tecido conjuntivo pulmonar 
predominantemente em interstício alveolar. 
- Causa ou patogenia desconhecida 
- Representam 15% das doenças ñ infecciosas 
- Doença pulmonar restritiva (fibrose substitui 
fibras elásticas por colágeno). 
Manifestações clínicas 
- Dispneia 
- Taquipneia 
- Crepitações no final da inspiração 
- Eventual cianose 
- RX e TC: padrão em vidro fosco 
Complicações 
- Hipertensão pulmonar 
- Insuficiência cardíaca com cor pulmonale. 
Fibrosantes, Granulomatosas, Eosinofílicas 
e Relacionadas com o fumo 
FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA 
- Pneomonia intersticial comum ou alveolite 
criptogência 
- Sindrome clinicopatológica: aspectos 
radiológicos, patológicos e clínicos 
Padrão histológico: pneumonia intersticial 
usual 
- 40-70 Anos com progressão individual 
imprevisível. 
- Macroscopia 
- Superfície pleural em pedra de 
calçamento (retração) 
- Fibrose do parênquima pulmonar 
subpleural e lobo inferior. 
- Microscopia 
 - Focos fibroblásticos (fase inicial) 
 - Fibrose em favo de mel (fase tardia) 
Manifestações clínicas 
• Dispneia de esforço 
• Tosse seca 
• Hipoxemia 
• Cianose 
• Baqueteamento digital 
Prognóstico 
- Sobrevida média de 3 anos 
Tratamento 
- Imunossupressores 
- Transplante pulmonar 
PNEUMONIA INTERSTICIAL 
INESPECÍFICA 
- Doença intersiticial difusa com piópsias 
pulmonares inespecíficas 
Morfologia: 
- Padrão celular: inflamação crônica intersticial 
Pulmão Normal 
Favos de mel 
EMANUELA HANNOFF PILON – 202 2 
 
- Padrão fibrosante: menos células e mais 
fibrose 
Manifestação clínica: 
- Dispneia 
- Tosse seca 
- Prognóstico melhor do que a anterior. 
PNEUMONIA ORGANIZADA 
CRIPTOGÊNCIA 
- Síndrome clinicopatológica de etiologia 
desconhecida 
- Microscopia 
- Tampões polipoides de tecido 
conjuntivo organizado solto (corpos de 
Masson) 
- Ausência de fibrose intersticial 
Manifestação clínica 
• Dispneia 
• Tosse 
• RX com áreas de consolidação subpleural ou 
peribrônquica 
Tratamento 
- Esteroides orais por 6 meses 
PNEUMOCONIOSES 
- Reação pulmonar à inalação de partículas de 
poeiras minerais encontradas no local de 
trabalho 
- Inclui doenças por partículas orgânicas, 
fumaças e vapores químicos 
- Predisposição genética 
Patogenia 
- Quantidade de poeira retida no pulmão e vias 
aéreas 
- Tamanho, forma e poder de flutuação das 
partículas. 
- Solubilidade e reatividade físico-química. 
Menos solúvel, demora se degradar e cronifica 
a lesão. 
- Efeitos adicionais de outros irritantes 
PNEUMOCONIOSE DOS 
MINERADORES DE CARVÃO 
- Espectro dos achados pulmonares 
Antracose assintomática: 
- Acúmulo de pigmento de carbono em 
macrófagos, tecido conjuntivo e linfonodos. 
Vemos uma MANCHA PRETA 
PMC simples: 
- Mácula de carvão 
- Nódulos de carvão, qdo cresce vira fibrose↓ 
PMC complicada (fibrose maciça progressiva) 
- Cicatrizes escuras (2-10cm) 
- Colágeno denso e pigmento 
 
Manifestações clínicas 
• Pouca diminuição da função pulmonar 
• 10% tem fibrose maciça progressiva 
o Dispneia progressiva 
o Hipertensão pulmonar 
o Cor pulmonale 
SILICOSE 
- Inalação do dióxido de silício cristalino 
Ocupações de risco: 
• Fundição 
• Jateadores de areia: tirar ferrugem 
• Mineração de rochas duras 
• Cortes de pedras 
Patogenia 
- Quartzo mais fibrogênico 
- interação com células epiteliais e macrófagos 
EMANUELA HANNOFF PILON – 202 3 
 
