APG 14- Estenose Hipertrófica do Piloro

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A estenose hipertrófica do piloro é uma doença dos bebês causadas pela hipertrofia do piloro, 
que pode progredir para uma obstrução quase completa da saída gástrica, levando a vômitos 
fortes. 
EPIDEMIOLOGIA 
É a mais comum das malformações gástricas, ocorrendo em cerca de 2 para cada 1000 nascidos 
vivos. Sua incidência é maior em membros de uma mesma família, sendo três a quatro vezes 
mais frequente em homens que em mulheres. Aproximadamente 30 a 40% dos casos ocorrem 
em filhos primogênitos. 
ETIOLOGIA 
A etiologia é desconhecida, sendo conhecidos alguns fatores como: hipertrofia muscular 
primária, alterações na maturação das células ganglionares e resposta às concentrações 
elevadas de gastrina circulante, ausência de síntese do óxido nítrico no tecido pilórico. 
Fatores de risco: 
 Tabagismo materno durante a gravidez aumenta o risco. 
 Alimentação com mamadeira, em vez da normal. 
 Suscetibilidade genética relacionado ao agrupamento de genes da Apolipoproteína A1 
(APOA1). 
 Uso de antibióticos macrolídeos, como a eritromicina e a azitromicina, principalmente 
quando administrados em crianças menores de duas semanas de idade. 
FISIOPATOLOGIA 
O esfíncter pilórico é formado por uma camada muscular circular espessada e uma muscular 
própria, consistindo em anéis de músculo liso mantidos em um continuo estado de contração. O 
efeito desse estado contrátil permanente é uma zona de alta pressão que separa o estômago 
do intestino. 
Assim, a estenose hipertrófica do piloro (EHP) é caracterizada por uma hipertrofia progressiva 
da musculatura pilórica, causando estreitamento e alongamento persistente do canal pilórico. 
Esse estado inicial do ciclo de espasmo, obstrução e hipertrofia na EHP pode estar relacionada 
a deficiências na síntese do óxido nítrico e a uma maior reatividade neural. A obstrução local 
pode ser explicada pelo edema na submucosa pilórica, associado a redundância das pregas 
longitudinais da mucosa pilórica. 
A hipersecreção gástrica pode ser o motivo das alterações da camada mucosa e submucosa que 
representam o início da EHP. 
 
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Acredita-se que alterações primárias da inervação do sistema nervoso entérico, associadas a 
ausência de óxido nítrico sintase (ONS) e células intersticiais de Cajal, sejam teorias que 
possam explicar a fisiopatologia dessa estenose. 
O óxido nítrico é uma substância instável cuja formação é catalisada pela enzima óxido nítrico 
sintase a partir da L-arginina, sendo um dos principais responsáveis pelo relaxamento da 
musculatura lisa do trato gastrointestinal. 
A isoforma dessa enzima é encontrada tanto no sistema nervoso central como no sistema 
nervoso periférico. No TGI há atividade dessa enzima detectada no plexo mioentérico e nos 
planos musculares. Pessoas que possuem alteração do locus do gene da ONS ocorre a hipertrofia 
da camada circular da musculatura do piloro com aumento do tamanho do estômago. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Apresentação Clássica: 
Lactente de 3 a 6 semanas que desenvolve vômitos pós-prandiais imediatos que são não-
violentos e fortes (em jato). Após esse vômito o bebê exige ser alimentado novamente. 
Ao exame físico é possível palpar uma massa na região epigástrica (sinal da oliva), especialmente 
com a criança relaxada e o estômago vazio, além disso percebe-se o bebê desidratado. 
A criança deixa de ganhar peso e torna-se constipada e com distensão abdominal. 
Associações Clínicas: 
- A hiperbilirrubinemia é uma das associações clínicas mais frequentes com a EHP, sendo 
conhecida como síndrome icteropilórica. 
- A má rotação do intestino médio foi observada em alguns bebês com EHP. 
- Outra minoria descreveu uma associação entre EHP e um frênulo mandibular ausente ou 
hipoplásico, bem como hipermobilidade articular. 
DIAGNÓSTICO 
História Clínica: 
- O vômito na EHP é tipicamente forte e em jato, tendo a ocorre imediatamente após a 
alimentação. 
- Aumento de apetite. 
- Baixa produção de urina sugerindo desidratação. 
- História familiar de estenose pilórica. 
- Administração de antibióticos macrolídeos para a mãe ou bebê. 
- Exposições a cuidadores com doença diarreica. 
 
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Palpação da “oliva”: 
O piloro hipertrofiado é palpável em 50 a 90% dos bebês com EHP, sendo patognomônico da 
doença em 99% dos casos. 
Esse sinal é sentido como uma massa firme na borda lateral do músculo reto abdominal no 
quadrante superior direito do abdome, aproximadamente do tamanho e forma de uma azeitona. 
Outros achados clínicos 
Ondas peristálticas podem ser observadas progredindo no abdome superior da criança, da 
esquerda para direita, antes do vômito. 
Deve ser avaliado o abdome quanto a distensão e ruídos intestinais. 
Avaliar o estado nutricional, avaliando peso e comprimento. 
Avaliar membranas mucosas e turgor cutâneo para verificar a hidratação. 
Observar se tem icterícia, que pode ocorrer em pacientes com EHP ou síndrome icteropilórica. 
Testes laboratoriais: 
São apropriados para avaliar a desidratação e a depleção de eletrólitos, incluem os exames 
como o hemograma e um painel de eletrólitos. 
- Eletrólitos: pacientes com início recente geralmente apresentam resultados laboratoriais 
normais. Aqueles com sintomas prolongados tendem a ter cloreto e potássio sérico baixo e 
bicarbonato elevado (alcalose hipoclorêmica). Pode haver hipernatremia e hiponatremia. 
- Nitrogênio da ureia no sangue e creatinina para avaliar a desidratação e insuficiência renal. 
- O hemograma deve ser normal na forma não complicada, e resultados anormais não excluem a 
EHP, mas devem levantar suspeita de outra causa de vômito, como infecção. 
- Bebês com icterícia devem ser avaliados para bilirrubina total e conjugada. 
Exames de Imagem 
Em geral, a ultrassonografia é o procedimento de escolha para lactentes com características 
clínicas típicas de estenose pilórica. 
- US: a EHP é caracterizada por um sinal clássico de “alvo” (anel hipoecoicos do músculo pilórico 
hipertrofiado em torno da mucosa ecogênica centralmente localizada) em vista transversal. As 
medidas mais comumente usadas são a espessura (3 a 4mm), comprimento (15 a 19mm) e 
diâmetro (10 a 14mm) do músculo pilórico. 
Radiografia: as principais alterações de EHP são dilatação gástrica marcante, inexistência de 
bulbo duodenal cheio de ar, escassez ou ausência de ar no intestino delgado e grosso, conteúdo 
gástrico espumoso e moteado, pneumatose gástrica. 
 
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TRATAMENTO 
O tratamento definitivo da estenose hipertrófica do piloro é a cirurgia, chamada de 
piloromiotomia. A operação clássica é a de Ramsted que envolve uma incisão longitudinal do 
piloro hipertrófico com dissecção romba ao nível da submucosa; alivia a contrição e permite a 
passagem normal do conteúdo do estômago para o duodeno.