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Doenças neuromusculares

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Doenças neuromusculares
 São um conjunto de mais de 30 doenças de origem hereditária ou adquirida. 
 Podem acometer o corpo do neurônio, axônio, junção neuromuscular ou diretamente o músculo.
 
Miopatias
 Patologia que acomete algum componente da fibra muscular. 
Distrofia muscular
 É um tipo de miopatia degenerativa e progressiva de origem genética com alteração da produção de distrofina.
Esta acompanhada de deformidades ortopédicas, disfunções respiratórias e cardíacas. 
Distrofina proteína localizada na fibra muscular que confere ligação da actina a matriz extracelular, promovendo estabilidade ao sarcolema. Sua ausência causa fragilidade da membrana celular resultando em necrose e substituição das fibras musculares por tecido fibroso e gorduroso, levando a uma perda da capacidade funcional do músculo. 
 *o sarcolema é uma fina camada de tecido conjuntivo que reveste as fibras musculares. 
 
Distrofia muscular de Duchenne
 É o tipo mais incidente de distrofias e foi descoberta por Guillaume Duchenne em 1858. 
 Doença hereditária progressiva, seu gene está ligado ao braço curto do cromossomo X (região denominada Xp21). 
Cerca de 2/3 dos casos são herdados da mãe que é portadora assintomática do gene, ou seja, possuem o gene da distrofia muscular de Duchenne, mas este é inativo devido à presença de dois cromossomos X. 
O sexo masculino possui apenas um cromossomo X e desse modo este se faz dominante. Exatamente por isso 50% dessa doença é desenvolvida em meninos. 
 
É caracterizada pela distribuição simétrica de fraqueza e atrofia com preservação da sensibilidade.
 A marcha é débil do tipo anserina e o ato locomotor torna-se difícil, prejudicando assim as atividades de vida diária (AVD). 
A musculatura proximal é acometida primariamente e com a evolução da doença vai generalizando por todo o corpo. 
Alterações posturais
Nos portadores de distrofia haverá um deslocamento do centro de gravidade devido á fraqueza da musculatura extensora de tronco, o que provocará uma instabilidade, aonde o corpo irá se deslocar para frente. Como forma de solucionar esta defasagem, mecanismos adaptativos e compensatórios são formados, como: 
Hiperlordose lombar; 
Escoliose; 
Pé equino.
	3 a 5 anos
	Quedas frequentes.
	8 a 9 anos
	Marcha com auxílio de órteses.
	A partir de 12 anos
	Cadeira de rodas (piora do quadro).
 
Pela imobilidade esses pacientes tem um maior índice de obesidade e osteoporose. 
Pseudo-hipertrofia presença de gordura no tecido muscular que dará um aspecto volumoso do músculo é diagnosticada pelo teste de força muscular. 
 Manobra de Gowers a criança desenvolve uma escalada sobre si mesma para ficar de pé a partir da posição de decúbito prono, utilizando as mãos sobre o joelho. 
Manifestações cardiovasculares
 Está relacionado á fraqueza muscular e aparece normalmente por volta dos 10 anos de idade. É observado: 
Arritmias;
Taquicardia;
Dilatação do ventrículo esquerdo e movimentação diminuída de suas paredes;
Insuficiência da válvula mitral.
Manifestações respiratórias
Surgem devido á fraqueza dos músculos respiratórios, reduzindo a ventilação pulmonar e consequentemente as trocas gasosas. 
Distrofia muscular de Becker
Tem a mesma herança genética que a de Duchenne. No entanto, é menos comum e lesiva, pois o processo de degeneração e involução gordurosa é mais leve já que se tem a presença de distrofina mesmo que em menores quantidades. 
Manifesta-se tardiamente com evolução lenta. 
Perda da capacidade de andar ocorre por volta dos 25 anos. 
Seu quadro clínico se assemelha com distrofia de Duchenne. 
Distrofia muscular de cintura
Tem caráter autossômico recessivo de ambos os sexos. 
É caracterizada pela fraqueza proximal da cintura pélvica seguida da escapular. 
Tem evolução lenta e um diagnóstico menos severo, em alguns períodos sofre estagnação do quadro clínico. 
Distrofia muscular de Duchenne Like
Tem um quadro muito parecido com a distrofia de Duchenne, porem tem uma origem genética diferente e pode ocorrer em ambos os sexos. 
Distrofia muscular fascioescapuloumeral
É a terceira distrofia mais comum com origem autossômica dominante em ambos os sexos. 
O inicio dos sinais pode ocorrer a qualquer idade. 
Tem uma evolução lenta e sobrevida normal. 
A fraqueza tende a seguir um fluxo lento e acomete primeiro a face e posteriormente a cintura escapular (escapula alada). 
Tratamento fisioterapeutico
Tem o objetivo de minimizar contraturas fixas nos músculos por meio de mobilizações passivas e evitar que o corpo fique em posições viciosas. 
Treinamento de atividades de vida diária. 
Cinesioterapia e hidroterapia. 
Intervenção precoce nos distúrbios respiratórios (cinesiologia respiratória). 
É importante saber graduar a intensidade do exercício para preservar a integridade muscular e evitar fadigas.

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