Atresia Tricúspide - Whitebook

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Definição: Ausência completa da valva
tricúspide e conexão atrioventricular direita,
não havendo nenhuma comunicação entre o
átrio direito (AD) e o ventrículo direito (VD).
Para que o fluxo pulmonar seja mantido, é
obrigatório ter comunicação interatrial
(CIA), forame oval patente e comunicação
interventricular (CIV) ou persistência do
canal arterial. O ventrículo direito pode ser
hipoplásico ou ausente.
Fisiopatologia
O sangue de retorno venoso sistêmico passa
para o átrio esquerdo (AE) pela CIA e
mistura-se com o sangue oxigenado, vindo da
circulação pulmonar antes de chegar ao
ventrículo esquerdo (VE). Esse sangue
misturado vai tanto para a circulação
sistêmica quanto para a circulação pulmonar.
O fluxo pulmonar depende do diâmetro da
CIV ou do canal arterial e do grau de
estenose pulmonar.
Apresentação Clínica
Anamnese
Quadro clínico: Tem prevalência de 0,05 por
1000 nascidos vivos, sendo 0,78% das
cardiopatias congênitas. É a terceira
cardiopatia congênita cianótica mais comum,
sendo a causa mais comum de cianose com
hipertrofia de VE. Ocorre prematuridade em
aproximadamente 6% dos pacientes.
Quase 50% dos pacientes apresentam
sintomas no primeiro dia de vida e 80% são
sintomáticos no primeiro mês de vida.
A apresentação clínica depende do fluxo
pulmonar efetivo, havendo cianose quando
o fluxo está diminuído ou insuficiência
cardíaca quando o fluxo está aumentado.
A cianose é o sintoma principal que surge no
1º dia de vida. Está diretamente relacionada
com o fluxo pulmonar, sendo mais intensa
quando há CIV restritiva e estenose
pulmonar. Se houver transposição de grandes
artérias, a cianose é discreta ou ausente.
Crises hipoxêmicas podem ocorrer nos
lactentes em torno de seis meses de vida, por
causa da diminuição ou fechamento da CIV,
da piora da estenose infundibular ou do
fechamento do canal arterial.
Nos casos com fluxo pulmonar aumentado, é
comum ter sinais de insuficiência cardíaca
como taquipneia, sudorese, cansaço às
mamadas, palidez e infecções respiratórias.
Exame Físico
Ao exame físico, há cianose de grau variado
associada aos sinais de insuficiência
cardíaca;
● A ausculta revela sopro holossistólico em
borda esternal esquerda, quando há CIV. Nos
casos de atresia pulmonar com persistência
do canal arterial (PCA) é possível auscultar
sopro contínuo;
● Nos pacientes com comunicação atrial
restrita, podem ser detectadas hepatomegalia
e distensão jugular com onda “a”
proeminente;
● Quando há coarctação da aorta, os pulsos
femorais estão diminuídos.
Abordagem Diagnóstica
Ecocardiograma:
- Pré-natal: é o padrão-ouro como teste
diagnóstico pré-natal e deve ser feito de 18 a
22 semanas de idade gestacional de rotina.
Caso haja suspeita de atresia tricúspide,
deve-se encaminhar a gestante para hospital
terciário para adequado acompanhamento;
- Pós-natal: estabelece o diagnóstico
definitivo da atresia tricúspide. Avalia o
tamanho do VD, as dimensões das CIV e
CIA, a relação das grandes artérias e a
confluência das artérias pulmonares, a
presença do canal arterial e as anomalias
associadas.
● Hemograma: Revela policitemia por causa
da cianose.
Gasometria arterial: Pode revelar hipóxia,
acidose metabólica ou mista.:
Realizar teste de hiperóxia para estabelecer
diagnóstico clínico de cardiopatia congênita
cianótica, o qual envolve coleta de sangue em
artéria radial direita (por ser uma região
pré-ductal) com FiO2 a 21% e depois de
manter paciente com FiO2 a 100% por 5 a 10
minutos, colher nova gasometria arterial na
artéria radial direita;
Se a PaO2 for > 250 mmHg após esse tempo
com FiO2 a 100%, excluímos a presença de
cardiopatia cianótica como atresia
tricúspide. Se for > 160 mmHg, o diagnóstico
é pouco provável;
● Atenção: nas cardiopatias com fluxo
sanguíneo pulmonar dependente de canal
arterial, o uso de oxigênio acelera o
fechamento do canal arterial e não melhora
saturação arterial de oxigênio.