- Sílica causa ativação e liberação de 
mediadores ((IL-1, TNF, fibronectina, radicais 
livres de oxigênio) 
- Outros minerais inibem ação da sílica 
Macroscopia: 
- Pequenos nódulos pálidos (fase inicial) 
 - Cicatrizes colagenosas duras 
- Fibrose maciça progressiva 
Microscopia: 
- Camadas concêntricas de colágeno 
hialinizado 
- Partículas de sílica birrefringentes (luz 
polarizada) 
Manifestações clínicas 
- Dispneia em casos avançados 
- Raio-X: nodularidades finas nas zonas 
superiores do pulmão 
- Maior susceptibilidade à tuberculose 
- Risco para câncer de pulmão (controverso) 
DOENÇA RELACIONADAS AO 
ASBESTO 
• Fibrose pleural difusa 
• Derrames pleurais 
• Fibrose intersticial parenquimatosa 
(Asbestose) 
• Câncer de pulmão 
• Câncer pleural (Mesotelioma) 
• Câncer de laring 
Patogenia 
– Depende da interação das fibras inaladas com 
macrófagos e outras células parenquimatosas 
– Bifurcação de pequenas vias aéreas 
– Macrófagos ativados pelo asbesto 
– Liberação de fatores quimiostáticos e 
fibrogênicos 
– Inflamação e fibrose intersticial 
Serpentina 
- Mais comum 
- Maior solubilidade 
- Maior probabilidade de impactar em vias 
aéreas superiores 
Anfíbolos 
- Mais patogênicas 
- Levadas mais profundamente para o pulmão 
- Mesotelioma -> apenas exposição a anfíbolos 
Morfologia 
- Fibrose intersticial pulmonar (inicia em 
bronquíolos, com extensão para alvéolos) 
- Corpos de asbestos (meio espiralado) 
- Corpos ferruginosos 
- Placas pleurais: pleura parietal 
Manifestação clínica 
• Dispneia 
• Tosse produtiva 
• RX com densidades lineares nos lobos 
inferiores 
• Insuficiência respiratória 
• Associação com carcinoma ou 
Mesotelioma: prognóstico sombrio 
• Cor pulmonale 
ENVOLVIMENTO PULMONAR POR 
DOENÇAS DO TECIDO CONJUNTIVO 
Artrite reumatoide 
- Pleurite crônica 
- Pneumonite intersticial difusa e fibrose 
- Nódulos rematóides intrapulmonares 
- Hipertensão pulmonar 
Esclerose sistêmica (esclerodermia) 
- Fibrose intersticial difusa 
Lúpus eritematoso 
- Infiltrados parenquimatosos irregulares e 
transitórios 
SARCOIDOSE 
EMANUELA HANNOFF PILON – 202 4 
 
- Causa desconhecida, mais comum em 
mulheres e negros 
- Granulomas não sarcoide distribuídos em 
vários órgãos 
- Enolvimento pulmonar em 90% dos casos 
- Usar diagnóstico de exclusão 
Patogenia 
- Fatores imunológicos: 
• Acúmulo de linfócitos T CD4+ 
• Maior nível de citocinas de TH1 
derivados de células T como interleucina 
IL-2 e IFN-γ 
• Níveis aumentados de citocinas no 
ambiente local 
• Alergia a antígenos comuns 
• Hipergamaglobulinemia policlonal 
- Fatores genéticos 
- Fatores ambientais 
Macroscopia: 
 - Caos avançados: nódulos de 1-2cm 
Microscopia: 
 - Granulomas não caseoso 
 - Vasos linfáticos 
 - Brônquios 
 - Vasos sanguíneos 
 - Alvéolos 
 - Cicatrização: fibrose 
Manifestações clínicas 
• Gravidade variável e distribuição 
inconstante 
• Dispneia 
• Tosse seca 
• Dor torácica 
• Hemoptise 
• Febre 
• Fadiga 
• Perda de peso 
• Anorexia 
• Sudorese noturna 
PNEUMONITE POR 
HIPERSENSIBILIDADE 
 - Distúrbios, predominantemente intersticial, 
imunologicamente mediados 
- Exposição intensa e prolongada a antígenos 
orgânicos inalados e vai ter resposta 
inflamatória nos alvéolos. 
- Sensibilidade anormal ou reatividade elevada 
- Envolve primariamente alvéolos 
- Progressão para fibrose pulmonar crônica 
pode ser prevenida pela remoção do agente 
ambiental 
Morfologia 
- É alérgico 
- Pneumonite intersticial crônica 
- Granulomas não caseoso ((⅔ dos pacientes) 
- Fibrose intersticial (casos avaçados 
Manifestações clínicas 
• Inalação de poeira antigênica (4 a 6 horas) 
• Febre 
• Dispneia 
• Tosse 
• Leucocitose 
• Dispneia progressiva 
• Cianose 
• Insuficiência respiratória