Tempo de tromboplastina parcial ativada
(TTPa) e tempo de protrombina (TP):
Podem estar alterados de forma secundária à
policitemia.
Eletrocardiograma (ECG): Avalia o ritmo, a
frequência cardíaca, hemibloqueio anterior
esquerdo, sobrecarga AD e VE.
Cateterismo cardíaco: Sua indicação é
imprescindível antes da correção definitiva
para estudo das pressões. Também indicado
para realizar atriosseptostomia com cateter
balão nos casos de CIA restritiva.
Radiografia de tórax:
● Nos casos com fluxo sanguíneo pulmonar
diminuído: área cardíaca normal ou pouco
aumentada. Circulação pulmonar diminuída;
● Nos casos com fluxo sanguíneo pulmonar
aumentado: área cardíaca aumentada.
Circulação pulmonar exibe sinais de
congestão venosa importante.
Morfologia
● A atresia muscular é a forma mais
comum (80%). Neste subtipo, existe uma
musculatura sólida no assoalho do AD com
um dimple na localização esperada da válvula
tricúspide (VT);
● Atresia membranosa (10%), na qual a
porção atrioventricular do septo
membranoso forma o assoalho do AD;
● Atresia valvular (5%), em que pequenas
cúspides valvulares são fundidas juntas;
Subtipo Ebstein, em que há deslocamento
para baixo e fusão dos folhetos da VT na
parede do VD.
Classificação
-Tipo I (70 a 80%) — anatomia normal das
grandes artérias:
● Subgrupo a: septo ventricular intacto com
atresia pulmonar;
● Subgrupo b: CIV pequena com estenose
pulmonar ou hipoplasia;
● Subgrupo c: CIV grande sem estenose
pulmonar.
-Tipo II (12 a 25%) — dextrotransposição
das grandes artérias:
●Subgrupo a: CIV com atresia pulmonar;
●Subgrupo b: CIV com estenose pulmonar
ou hipoplasia;
●Subgrupo c: CIV sem estenose pulmonar.
-Tipo III (3 a 6%) — levotransposição das
grandes artérias (ex.: truncus arteriosus,
defeitos do septo atrioventricular, ventrículo
direito de dupla saída).
Diagnóstico Diferencial
●Coarctação da Aorta;
●Ventrículo direito de saída dupla com
grandes artérias normalmente relacionadas;
●Ventrículo direito de saída dupla com
transposição;
●Persistência do Canal Arterial;
●Síndrome do Coração Esquerdo
Hipoplásico;
●Defeito Septal Ventricular
Perimembranoso;
●Ventrículo Único;
●Defeito Septal Ventricular Supracristal;
●Tetralogia de Fallot com Válvula Pulmonar
Ausente;
●Tetralogia de Fallot com Atresia Pulmonar;
●Transposição das Grandes Artérias;
●Estenose tricúspide;
●Atresia Pulmonar.
Abordagem Terapêutica
Abordagem Clínica Inicial
● A abordagem terapêutica deve visar a
garantia de manutenção do fluxo sanguíneo
pulmonar adequado, além de estabilidade
cardiovascular. Para isso, deve-se oferecer
suporte cardiorrespiratório geral para
lactentes com comprometimento
respiratório, hipotensão, hipoperfusão,
acidose e hipotermia. Estas medidas incluem
suporte respiratório (oxigênio suplementar
e/ou ventilação mecânica), agentes
inotrópicos, correção de acidose e alterações
metabólicas, como hipoglicemia;
● O uso de prostaglandina E (0,01 a 0,2
microgramas/kg/minuto EV) é fundamental
para manter o canal arterial aberto até
confecção cirúrgica de shunt aortopulmonar
para aumentar fluxo sanguíneo pulmonar
como procedimento de Blalock-Taussig
(anastomose entre a artéria subclávia e a
artéria pulmonar).
Tratamento Cirúrgico
O tratamento cirúrgico é obrigatório para
todos os tipos de atresia tricúspide. O
momento da realização e o tipo da
abordagem cirúrgica paliativa dependerão
das alterações estruturais de cada paciente e
do grau da obstrução ao fluxo pulmonar e/ou
sistêmico.
● Tipos de cirurgia:
-Neonatos com defeitos de septo atrial
restritivo devem submeter-se a septostomia
atrial por cateter balão (procedimento de
Rashkind);
-A primeira cirurgia indicada para neonatos
com hipoxemia importante é a cirurgia
paliativa de derivação sistêmico-pulmonar
(cirurgia de Blalock-Taussig modificada);
-Após cirurgia de Blalock-Taussig
modificada, geralmente entre 3 a 6 meses de
idade, deve ser submetido à cirurgia de
Glenn com shunt bidirecional ou
Hemi-Fontan;
-Depois da cirurgia de Glenn ou
Hemi-Fontan, geralmente entre 2 e 5 anos de
idade, está indicada a cirurgia de Fontan
modificada (anastomose entre veia cava
inferior diretamente nasartérias pulmonares
por túnel de Fontan lateral ou por conduto
externo);
Em crianças maiores, com pressão pulmonar
baixa, a cirurgia de Fontan pode ser realizada
em uma única etapa;
-Se houver hiperfluxo pulmonar e
insuficiência cardíaca, deve-se realizar
primeiro a bandagem da artéria pulmonar
para evitar o desenvolvimento de hipertensão
pulmonar que inviabilize as correções
futuras.
Guia de Prescrição
Tratamento Hospitalar
Dieta e Hidratação
1. Dieta zero ou própria para a idade,
avaliando se a criança tem condições de
sugar ou se precisa de sonda nasogástrica ou
de nutrição parenteral.
2. Avaliar necessidade de hidratação venosa.
3. Avaliar necessidade de suporte
respiratório (oxigênio suplementar e/ou
ventilação mecânica).
4. Alprostadil (500 microgramas/mL) dose
inicial de 0,05-0,1 micrograma/kg/minuto EV.
A dose deve ser aumentada diante de
resposta inadequada e diminuída até dose
mínima efetiva conforme resposta do
paciente. Dose de manutenção 0,01-0,4
micrograma/kg/minuto EV.
Insuficiência Cardíaca
5. Dobutamina (solução injetável 12,5
mg/mL, ou seja, 12500 microgramas/mL):
Neonatal EV, em acesso venoso profundo:
dose inicial 0,5-1 micrograma/kg/minuto,
titular até resposta desejada com dose de
manutenção usual de 2-20
microgramas/kg/minuto.
6. Furosemida (solução oral pouco
disponível 2 mg/mL; 40 mg comprimido oral
- diluir o comprimido se não estiver
disponível para alcançar dose desejada;
solução injetável 10 mg/mL EV):
● Neonatal EV/VO idade gestacional
(IG) ≤ 31 semanas: dose habitual 1
mg/kg/dose de 24/24 horas, com variação
de 0,5-2 mg/kg/dose de 24/24 horas;
● Neonatal EV (via de escolha se
paciente grave)/ VO IG ≥ 31 semanas:
dose habitual 1 mg/kg/dose de 12/12 ou
24/24 horas, com variação de 0,5-2
mg/kg/dose de 12/12 ou 24/24 horas;
● Pediátrica: EV (via de escolha se estiver
grave) / VO : dose inicial (0,5 a 2
mg/kg/dose) a cada 6h ou a cada 12h.
Se necessário e for possível o uso do trato
gastrointestinal:
● Espironolactona (solução oral: 2,5 mg/mL
- pouco disponível; comprimido: 25 ou 50
mg/cp): 1-3 mg/kg/dia VO de 12/12 ou 24/24
horas. Para atingir efeito diurético associado
a hidroclorotiazida ou como adjuvante no
tratamento da ICC ou poupador de potássio,
na ausência de insuficiência renal;
● Hidroclorotiazida (25 ou 50 mg/cp) 1-2
mg/kg/dia VO de 12/12 horas. É necessário
diluir o comprimido para atingir dose
desejada e dar apenas fração da solução.
Sintomáticos
7. Dipirona 25 mg/kg EV até de 6/6 horas, se
dor ou febre ≥ 37,8ºC.
- Última atualização: 12/10/2020